Дистония - форми, симптоми, лечение, диагностика
Причината за заболяването е нарушение на взаимодействието между мускулна активация и релаксация, което причинява неконтролирано и неволно свиване както на отделни мускули, така и на цели групи.
Съвременната медицина все още не може да отговори на въпроса защо това взаимодействие е нарушено, следователно е невъзможно недвусмислено да се каже за причините за синдрома на дистония. Заболяването няма специфични електрофизиологични, биохимични, патоморфологични и други диагностични маркери.
Според статистиката около 1% от населението на света страда от синдром на дистония. Освен това заболяването е по-често при жените, отколкото при мъжете.
Форми на дистония
Етиологичната класификация на заболяването в наше време все още не е напълно разработена, включва главно 4 раздела, но в някои източници можете да намерите друга пета форма на заболяването - псевдодистония. Разбира се като синдром, който възниква на фона на заболявания, които могат да приличат на дистония, но всъщност не са (синдром на Сандифер, Исак и др.)
Има първична и вторична дистония - първата не е свързана с други неврологични аномалии, докато втората се развива на фона на увреждане на тъканите на главния и гръбначния мозък, периферните нерви и в резултат на излагане на външна среда.
Първичната дистония може да се прояви както в детството, така и в зряла възраст, това е група наследствени заболявания, които могат да се предават по автозомно рецесивен, автозомно доминантен илиХ-свързано унаследяване и свързано с тремор, паркинсонизъм или миоклонус.
Вторичната дистония може да възникне поради наследствени метаболитни заболявания, травма, отравяне с въглероден окис, инсулт или субдурален хематом.
Въз основа на разпространението в медицината се разграничават следните форми на синдром на дистония:
- Сегментарна – при която симптомите на дистония се наблюдават в две съседни части на тялото;
- Фокална - заболяването се наблюдава във всяка част на тялото, определя се от областта, засегната от синдрома (черепна, аксиална, цервикална и др.);
- Генерализиран - при който пациентът има възможност да отслаби неволевите движения с коригиращи жестове;
- Хемидистонията е проява на синдром, състоящ се от крурална и брахиална дистония на едната половина на тялото;
- Мултифокална - при тази форма на дистония симптомите се разпространяват в две или повече части на тялото, които не са съседни една на друга.
От своя страна фокалната дистония е разделена на следните форми:
- цервикален;
- блефароспазъм;
- крарал;
- писане спазъм;
- Оромандибуларна;
- спастичен.
Според етимологичния признак се разграничава такава форма на заболяването като дистония-плюс, което се разбира като обединение на група заболявания, които не са свързани с първични и вторични форми.
Симптоми на дистония
Клиничните прояви на синдрома зависят от етиологията на заболяването. Така че признаците на дистония, в зависимост от местоположението на лезията, са:
- Ходила - изразена флексия на пръстите, разгъване и прибиране на крайника;
- Четки - флексия с хиперекстензия на пръстите;
- Врат и торс - ротационни движения;
- Лицева област - изплезване на езика, затваряне на очи, принудително затваряне или отваряне на устата, опъване на устните.
Признаци на дистония също са състояния, при които пациентът заема неестествени инвалидизиращи пози. Във всички случаи тези прояви напълно изчезват с отпускане и по време на сън.
Диагностика на дистония
Първичната форма на заболяването може да се диагностицира само клинично, признаците на вторична дистония могат да бъдат разпознати само след провеждане на широк спектър от изследвания според показанията.
В много случаи са необходими генетични изследвания, цитологичен и биохимичен анализ на тъканна биопсия, биохимични изследвания и други параклинични диагностични методи.
Също така е необходимо подробно проучване на пациента от лекуващия лекар, тъй като това значително увеличава шансовете за адекватна клинична диагноза на заболяването.
Лечение на дистония
Когато заболяването се използва медицинско или хирургично лечение. Първоначално болницата проверява реакцията на организма към лечението на дистония с леводопа или агонисти на допаминови рецептори. Ако е отрицателен, се използват антихолинергици, карбамазепин, баклофен и бензодиазепини с продължително действие.
Хирургичното лечение на дистония е стереотаксична таламотомия или палидотомия, която се прилага само в най-тежките случаи. Фокалната дистония се лекува с местноприлагане на ботулинов токсин в мускулите, участващи в хиперкинеза, на всеки два или четири месеца. Страничните ефекти при този вид лечение са сведени до минимум.
Дистонията е двигателно неврологично разстройство, което причинява спазматични или постоянни мускулни контракции, които карат човек да заема неестествени пози и да възпроизвежда неконтролирани движения на различни части на тялото. Заболяването изисква внимателна клинична диагностика с редица изследвания и изследвания, както и назначаване на адекватно медикаментозно или хирургично лечение.