хипокалцемия
Критерии, честота. Неонатална хипокалциемия се диагностицира, когато нивото на серумния калций е по-малко от 2,0 mmol/l (8,0 mg%) при доносени бебета и 1,75 mmol/l (7,0 mg%) при недоносени бебета или нивото на йонизиран калций в серума е по-малко от 0,75-0,87 mmol/l (3,0-3,5 mg%) при доносени и по-малко от 0,62-0. 75 mmol/l (2,5 -3,0 mg%) - при недоносено бебе.
Хипокалциемия през първите два дни от живота може да се открие при приблизително 30% от недоносените бебета или деца, родени в асфиксия (обикновено смесена, т.е. асфиксия, развита на фона на вътрематочна хипоксия) и при 50% от децата от майки с инсулинозависим захарен диабет.
Класификация и етиология. LS Hillman и JJ Haddad (1982) предлагат да се разграничат три варианта на неонатална хипокалцемия: 1) ранна - развиваща се през първите 72 часа от живота (по-често между 24-ия и 48-ия час от живота); 2) средно - развива се на 5-10-ия ден от живота; 3) късно - започва от третата седмица от живота и по-късно.
Ранната неонатална хипокалцемия се среща при четири групи деца: >>·:
Късната неонатална хипокалциемия се развива главно при изключително или много недоносени бебета, т.е. родени съответно с телесно тегло под 1000 g или под 1500 g, както и деца с инфантилна остеопетроза.
Патогенеза. В генезиса на ранната неонатална хипокалциемия решаваща роля играят: 1) преустановяването на редовния прием на калций през плацентата след раждането; 2) прекомерен пик на секреция на калцитонин през първия ден от живота (засилена вълна на калцитонин); 3) забавяне на физиологичното за този период повишаване на секрецията на паратироидния хормон; 4) вероятно недостатъчна чувствителност на тъканите към паратироидния хормон и активните метаболити на витамин D при недоносени бебета. Важно е да запомните, че всичко това се случвана фона, от една страна, на намалени възможности за набавяне и оползотворяване на калций, от друга страна, на повишени нужди от него. Смята се, че хранителните нужди от калций при възрастни са 8 mg / kg / ден, при деца в предучилищна и училищна възраст - 25 mg / kg / ден, при кърмачета - 50 - 55 mg / kg / ден, доносени новородени - 70 - 75 mg / kg / ден, а при недоносени деца с тегло под 1000 g - 180-225 mg / kg / ден. В същото време, при недоносени бебета при раждане, калциевите депа също са недостатъчни, тъй като ако увеличението на калций в плода на ден на 26 седмици. е 100-120 mg / kg, след това на 36 седмици. - 140-150 mg/kg. Преди това 89% от децата с много ниско телесно тегло са имали нива на калций под 1,75 mmol / l през първите 3 дни от живота (Venkatamaran P.S. et al., 1986), в момента, на фона на подобряване на инфузионната терапия - 20% (Demarini S. et al., 1998).
В механизма на развитие на средна неонатална хипокалциемия основното значение се придава на недостатъчната функционална активност на паращитовидните жлези с намален синтез на паратироиден хормон и / или недостатъчна чувствителност на тъканните рецептори към него и активните метаболити на витамин D.
Късната неонатална хипокалцемия отразява дефицит на минерализация и остеопения, развитие на рахит при недоносено бебе поради дефицит не само на витамин D, но и на фосфат и калций в диетата. Човешкото мляко, чийто 1 литър съдържа само 25 IU витамин D, 300-350 mg калций и 120-150 mg фосфор, очевидно е недостатъчен доставчик и на трите компонента за деца с много ниско тегло при раждане, чиито нужди от тях са много по-големи от тези на доносени (виж таблица 6.4). Спомнете си, че ако дневната нужда от фосфор при доносено новородено е 2 5 - 3 5 mg / kg, то при недоносено бебе е 6 5 - 1 1 5 mg / kg. Затова е много важнообогатяване на формули за изкуствено хранене на деца с много ниско телесно тегло с калций и фосфор или добавянето им към диетата, ако детето е кърмено. Така че, ако според препоръката на Европейското дружество на гастроентеролозите и диетолозите смесите за изкуствено хранене на доносени деца трябва да съдържат 60 mg калций и 30 mg фосфор на 100 kcal, тогава в смес от недоносени бебета - 70 - 140 mg калций и 50 - 90 mg фосфор на 100 kcal.
клинична картина. Няма пряка връзка между нивата на серумния калций и клиничните симптоми. Освен това, ранната неонатална хипокалциемия често е безсимптомна или безсимптомна. Понякога клиниката на ранната неонатална хипокалциемия прилича на чревна обструкция, понякога може да има конвулсии.
