Фибробластни и фиброхистиоцитни тумори
Туморите на медиастинума от съединителната тъкан възникват от съединителнотъканните пластинки, фасциите, фиброзните слоеве на плеврата и други фиброзни елементи, разположени между отделните анатомични образувания на медиастинума. Те включват фибробластни (фиброматоза от десмоиден тип, фиброма, фибросаркома и др.), Фиброхистиоцитни (фиброзен хистиоцитом и др.) Тумори.
Фиброма е доброкачествен тумор от фиброзна съединителна тъкан. Съставлява 3,7% от всички неоплазми на медиастинума. Заболяването се среща по-често на възраст 40-60 години без разлика на пола. Фибромите са локализирани в различни части на медиастинума, така че клиничните прояви зависят главно от техния размер и местоположение. Оперативно лечение на пациенти с фиброми на медиастинума. Като се има предвид техният понякога инфилтративен растеж, трябва да се стремим към радикално отстраняване на тумора, тъй като такива фиброми могат да рецидивират [2].
Фибросаркомитепредставляват само 0,18% от всички медиастинални неоплазми и 4% от злокачествените тумори на медиастинума [4]. Клиничната картина се дължи на бързия инфилтративен растеж на тумора, възможни метастази и интоксикация. Голямото сходство на фибросаркомите с неврогенните саркоми понякога затруднява установяването на правилната диагноза по време на операция, дори при спешно хистологично изследване.
При медиастинална фиброза се засягат епикардът, горната празна вена, аортната дъга, трахеята и бронхите. Органите са заобиколени от плътна фиброзна тъкан като черупка, която притиска и ограничава тяхната подвижност. Хистологично се характеризира с наличие на фибробласти, лимфохистиоцитни инфилтрати, възможна е фокална остеогенеза в колагеновата тъкан.
Екстраабдоминалните дезмоиди засягат жени в млада възраст. Намират се в местносттаапоневроза и фасция, нямат капсула и са склонни да се разпространяват по фасциалната повърхност, както и да проникват дълбоко под формата на нишки между мускулните влакна и са способни да разрушат костните структури около кръвоносните съдове и нервите. Клиничната картина на дезмоидите зависи от местоположението и размера на тумора. Най-често те имат формата на нодуларни образувания или плътни инфилтрати без ясни граници. Дълго време неоплазмата остава безболезнена. Появата на болка, нарушена чувствителност са късни симптоми, което е свързано с компресия или участие на нервни клонове в процеса.
Както при други саркоми, местоположението и степента на тумора засягат тактиката и резултатите от лечението. Според класификацията на СЗО (1987) дезмоидите се класифицират като високодиференцирани фибросаркоми. Поради факта, че те никога не метастазират, формално те трябва да бъдат класифицирани като доброкачествени неоплазми. Но поради присъщия им агресивен локален растеж и склонност към множество рецидиви (честотата на рецидивите е 80-90% след хирургично лечение), те са по-съвместими със злокачествените тумори. Следователно, за всяка локализация на дезмоида, радикалният метод на лечение е широко изрязване на тумора в здравите тъкани. Дори продължителните операции не винаги позволяват да се избегне рецидив на тумора. Освен това обширните повторни операции водят до намаляване на продължителността на безрецидивния период. Следователно, лъчетерапията в комбинация с хирургично лечение е по-ефективна при лечението на дезмоидни тумори на меките тъкани [11].
По този начин, с фибробластни и фиброхистиоцитни доброкачествени тумори на медиастинума с инфилтративен растеж, трябва да се стремите към тяхното радикално (включително повторно) отстраняване.отбелязват се единични благоприятни резултати.