Едематозен рак на гърдата, характеристики на клиничното протичане, проблеми на диагностиката и лечението

Едематозен рак на гърдата, особености на клиничното протичане, проблеми на диагностиката и лечението

Chkhikvadze T.V., Федерална държавна институция "RNTSRR Rosmedtekhnologii", Онкологичен клиничен диспансер № 1 на Московския департамент по здравеопазване.

Резюме

Обзорът е посветен на проблемите на диагностиката и лечението на едематозната форма на рак на гърдата, която се характеризира с висока степен на злокачественост, ранни и бързи лимфогенни и хематогенни метастази и незадоволителни дългосрочни резултати. Представени са съвременните данни за резултатите от изследванията за изясняване на биологичните характеристики на тази форма на тумор, клиничните прояви и ефективността на различните методи на лечение.

Класификация и предистория

Има първична едематозна форма (синоними - наистина едематозна, маститоподобна, възпалителен или възпалителен рак, раков мастит, брониран еризипелоподобен рак, кожна лимфна карциноматоза, инфилтративно-едематозен рак и др.) И вторична едематозна форма на рак на гърдата. Според международната класификация на злокачествените тумори TNM (6-то издание, 2002 г.), първичният РМЖ се обозначава като T4d, а вторичният - като T4b. Терминът "възпалителен рак на гърдата (IBC)" е по-често използван в англоезичната литература и се отнася до първичен едематозен рак на гърдата. Вторичната форма на РМЖ е по-честа – при 25% от пациентите, и за разлика от първичната форма, това е локално авансирал нодуларен рак на гърдата, усложнен с лимфогенни метастази, блокиране на лимфния отток и съпътстващ оток на гърдата (21, 117).

Първото описание на HRM е направено от Чарлз Бел в Англия през 1807 г. Той посочи изключително неблагоприятна прогноза с появата на дифузни промени в млечната жлеза,лилаво оцветяване на кожата над тумора и чувствителност на млечната жлеза, препоръчва се да не се отлага операцията дълго време (91). Въпреки това, в продължение на много следващи години тази форма на рак на гърдата не се разглежда като отделна форма на тумор и се разглежда в група пациенти с локално напреднал рак на гърдата. Тактиката на лечение на отношението на OBC в различни периоди се променя в зависимост от развитието и усъвършенстването на определени методи на лечение - хирургично, радиационно или медикаментозно.

В началото на 20 век, през 1909 г., A. Leitch посочва необходимостта от наличието на 2 основни диагностични признака на ABC: дифузно подуване на млечната жлеза под формата на хипертрофия и "лимонова кора", комбинацията от които той счита за патогномоничен симптом на "остър рак" (167). Той въвежда термина "остър рак", за да обозначи бързо нарастващи и дисеминиращи тумори на гърдата, които имат фулминантно протичане и могат да доведат до бърз фатален изход, особено при млади пациенти. Той посочи необходимостта от своевременно разпознаване и възможно най-бързо и широко опериране, описа макро- и микроскопската картина на тази форма на рак на гърдата, проучи причината за появата на "лимонова кора" - наличието на промени в дермата, свързани с блокада на лимфните съдове и появата на лимфостаза.

Понастоящем, поради увеличаването на честотата на рака на гърдата като цяло и с увеличаването на честотата на ABC в частност, изследването на клиничния курс и разработването на оптимални методи за лечение на ABC е един от неотложните проблеми на клиничната онкология. Националният онкологичен институт на САЩ през 1998 г. представи, а през 2005 г. допълни анализа на данни от 3636 пациенти с ABC от 1988 до 2000 г. До 1992 г. е отбелязано удвояване на честотата на ABC в сравнение сот 1975 г. от 0,3 на 0,7, а към 1997-99 г. - до 2,5 на 100 хиляди от женското население. Общата честота на ABC сред бялото население според анализа е 2,2, а сред пациентите от негроидната раса - 3,1 на 100 хиляди от женското население (153, 110, 170). По-голямата част (58%) от пациентите са на възраст под 50 години, като сред тях преобладават пациентите от негроидната раса (225, 255). У нас в статистическите отчети ракът на гърдата не се обособява като отделна форма на рак на гърдата.

Клинични прояви и ход на заболяването

ABC се характеризира с бърз клиничен ход, още в началото на заболяването се проявява с увеличаване на обема и подуване на млечната жлеза, хиперемия на кожата и наличие на "лимонова кора", локално повишаване на температурата и дифузно удебеляване на тъканта на жлезата. При първичния ORMC няма ясно демаркиран, осезаем и мамографски туморен възел. Във вторичната форма, заедно с горните симптоми, се определя туморен възел в жлезата. След появата на оток на гърдата, ходът на заболяването, включително естеството на метастазите, става толкова агресивен, колкото при първичния БК.

Клиниката Gustave-Roussy разработи и впоследствие въведе в клинична употреба система за стадиране на оток, наречена "Poussee Evolutive" (PEV), базирана на симптоми на възпаление и туморна инвазия на гърдата (213):

PEV 0 - тумор без увеличение на обема на гърдата или признаци на възпаление;
PEV 1 - със забележимо увеличение на обема през последните 2 месеца, но без признаци на оток;
PEV 2 - с възпаление и оток по-малко от 50% от повърхността на гърдата;
PEV 3 - с възпаление и оток над 50% от повърхността на гърдата.

Трябва да се отбележи, че към момента на поставяне на диагнозата около 1/3от пациентите с РМЖ имат тумор с едематозно-възпалителни симптоми, обхващащи цялата гърда - PEV3, докато 2/3 имат локализирана (под 50%) лезия на гърдата - PEV2. Засягането на цялата гърда (PEV3) е лош прогностичен фактор (169).

Ранните метастази в регионалните лимфни възли също са характерни за РМЖ, което може да се появи в 95%, докато супраклавикуларните лимфни възли (N3) са засегнати средно при 30-40% от пациентите (75, 86, 121, 138, 255, 251).

Морфологична характеристика

Пациентите с ABC не се характеризират с наличие на специфична хистологична форма на тумора. Туморът на гърдата може да бъде инфилтриращ дуктален, лобуларен, медуларен, мукозен или друга хистологична форма на рак. Повечето пациенти с РМЖ обаче имат висока степен на злокачествено заболяване на тумора (според нотингамската класификация (137,144)) за разлика от другите форми на РМЖ (159, 132, 255).

Много изследователи с BC в тумора отбелязват преобладаването на пролифериращи лимфни ендотелни клетки, за разлика от нодуларните форми на BC, особено по периферията на тумора. При РМЖ средната площ, заета от туморни лимфни възли, също е по-голяма, което показва тенденция към по-високи хематогенни и лимфогенни метастази (244, 245).