Най-типичните симптоми на хипокалцемия са:
признаци на свръхвъзбудимост - хиперестезия, пронизващ раздразнен неемоционален висок вик;
мускулни потрепвания (често на пръстите), тремор (особено често на брадичката), клонус на ходилата;
повишени сухожилни рефлекси;
положителни симптоми на Khvostek, proboscis, но рядко се откриват други признаци на хипокалцемия (феномени на Lust, Tbolgarso, ръце на акушер и др.);
тахикардия с периоди на цианоза;
възможен ларингоспазъм, инспираторен стридор, чести плитки вдишвания с прибиране на междуребрените пространства, тахипнея, редуване
с апнея; ,;.
повръщане, подуване на корема, стомашно-чревно кървене;
може да има подуване на гърба на краката и ръцете;
Всички изброени симптоми (повишени рефлекси и мускулен тонус, нервна възбуда, клонуси и конвулсии) са типични за умерена неонатална хипокалцемия.
Приперсистираща, рефрактерна или слабо повлияваща се от конвенционалното калциево лечение на неонатална хипокалциемия, е необходимо да се изключи вроден хипопаратироидизъм (често вродена катаракта, калциеви отлагания в роговицата, базалните ганглии на мозъка), наследствени нарушения на метаболизма на витамин D (за повече подробности вижте Глава XXI).
ЕКГ може да помогне за диагностициране на хипокалцемия: удължаване на Q-T интервала за повече от 0,3 s.
При късна неонатална хипокалцемия е необходимо рентгеново изследване на костите и идентифициране на признаци на остеопения и рахит. Често тези деца имат и признаци на бронхопулмонална дисплазия (ББД).
Инфантилната остеопетроза се унаследява по автозомно-рецесивен начин и се характеризира с генерализирана костна склероза, която може да се комбинира с хипокалцемия. Възможна компресионна хидроцефалия, развитие на огнища на екстрамедуларна хематопоеза. Диагнозата се установява въз основа на рентгенови данни.
Лечение. Противоречиво е отношението на неонатолозите към лечението на деца с ранна неонатална хипокалциемия, установена само с лабораторни изследвания. Ако се установи само умерено понижение на нивото на калций в кръвта и няма клинични прояви, тогава е за предпочитане да се предписват калциеви препарати (обикновено калциев глюконат) перорално. Това се дължи на факта, че интравенозното приложение на калциеви препарати, особено в количество, по-голямо от 18 - 20 mg / kg, значително увеличава честотата на съдови спазми и некротизиращ ентероколит, чернодробна некроза (особено при инжектиране в съдовете на пъпната връв, най-опасно е въвеждането в пъпната артерия), некроза на кожата или съдовата стена (обикновено с дефекти във вената). пункция и увреждане на съдовата стена с игла), хетерогенни калцификации.
При симптоматична хипокалциемия калциевият глюконат се прилага интравенозно под формата10% разтвор в доза 1 - 2 ml / kg телесно тегло (т.е. 9 - 18 mg / kg калций). Интравенозните калциеви препарати трябва да се прилагат бавно, като се избягва развитието на брадикардия или сърдечни аритмии, поради образуването на голямо количество ацетилхолин в окончанията на вагусния нерв. Освен това, перорално се дават калциеви препарати в доза калций от 75 mg / kg (1,5 ч.л. 10% разтвор на калциев глюконат) на ден. 10% разтвор на калциев лактат съдържа 16 mg калций в 1 ml, а 1 ml 10% разтвор на калциев хлорид съдържа 36 mg калций, 10% разтвор на калциев глюконат съдържа 9 mg. При персистираща хипокалциемия се прилагат интравенозни калциеви препарати на всеки 6-8 часа.
Препаратите с витамин D за лечение на ранна и умерена неонатална хипокалцемия се използват много рядко, тъй като те могат да потиснат секрецията на паратироидния хормон. Обичайната доза е 400 IU витамин D3 или 25-хидроксихолекалциферол. Същата доза се препоръчва да се добавя към кърмата от 2 до 3 седмици. дълбоко недоносени деца за профилактика на рахит. Подчертайте, че назначаването на витамин D3 при автозомно доминантна хипокалцемична хиперкалциурия е свързано с нефрокалциноза и нефролитиаза.
При персистираща симптоматична неонатална хипокалцемия е необходимо да се реши дали детето има хипомагнезиемия. Можете да прибягвате до диагнозата ex juvantibus - оценка на клиничната картина след интрамускулно инжектиране на 0,4 ml / kg телесно тегло на 25% разтвор на магнезиев сулфат. Магнезият повишава секрецията на паратироидния хормон и реакцията на тъканите към него.
Прогноза. Обикновено се счита, че неонаталната преходна хипокалцемия няма дългосрочни последствия. Разбира се, всеки неонатален конвулсивен синдром, включително хипокалцемичен, е рисков фактор за забавено или нарушено невропсихическо развитие.