Доброкачествени хрущялни тумори
В повечето случаи се засягат късите тръбести кости на ръката (в около 70% от случаите), по-рядко - краката, след това тазовите кости, процесите на прешлените и гръдната кост. Рядко се засягат дългите тръбести кости. При дългите тръбести кости хондромата е локализирана в метаепифизните краища.
Хондромите, както отбелязва S. A. Reinberg, се наблюдават главно в детството и юношеството
Според Т. П. Виноградова възрастта на пациентите е различна с преобладаване от второто до четвъртото десетилетие от живота. От 52 пациенти с хондрома, наблюдавани от нас, повече от половината са на възраст 30-40 години. Не се наблюдава преобладаване на всеки пол сред пациентите. В повечето случаи се засягат късите тръбести кости на ръката (в около 70% от случаите), по-рядко - краката, след това тазовите кости, процесите на прешлените и гръдната кост.
Рядко се засягат дългите тръбести кости. При дългите тръбести кости хондромата е локализирана в метаепифизните краища. Според I. G. Lagunova (1962), в средна и напреднала възраст хондромата в дългите кости се намира в метафизата, разпространявайки се до епифизата или диафизата.
В нашите наблюдения преобладава метаепифизарната локализация на хондромите. В детството хондромите в дългите кости обикновено засягат метафизата. В късите тръбести кости на ръката и стъпалото хондромите са по-често множествени и има двустранна лезия. В плоските кости и особено в дългите тръбести кости се наблюдават единични хондроми. Ставите, като правило, не се променят. Но при голям размер на тумора възниква изразена деформация на костите, механично предотвратявайки движенията в ставите.
Рентгеновата картина на енхондромите е доста характерна. Определят се закръглени и овални огнища на разрушаване на костната тъкан.
Тези огнищадеструкциите са разположени или централно, причинявайки подуване на костта, или ексцентрично. На хрущялния фон могат да се откроят единични костни мостове и включвания на вар. В някои случаи тези варовити включвания са множество, сливат се помежду си и сякаш запълват целия хрущялен фон (огнище на разрушаване). Кортикалния слой е неравномерно изтънен, на места удебелен, не е прекъснат.
При дългите тръбни кости фокусът на разрушаване, разположен в метаепифизарната област, причинява умерено подуване на костта.
Изтъненият кортикален слой като правило има равномерни контури. Възможна е клубовидна деформация на засегнатата част на костта. Поради поражението на епифизния хрущял при деца може да се наблюдава инхибиране на растежа на костите по дължина.
Наблюдават се патологични фрактури на засегнатата кост.
Първичните костни хондроми могат да станат злокачествени, хондромите на таза и дългите тръбести кости са по-често злокачествени.
Най-опасни по отношение на злокачествеността са енхондромите с преобладаване на калцификации (хондроми тип 3 според I. G. Lagunova). Има и злокачествени хондроми на ребрата. Има мнение, че хондромите на късите тръбни кости на ръката не стават злокачествени, въпреки че имат по-малко зряла структура от хондромите на таза. Въпреки това, ние наблюдавахме в два случая злокачествено заболяване на хондроми на костите на ръката. Ехондрома се наблюдава във всяка част на скелета, по-често се локализира в тазовите кости.
Туморът расте екзофитно от костта и в някои случаи достига големи размери. Формата на тумора може да бъде много разнообразна. Ехондромите са натрупване на хрущялни маси, свързани с костна основа с различна ширина и форма.
Външните граници на тумора са трудни за определяне в случаи на лека калцификация на ехондрома. По-честокалцификациите са разпръснати из цялата маса на тумора или се сливат в големи конгломерати. В други случаи осификацията преобладава в тумора. Контурите на тумора стават по-ясни и на рентгенографията се определя петнисто-мрежест модел, а осификацията е по-изразена в основата на тумора. Въпреки разнообразието на рентгеновата картина, диагнозата на ехондромите не е трудна и само в редки случаи те трябва да бъдат разграничени от калцифициран хематом или осифициращ миозит.
Признаците на злокачествено заболяване на хондромите са същите като тези на други доброкачествени тумори: нарастваща болка, бърз растеж, разрушаване на кортикалния слой, излизане на сянката на меките тъкани извън костта и леко изразена периостална реакция.
Диагнозата на хондромите не представлява големи затруднения, особено когато те са локализирани в къси тръбни кости. При локализирането на енхондроми в дълги тръбни кости може да се наложи диференциална диагноза между хондрома и костна киста. Хондромата е локализирана предимно в метаепифизарната област, докато костната киста е локализирана в метадиафизарната област. Деформацията на костта с костна киста се доближава до веретеновидната, няма варовикови включвания.
Често първият симптом на костна киста е патологична фрактура, докато енхондрома поради болка обикновено се определя преди възможна фрактура. Трудна е диференциалната диагноза на централно разположен енхондром на дълги кости с хондробластом, който обикновено се локализира в крайните части на костите. На фона на фокуса на разрушаване се проследяват и области на калцификация. За разлика от хондромата, тясна зона на склероза може да възникне около фокуса на разрушаване при хондробластома и в случаите, когато фокусът на разрушаванеразположени субкортикално, се появяват периостални слоеве.
