Еритремия - Левкемия - Народнимедицина - всеки трябва да знае
Еритремията (болест на Вакез, полицитемия вера) е хронична левкемия, която принадлежи към групата на доброкачествените тумори на кръвоносната система. Наблюдава се туморна пролиферация на всички хематопоетични зародиши, особено на еритроидния зародиш, което е придружено от увеличаване на броя на червените кръвни клетки (в някои случаи левкоцити и тромбоцити), масата на хемоглобина и вискозитета на циркулиращата кръв и повишаване на коагулацията на кръвта. Увеличаването на масата на еритроцитите в кръвния поток и съдовите депа определя характеристиките на клиничните симптоми, хода и усложненията на заболяването.
Еритремията се среща предимно при възрастни хора. Има 3 етапа на протичане на заболяването: начален, разгърнат (еритремичен) и терминален.
В началния стадий пациентите обикновено се оплакват от тежест в главата, шум в ушите, световъртеж, умора, намалена умствена работоспособност, студени крайници и нарушения на съня. Външни характерни признаци може да липсват.
Разширеният стадий се характеризира с по-ярки клинични симптоми. Най-честият и характерен симптом е главоболието, което понякога има характер на мъчителна мигрена със зрителни увреждания.
Много пациенти се оплакват от болка в областта на сърцето, понякога като ангина пекторис, болка в костите, в епигастралната област, загуба на тегло, нарушено зрение и слух, нестабилно настроение, сълзливост. Често срещан симптом на еритремия е сърбежът. Може да има пароксизмална болка в върховете на пръстите на ръцете и краката. Болката е придружена от зачервяване на кожата.
При преглед привлича внимание типичният червено-цианотичен цвят на кожата с преобладаване на тъмно черешов тон. Има и зачервяване на лигавиците (конюнктива, език, меко небце). Поради чести тромбози на крайницитеима потъмняване на кожата на краката, понякога - трофични язви. Много пациенти се оплакват от кървене на венците, кървене след изваждане на зъб, синини по кожата. При 80% от пациентите се наблюдава увеличение на далака: в напреднал стадий той е умерено увеличен, в терминалния стадий често се наблюдава тежка спленомегалия. Черният дроб обикновено е увеличен.
Често при пациенти с еритремия се открива повишаване на кръвното налягане. Хипертонията при еритремия се характеризира с по-изразени церебрални симптоми. В резултат на нарушение на трофизма на лигавицата и съдова тромбоза могат да се появят язви на дванадесетопръстника и стомаха. Важно място в клиничната картина на заболяването заема съдовата тромбоза. Обикновено се наблюдава тромбоза на церебралните и коронарните артерии, както и на съдовете на долните крайници. Заедно с тромбозата, пациентите с еритремия са склонни към развитие на кръвоизливи.
В терминалния стадий клиничната картина се определя от изхода на заболяването - цироза на черния дроб, коронарна тромбоза, огнище на размекване в мозъка поради тромбоза на мозъчните съдове и кръвоизливи, миелофиброза, придружена от анемия, хронична миелоидна левкемия и остра левкемия.
В периферната кръв в началния стадий на заболяването може да се наблюдава само умерена еритроцитоза. Характерен хематологичен признак на напреднал стадий на еритремия е увеличаването на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите в кръвта (панцитоза). Най-типично за еритремията е повишаването на броя на еритроцитите до 6-7 g/l и хемоглобина до 180-220 g/l. Паралелно с повишаването на еритроцитите и хемоглобина се отбелязва повишаване на хематокрита.
Увеличаването на гъстата част на кръвта и нейния вискозитет води до рязко намаляване на ESR до пълното отсъствие на утаяване на еритроцитите. Брой бели кръвни клеткилеко се повишава - до 15-18 g / l. Формулата разкрива неутрофилия с пробождане, по-рядко се появяват метамиелоцити и миелоцити. Броят на тромбоцитите се повишава до 1000 g/l.
Постоянно се установява албуминурия, понякога хематурия. В терминалния стадий кръвната картина зависи от изхода на еритремията. По време на прехода към миелофиброза или миелоидна левкемия, броят на левкоцитите се увеличава, измества се наляво, появяват се нормоцити, броят на еритроцитите намалява. В случай на остра левкемия в кръвта се откриват бластни клетки, постоянно се срещат анемия и тромбоцитопения.
В костния мозък на пациенти с напреднал стадий на еритремия типичен признак е хиперплазия на всичките 3 кълна (панмиелоза) с тежка мегакариоцитоза. В терминалния стадий се наблюдава миелофиброза с персистираща мегакариоцитоза. Основните трудности са в диференциалната диагноза на еритремия с вторична симптоматична еритроцитоза. Има абсолютна и относителна еритроцитоза. Абсолютната еритроцитоза се характеризира с повишена активност на еритропоезата и увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити. При относителна еритроцитоза се наблюдава намаляване на плазмения обем и относително преобладаване на еритроцитите на единица обем кръв. Масата на циркулиращите еритроцити с относителна еритроцитоза не се променя.
Абсолютна еритроцитоза се среща при хипоксични състояния (белодробни заболявания, вродени сърдечни заболявания, височинна болест), тумори (хипернефрома, надбъбречни тумори, хепатоми), някои бъбречни заболявания (поликистоза, хидронефроза).
Относителната еритроцитоза се среща главно при патологични състояния, свързани с повишена загуба на течности (продължително повръщане, диария, изгаряния, прекомерно изпотяване).
В ранните етапизаболявания, които протичат без изразена панцитоза, е показано кръвопускане на 300-600 ml 1-3 пъти месечно.
Ефектът от кървене е нестабилен. При системно кръвопускане може да се развие дефицит на желязо. В напреднал стадий на еритремия при наличие на панцитоза, развитие на тромботични усложнения е показана цитостатична терапия. Най-ефективното цитостатично лекарство при лечението на еритремия е имифос. Лекарството се прилага интрамускулно или интравенозно в доза от 50 mg дневно през първите 3 дни, а след това през ден. За курса на лечение - 400-600 mg.
Ефектът на имифос се определя след 1,5-2 месеца, тъй като лекарството действа на нивото на костния мозък. В някои случаи се развива анемия, която обикновено постепенно изчезва от само себе си. При предозиране на имифос може да възникне хемопоетична хипоплазия, за лечението на която се използват преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, както и кръвопреливане. Средната продължителност на ремисия е 2 години, поддържаща терапия не се изисква. При рецидив на заболяването чувствителността към имифос продължава. При нарастваща левкоцитоза, бърз растеж на далака, миелобромолът се предписва при 250 mg за 15-20 дни. По-малко ефективен при лечението на еритремия миелозан. Като симптоматично лечение на еритремия се използват антикоагуланти, антихипертензивни лекарства, аспирин.
Прогнозата е относително благоприятна. Общата продължителност на заболяването в повечето случаи е 10-15 години, а при някои пациенти достига до 20 години. Значително влошават прогнозата съдовите усложнения, които могат да причинят смърт, както и трансформацията на заболяването в миелофиброза или остра левкемия.
Източник: Енциклопедия на традиционната и алтернативна медицина