Дерматомиозит и полимиозит
Дерматомиозитът и полимиозитът са заболявания, които представляват смес от различни възпалителни заболявания на кожата и мускулната тъкан на скелетната мускулатура. Заболяването възниква на автоимунна основа и причинява намаляване на имунитета, но основните механизми на възникване на заболяването са различни и нямат определени клинични и хистологични характеристики. Голяма група хора, страдащи от дерматомиозит и полимиозит, са заразени с ХИВ, но се случва болестта да засегне и напълно здрав човек.
Обикновено дерматомиозитът и полимиозитът могат да бъдат разделени на пет групи:
• Първичен идиопатичен полимиозит при възрастни. • Идиопатичен дерматомиозит при възрастни. • Дерматомиозит в детска възраст или миозит с некротизиращ васкулит. • Полимиозит, свързан със заболявания на съединителната тъкан. • Полимиозит или дерматомиозит, свързан със злокачествени заболявания и HIV инфекция.
Епидемиология
• Няма расови различия, но жените страдат по-често от това заболяване (в съотношение около 2:1). • Полимиозитът е по-често срещан на възраст между 30 и 60 години. Има обаче и друг, малък, "пик" - 15 години. • Дерматомиозитът най-често засяга възрастни на възраст от 45 до 65 години, а малка "пикова" честота се наблюдава при деца на възраст от 5 до 15 години.
Полимиозит
• Има възпалителна миопатия (мускулна атрофия). Острият период продължава няколко седмици или месеци. По това време болестта прогресира стабилно. • Дифузната слабост в проксималните мускули се увеличава. • При проксимална миопатия е трудно да се изправите от нисък стол, да се изкачвате по стълби, да вдигате предмети от пода и да разресвате косата. Има постоянна умора и болка в мускулите. Може да има мускулни крампи. • Дисталните мускули обикновено не го правятса засегнати. Фините двигателни умения на движенията на ръцете (закопчаване на риза, писане, писане, свирене на пиано) функционират нормално. Слабостта на дисталните мускули се появява едва в края на заболяването. • Затруднено преглъщане. • Обща, продължаваща слабост в продължение на няколко седмици или месеци. • Не всеки има мускулни болки. При 2/3 от пациентите няма синдром на болка. Не се наблюдава обрив. • Няма доказателства, че заболяването може да бъде наследствено или причинено от излагане на химикали.
Диференциална диагноза на полимиозит
Диагнозата "полимиозит" се поставя чрез изключване (диференциална диагноза). Разграничете полиомиозит от:
• Наследствени невромускулни заболявания • Ендокринни заболявания, включително тиреотоксикоза и болест на Кушинг • Синдром на малабсорбция, алкохолизъм, рак, васкулит, грануломатозна болест, саркоидоза или излагане на лекарства и/или токсини, които засягат мускулите
Дерматомиозит
Дерматомиозитът може да засегне както деца, така и възрастни. Мускулната слабост има същата картина като при полимиозит, но има и други характеристики:
• Обрив • Системни нарушения като: треска, болки в ставите, неразположение, загуба на тегло • Възможни усложнения като сърдечни заболявания, включително атриовентрикуларна проводимост, тахиаритмия и др. • Стомашно-чревни язви и инфекции • Гръдните мускули са отслабени, може също да е налице интерстициално белодробно заболяване (30 до 50%) • Децата са склонни да страдат от стомашно-чревни -чревния тракт и има висока чувствителност към инфекции
• Синьо-виолетов обрив по горните клепачи. Периорбитален оток. Плосък червен обрив по лицето и горната част на тялото. люспест,лилаво-червени петна по екстензорната повърхност на ставите и пръстите. Улцерозен васкулит и калцификация на подкожната тъкан. • По време на заболяването се появява обрив по коленете, раменете, гърба и горната част на гърдите. Дразненето се влошава при излагане на слънчева светлина. • Кожната лезия може да стане обширна, водеща до блясък, пигментация или депигментация на кожата. • Разширяването на капилярните бримки по ноктите е много характерно за дерматомиозита. Кожичките стават удебелени и кожата на дланите и страните на пръстите може да стане груба и напукана. • Мускулната слабост е проксимална и варира от умерена до крайна. Въпреки това, чувствителността се запазва, сухожилните рефлекси остават нормални дори при много сериозна форма на атрофия. • В началния стадий се наблюдава болка и слабост в мускулите.