Най-трудната диференциална диагноза на хондромите е разграничаването на доброкачествени и злокачествени форми на тумори. Това се усложнява от факта, че хондросаркомите в някои случаи се характеризират с дълъг курс (в нелекувани случаи туморът може да съществува в продължение на 4-5 години). За разлика от хондромата, фокусът на разрушаване при хондросаркома има размити, неравномерни очертания. Хондросаркомът расте отвъд костта и на фона на сянка на меките тъкани, която е излязла отвъд костта, се определят петна поради калцификации. Характерната периостоза под формата на "периостална козирка" също свидетелства в полза на хондросаркома.
В някои случаи само морфологичното изследване ни позволява да установим истинската природа на хрущялния тумор.
Лечението на пациенти с хондрома е хирургично. Обемът на хирургическата интервенция се определя индивидуално във всеки случай. В случай на хондроми на дълги тръбести кости, поради възможно злокачествено заболяване, се препоръчва извършване на костна резекция с отстраняване на тумора в здравата тъкан.
Хондробластом. През 1931 г. Codman описва подробно тази костна неоплазма под името "епифизен хондроматозен гигантски клетъчен тумор". В литературата можете да намерите описанието му под името тумор на Кодмен. През 1942 г. Jaffe и Lichtenstein изолират този тумор в независима форма, наречена "хондробластом", състояща се главно от хондробласти.
Хондробластомът е рядък тумор. По литературни данни той е 1-1,8% сред първичните костни тумори.
Боледуват лица от двете области, но по-често мъже. Хондробластомът се среща във всяка възраст, но предимно в детството и юношеството (10-25 години). Любима локализация- дълги тръбести кости. По-рядко хондробластомът се локализира в лопатката, реброто, калтенеуса, костите на ръката и крака. При дългите тръбести кости ходробластомът засяга епифизата и метафизата (проксимална и дистална бедрена кост, проксимално - тибия и раменна кост, проксимален радиус).
Хондробластомът се разпространява към ставата и в някои случаи има реактивен излив в ставата. Патологичните фрактури са редки.
В клиничната картина преобладава болката на мястото на лезията и в съседната става. Има лек оток, понякога ограничение на движението в ставата и атрофия на мускулите на крайника.
Рентгеновата снимка има редица характеристики. Фокусът на разрушаване е кръгъл или овален. Той не е еднороден. Поради наличието на области на калцификация в тумора, на рентгеновата снимка се виждат петнисти сенки. При субкортикално местоположение на фокуса е възможна лека периостална реакция. Кортикалния слой може да бъде изтънен, понякога целостта му е нарушена и туморът излиза извън костта, което не е, както при остеобластокластомата, признак за неговото злокачествено заболяване.
Диференциалната диагноза на хондробластома се извършва с много тумори на костите и преди всичко с единична хондрома.
Трудно е да се диагностицира хондробластом и туберкулозен остеит. При загуба на активност туберкулозният фокус е заобиколен от склеротична граница, която може да имитира хондробластом. В артритната фаза на туберкулозния остеит болката и изливът в ставата са по-изразени.
На рентгенография се определя промяна във височината на ставната цепка, удебеляване на ставната капсула, обща остеопороза на костите, което не е характерно за хондробластома. Отшумяване на клиничните прояви при туберкулозен остеит след приложениеспецифичното лечение, специфичните реакции и лабораторните данни разрешават съмненията в диагнозата. Хондробластомът се лекува хирургично. Прогнозата за живота обикновено е благоприятна.
Хондромиксоидна фиброма. Рядък тумор, изолиран в независима форма през 1948 г. от Jaffe и Lichtenstein. Туморът е локализиран в метафизите или метадиафизите на дългите тръбести кости, главно в близост до колянната става.
Описани са също хондромиксоидни фиброми на малките кости на ръцете и краката и тазовите кости. Клиничните прояви на тумора са слабо изразени, понякога е асимптоматичен за доста дълго време и се установява случайно на рентгенови снимки, направени по друга причина.
Рентгенологичната картина е представена като фокус на разрушаване, достигащ дължина 4-5, 6-8 см. Понякога фокусът на разрушаване е заобиколен от склеротичен ръб, на фона на фокуса на разрушаване, може да се проследи трабекуларен модел и включвания на вар.
При субпериостална локализация на фокуса се открива узурацията на кортикалния слой, туморът се простира отвъд костта.
Периосталната реакция не е типична.
Най-големите трудности възникват при разграничаването на доброкачествен хрущялен тумор от злокачествен. Jaffe отбелязва, че за диагностицирането на хондромиксоидна фиброма трябва да се използва "шестото чувство", комбинирайки минимални впечатления в едно цяло.
Съдейки по литературните данни, все още се допускат диагностични грешки в посока свръхдиагностика на саркомите.
Всички случаи трябва да бъдат проверени морфологично. Лечението е хирургично.