Церебеларни синдроми
От гледна точка наанатомично разположение, малкият мозъке непосредствено до мозъчния ствол и е свързан с него с помощта на трите си крака. • Кората и ядрата на малкия мозък съдържат ганглийни клетки, които изпълняват функцията за обработка на информация и изпращане на импулси. • Информацията за положението на частите на тялото и мускулната активност навлиза в малкия мозък през долното малкомозъчно стъбло (corpus restiforme) и отчасти през горното малкомозъчно стъбло (brachium conjunctivum).
• През подбедрицата в малкия мозък постъпват вестибуларни импулси, носещи информация за положението на главата в пространството и нейните движения. • Импулси, идващи от главния мозък и превключващи в ядрата на моста, навлизат в малкия мозък през средното малкомозъчно стъбло (brachium pontis). • Информацията, която се обработва в кората на малкия мозък, преминава под формата на импулси през ядрата на малкия мозък (и маслината), през горната дръжка към червеното ядро и вентралатералното ядро на таламуса от противоположната страна. След превключване в таламуса и червеното ядро тези импулси достигат кората на главния мозък или навлизат в мускулите през руброспиналния тракт на предните рога на гръбначния мозък. По този начин малкият мозък е включен в системата за регулиране, което осигурява хармонията и координацията на движенията.
Тези структуриса показани на фигурата. Те са отговорни за получаването на информация, от една страна, за двигателните импулси, от друга страна, за състоянието на двигателния апарат, което позволява на малкия мозък постоянно да извършва сравнителен анализ на плана за движение с неговото изпълнение и да контролира двигателната функция с помощта на механизъм за обратна връзка. Отделни части на тялото имат топично представителство в кората на малкия мозък. Малкият мозък се кръвоснабдява от клоните на гръбначните и базиларните артерии (задна долна, предна долна игорна малкомозъчна артерия).
Синдромите на церебеларни лезиисе характеризират със следните общи характеристики: • намален мускулен тонус; • отклонение на произволни движения от хармонична идеална линия; • нарушение на автоматичните движения.
В някои случаи могат да се наблюдаватследните симптоми: • диссинергия (липса на координация на мускулите или мускулните групи, участващи в движението): • дисметрия (нарушена способност за правилно определяне на необходимата амплитуда и темп на движение); • атаксия (нарушение на хармоничната и добре функционираща работа на мускулите за постигане на целта на движение, което води до липса на точност и плавност на движението); • преднамерен тремор (увеличаващо се отклонение от основната линия на движение с приближаване към целта на движение);
• феномен на патологичен отскок (ако съпротивлението, насочено срещу група напрегнати мускули, внезапно изчезне, мускулите-антагонисти нямат време да се "включат", за да възпрепятстват излишното движение); • дисдиадохокинеза (бързите и плавни последователни движения на мускулите агонисти и антагонисти стават невъзможни); • хипотония (установена по време на пасивни движения, като "разклащане" на крайника); • отклонение в позиционната проба и превишаване в пробата на Барани от страната на фокуса; • несигурност при заемане на позицията на Ромберг;
• атаксия на тялото в седнало положение; • нестабилна походка с широко разтворени крака; • нистагъм (особено инсталационен нистагъм от страната на лезията); • нарушение на речта под формата на фрагментарна, сканирана реч.
Най-честитеетиологични фактори на малкомозъчните лезиивключват: • дегенеративни заболявания — системни атрофии, като оливопонтоцеребеларна атрофия; • генетично определениметаболитни нарушения (например атаксия-телеангиектазия на Louis-Bar, болест на Hartnap, пароксизмална фамилна атаксия, абеталипопротеинемия или болест на Bassen-Kornzweig, ганглиозидоза с дефицит на хексозаминидаза А); • инфекциозни заболявания, като инфекциозна мононуклеоза (форма на остра церебеларна атаксия в детска възраст), куру (бавна вирусна инфекция); • остро отравяне с преходно увреждане на малкия мозък (напр. дифенилхидантоин);
• придобити метаболитни нарушения, като хиперкалцемия или холестаза, или състояние след резекция на тънките черва, придружено от дефицит на витамин Е; • Симптоматична атрофия (на кората) на малкия мозък с токсично увреждане (напр. алкохол, дифенилхидантоин, органични живачни соли), с малабсорбция, например поради спру, с парапротеинемия или със злокачествени тумори (особено бронхиален карцином); • множествена склероза (огнища в субстанцията на малкия мозък или неговите пътища); • рядко - нарушения на кръвообращението и масивни кръвоизливи в малкия мозък;
• огнища в областта на прехода от горната към средната трета на дръжката, церебеларната лезия се развива внезапно и е придружена от хемипареза; • Тумори (медулобластом и спонгиобластом [мозъчен астроцитом] при юноши, глиома, тумори на церебелопонтинния ъгъл); • абсцес; • също са описани рецидивиращи форми на церебеларни лезии, изолирани случаи при множествена склероза и по-чести при фамилна епизодична атаксия.