Диференциална диагноза на дерматомиозит
Поради обрива дерматомиозитът се класифицира много по-лесно от полимиозита.
• Различава се от системния лупус еритематозус по това, че при лупус кожата около ставите не променя цвета си и не се покрива с обрив. • Може да се обърка със системна склероза, ревматоиден артрит и болест на Sjögren, но слабостта е много по-тежка при дерматомиозит.
Съпътстващи заболявания при дерматомиозит и полимиозит
• Полимиозитът и дерматомиозитът могат да бъдат свързани с други автоимунни заболявания като миастения гравис, тиреоидит на Хашимото, системна склеродермия и макроглобулинемия на Waldenstrom. • И при полимиозит, и при дерматомиозит е необходимо внимателно изследване за злокачествено заболяване. • Както полимиозитът, така и по-специално дерматомиозитът могат да бъдат част от паранеопластичния синдром. • При 20%пациенти, страдащи от дерматомиозит, се диагностицират неоплазми. • При пациенти в напреднала възраст неоплазмите стават злокачествени. • Най-често дерматомиозитът придружава такива онкологични заболявания като рак на гърдата, рак на белия дроб, рак на яйчниците и рак на стомаха.
Лечение на дерматомиозит и полимиозит
• Необходимо е да се насърчава (в разумни граници) физическата активност за поддържане на мускулната сила. Най-добре е да се консултирате с кинезитерапевт, за да прецените кои точно упражнения могат да се изпълняват. Важно е ранното започване на лечението с наркотици. • Стероидите са основните лекарства, предписвани за дерматомиозит. В леки случаи може да са достатъчни локалните стероиди. При по-тежко заболяване се използват по-високи дози системни стероиди. Подобрението при правилно лечение се забелязва на 2-3-ия месец. • Ако стероидите не помогнат, се дават имуносупресивни лекарства (напр. азатиоприн). Алтернативно, циклофосфамид и, в екстремни случаи, метотрексат. При показания се прилагат венозно високи дози имуноглобулини. • Други лечения включват антималарийни и имуномодулиращи терапии. • Пациенти с високи анти-Jo-1 антитела се нуждаят от дългосрочна имуносупресия. • Когато е налице белодробно заболяване, е необходим агресивен режим на комбинация от лекарства, включително циклоспорин или такролимус с циклофосфамид, добавен към кортикостероиди.
Усложнения на дерматомиозит и полимиозит
Обикновено усложненията не са свързани с мускулите. Това:
• Стомашно-чревни язви. Дерматомиозитът може да причини чревен инфаркт, подкожни калцификации, водещи до язви и кожни инфекции, оставящи след себе сигрозни белези. • Полимиозитът се усложнява от сърдечна дисфункция и интерстициална белодробна болест, особено при пациенти с анти-Jo-1 антитела. • Тези усложнения се срещат в 45 от 100 случая.
Прогноза за лечение на дерматомиозит и полимиозит
• Активният период, както при деца, така и при възрастни, е от две до три години. • Ако пациентът има сърдечни или белодробни усложнения, активният период на заболяването може значително да се удължи. • Около 20% от пациентите се възстановяват напълно. • Смъртността след няколко години боледуване е около 15%. Този процент включва пациенти с усложнения под формата на заболявания на съединителната тъкан и със злокачествени тумори. • Отговорът на тялото към употребата на стероиди обикновено е добър, но такава терапия е опасна, ако има белодробно заболяване. В допълнение, някои пациенти реагират слабо на стероиди. Когато заболяването започва постепенно и е уловен началният стадий, прогнозата обикновено е много добра, не е така при фулминантното, остро начало на заболяването. • Ако няма подобрение след първия курс на лечение, мускулната биопсия трябва да се повтори. • Съвременните методи за лечение на дерматомиозит дават добри резултати, но заболяването най-често остава в хронична форма, така че е необходимо постоянно наблюдение, за да се предотвратят усложнения, обикновено по-опасни от самото заболяване. • Случва се полимиозит и дерматомиозит да се появят по време на бременност или в следродилния период. Ролята на бременността в развитието на болестта е неизвестна. Резултатите от бременността отразяват тежестта на заболяването. Колкото по-тежка е формата на миозит по време на бременност, толкова по-вероятно е, за съжаление, смъртта на плода.