Етапи на акромегалия и лечение

Акромегалияе заболяване, известно от древността и характеризиращо се с патологично увеличение на отделни части на тялото, което е свързано с повишено производство на соматотропен хормон, наричан още хормон на растежа. Заболяването възниква най-често след завършване на растежа на тялото на възраст 20-40 години и при двата пола и се проявява в увеличаване на ръцете и краката, хипертрофирано увеличаване на чертите на лицето. Симптомите на акромегалия се проявяват чрез постоянно главоболие и болки в ставите, нарушена репродуктивна функция. Много често повишаването на нивото на хормона на растежа в кръвта допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни или онкологични заболявания и ранна смъртност.

Това доста рядко заболяване, което се диагностицира при 40 от един милион души, започва неусетно и протича постепенно и става забележимо около 7 години след началото.

Причини за акромегалия и механизмът на заболяването

Соматотропният растежен хормон се произвежда в хипофизната жлеза, ендокринна жлеза, разположена в основата на мозъка. Този хормон е отговорен за процеса на растеж на детето, образуването на мускули и скелет. При възрастни осигурява контрол върху метаболизма, включително водно-солевия, въглехидратния и мастния баланс.

Функцията на хипофизата се контролира от друга част на мозъка, наречена хипоталамус, който произвежда вещества, които стимулират или инхибират хипофизната жлеза.

Други косвени причини за акромегалия са неблагоприятен ход на бременността, тумори на централната нервна система, психични или черепни травми, хронични инфекции - грип, морбили и др. Наследствеността играе определена роля в развитието.

Етапи на акромегалия

Заболяването прогресира при четириетапи, всеки от които се характеризира с определени процеси.

В началния преакромегален стадий признаците са много слаби и рядко се откриват. Диагнозата е възможна само според компютърна томография на мозъка и показатели за нивото на соматотропния хормон в кръвта.
В хипертрофичния стадий симптомите на акромегалия са изразени.
На етапа на тумора се появяват симптоми на притискане на съседни на тумора части на мозъка. Повишава се вътречерепното налягане, появяват се нервни и очни разстройства.
Етапът на кахексия е последната фаза на заболяването, характеризираща се с отслабване поради акромегалия.

Симптоми на акромегалия

Излишното ниво на хормона на растежа в кръвта води до промяна във външния вид на пациента: увеличават се суперцилиарните арки, зигоматичните кости, долната челюст, устните, носа и ушите. Хипертрофията на ларинкса, езика, гласните струни води до промяна в гласа. Значително увеличаване на размера на черепа, ръцете, краката.

Скелетът е деформиран, има увеличение на гръдния кош, разширяване на междуребрените пространства, гръбначният стълб е огънат. Разрастването на хрущяла и съединителната тъкан води до ограничаване на подвижността на ставите, тяхната деформация, възникват ставни болки.

Кожата на пациентите е удебелена. Повишен себум и изпотяване. Прекомерното увеличаване на вътрешните органи и мускулите причинява дистрофия на мускулните влакна. Пациентът се оплаква от умора, слабост, намалена работоспособност, жажда, често уриниране, внезапно повишаване на температурата. Развива се миокардна хипертрофия, развиваща се в сърдечна недостатъчност. При 90% от пациентите, поради хипертрофия на горните дихателни пътища и нарушаване на дихателния център, се развива хъркане и синдром на обструктивна сънна апнея.

СЪСрастежът на тумор на хипофизата повишава вътречерепното налягане, главоболие, световъртеж, двойно виждане, фотофобия, загуба на слуха, изтръпване на крайниците, често се появява повръщане. При болните жени се нарушава менструалният цикъл, настъпва безплодие, появява се галакторея (секреция на мляко от млечните жлези при липса на бременност). При мъжете сексуалната потентност изчезва.

Може би развитието на безвкусен диабет, тумори на матката, органи на стомашно-чревния тракт, щитовидната жлеза.

Диагностика на акромегалия

Нивото на соматотропния хормон в кръвта се определя въз основа на тест за глюкозен толеранс. Определя се първоначалната стойност на хормона на растежа, а след това след приема на глюкоза - четири теста на всеки половин час. Ако нормално, след приемане на глюкоза, нивото на хормона на растежа трябва да намалее, в активната фаза на акромегалията се повишава. Този тест се използва и за оценка на ефективността на терапията, само с негова помощ може да се предпише адекватно лечение на акромегалия.

Определя се концентрацията на инсулиноподобни растежни фактори (IGF) в кръвната плазма, повишаването показва развитието на акромегалия. Извършва се рентгенова снимка на костите на черепа за откриване на увеличение на размера на турското седло, магнитен резонанс и компютърна диагностика. Офталмологичното изследване на пациенти с акромегалия разкрива стесняване на зрителните полета.

Освен всичко друго, пациентите се изследват за идентифициране на усложнения, дължащи се на акромегалия, за наличие на захарен диабет, чревна полипоза, заболяване на щитовидната жлеза и т.н.

Лечение на акромегалия

Лечението на заболяването се състои от медикаментозни, хирургични, лъчеви и комбинирани методи и е насочено към намаляване на концентрацията на соматотропния хормон, премахване на неговата хиперсекреция и нормализиранеконцентрация на IGF I. В резултат на лечението проявите на заболяването трябва значително да намалеят или напълно да изчезнат.

Предписват се аналози на соматостатин, които потискат секрецията на растежен хормон (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствие се предписва еднократно облъчване или гама-терапия в областта на хипофизата. Хипофизният тумор се отстранява хирургично. Ефективността на операцията е 85% при малки тумори и 30% при големи. В този случай е възможна втора операция.

Прогнозата на лечението зависи от продължителността на заболяването. При липса на лечение в тежки случаи продължителността на живота на пациента е около 3-4 години, с бавно развитие от 10 до 30 години. Навременната диагноза на акромегалия и навременното лечение дава благоприятна прогноза, възможно е пълно възстановяване.