Интрацеребрални тумори на мозъчните хемисфери - причини, симптоми, диагностика и лечение
Интрацеребралните тумори на мозъчните хемисфери са доброкачествени и злокачествени тумори, разположени директно в мозъчните тъкани. Туморите на мозъчните полукълба се проявяват чрез церебрални (главоболие, конгестия на оптичните дискове, замаяност, повръщане, психични разстройства) и фокални (моторни нарушения, загуба на чувствителност, зрителни нарушения, нарушения на речта, невроендокринен синдром и др.) Симптоми. Диагностиката на тумор на мозъчните хемисфери включва офталмоскопия, ЕЕГ, ехо-ЕГ, КТ и ЯМР на мозъка, стереотактична биопсия. Лечението на тумор на мозъчните полукълба може да включва радикално или частично отстраняване, хирургична декомпресия на мозъка, химиотерапия, лъчева терапия и симптоматично лечение.
Главна информация
Интрацеребралните тумори на мозъчните полукълба заемат приблизително 1,4% от всички злокачествени тумори. Те представляват 2,4% от всички смъртни случаи, свързани с рака, както при възрастни, така и при деца. Честотата на туморите на мозъчните полукълба е 3,7 на 100 хиляди души. В момента се наблюдава възходяща тенденция на този показател. Туморите на мозъчните полукълба в педиатричната практика са много по-рядко срещани, отколкото при възрастни пациенти. Най-засегнати са хората на възраст между 20 и 50 години. Интрацеребралните тумори на мозъчните хемисфери са обект на съвместно изследване на неврологията, онкологията и неврохирургията.
Причини за тумор на мозъчните полукълба
Класификация на туморите на мозъчните полукълба
Основно е разделянето на туморите на мозъчните полукълба на първични и вторични (метастатични). Първичните тумори на мозъчните полукълба се развиват предимно от глиални клетки.елементи, за които са получили името глиални тумори. От тях астроцитомът е най-честият. Razhe са първични тумори на церебралните хемисфери, произхождащи от структури на съединителната тъкан (например в обвивката на мозъчните съдове) и жлезиста тъкан. Те включват саркоми и ангиоретикуломи, аденоми.
Метастатичните мозъчни тумори са метастази на злокачествени тумори с екстрацеребрална локализация. Най-често ракът на белия дроб метастазира в мозъка, второто място по честота на интрацеребралните метастази заема ракът на гърдата. По-рядко се появяват вторични тумори на мозъчните полукълба с метастази на меланом, хипернефрома, ретинобластом, тумори на надбъбречните жлези и др.
Симптоми на мозъчен тумор
Церебрални симптоми
Церебралните симптоми на интрацеребрален тумор на мозъчните полукълба са свързани с повишаване на вътречерепното налягане (хидроцефалия). Освен това степента на хипертония не зависи пряко от размера на тумора. По този начин малките тумори на мозъчните полукълба могат да доведат до нарушена ликвородинамика и значително повишаване на вътречерепното налягане, а големите тумори понякога са придружени от леки церебрални симптоми. Общомозъчните симптоми включват: главоболие, световъртеж, повръщане, увреждане на оптичните дискове, психични разстройства, епилептични припадъци.
При интрацеребрален тумор на мозъчните полукълба главоболието е тъпо, избухващо, дифузно. В началния период обикновено се появява периодично, а след това става постоянен. Често пациентите отбелязват намаляване на интензивността на главоболието с определена позиция на главата (обикновено лежаща на засегнатата страна на главата).
Характерен клиничен признак на тумор на мозъчните полукълбае световъртеж. Има пароксизмален системен характер под формата на усещане за собствено въртене или въртене на околните обекти. Замаяността може да бъде придружена от други симптоми на вестибуларна атаксия, гадене, автономни нарушения и шум в ушите. Обикновено при тумор на мозъчните полукълба, за разлика от тумора на малкия мозък, замайването се появява в по-късните стадии на заболяването със значителна хипертония на CSF.
Отличителна черта на повръщането при тумор на мозъчните полукълба е появата му извън приема на храна; най-често сутрин на гладно. Също така, повръщане често се наблюдава на върха на главоболието. Тъй като повръщането води до намаляване на главоболието, някои пациенти специално предизвикват рефлекс за повръщане за тази цел. При тумори на IV вентрикула и малкия мозък повръщането може да се появи без главоболие и да бъде провокирано от промяна в позицията на тялото.
Поражението на оптичните дискове в повечето случаи е двустранно и се дължи на развитието на конгестия в тях под въздействието на постоянно повишено вътречерепно налягане. Конгестивните оптични дискове са ранен симптом на тумор на мозъчните полукълба и могат да бъдат открити по време на офталмоскопия в период, когато субективните усещания на пациентите са все още слабо изразени. Увреждането на зрителните нерви се проявява клинично чрез мигане на "мухи" пред очите, периодично възникваща "мъгла" в очите. В същото време, за разлика от оптичния неврит, зрителната острота се запазва за дълго време. С течение на времето конгестивните промени могат да доведат до атрофия на зрителния нерв.
Често при тумор на мозъчните полукълба се наблюдават психични разстройства. Те могат да бъдат от най-разнообразен характер от нарушения на мнестичната сфера (памет, внимание, мислене) и психо-емоционално преструктуриранеличност (повишена раздразнителност, агресивност или, напротив, апатия, прекомерно самодоволство) до тежки психични разстройства (халюцинации, делириум, сумрачни състояния на съзнанието). Характерно е постепенното прогресиране на психичните аномалии, въпреки че при злокачествен характер на тумора на мозъчните полукълба този процес протича доста бързо.
Често туморите на мозъчните полукълба са придружени от епилептичен синдром. Най-често това се наблюдава, когато процесът е разположен в темпоралния лоб (темпорална епилепсия). Възможни са различни видове епи-атаки от малки до първично генерализирани. Естеството на аурата, предхождаща атаката, често подсказва приблизителното местоположение на тумора.
Фокални симптоми
Има първични фокални симптоми на тумор на мозъчните полукълба, произтичащи от прякото въздействие на тумора върху околните тъкани, и вторични - поради изместване и увреждане на мозъчни структури, отдалечени от тумора, исхемия на мозъчните тъкани, разположени далеч от тумора, но кръвоснабдени от съдове, притиснати от него.
При тумор на мозъчните полукълба, локализиран във фронталния лоб, фронталният синдром излиза на преден план: психомоторни нарушения, промени в поведението, емоционалната и волевата сфера. Характерни са забавяне на говора и мисленето, пареза на лицевия нерв от централен тип, възникване на хватателен рефлекс, генерализирани епилептични припадъци с предшестващи тонични конвулсии и насилствено завъртане на очите и главата.
Туморите на мозъчните полукълба, разположени в париеталния лоб, са придружени от нарушена чувствителност и мускулно-ставно усещане, нарушения на възприемането на собственото тяло. Туморна лезия в доминантното полукълбо води до нарушено броене, писане (дисграфия) и четене(дислексия).
Туморите на мозъчните полукълба в темпоралния лоб се отличават с ранна поява на епилептични припадъци. Възможни са комплексни слухови и зрителни халюцинации, неприятни висцерални усещания. Туморите на левия темпорален лоб водят до сензорна афазия. Поражението на задните темпорални области протича с развитието на хомонимна хемианопия (загуба на едноименните половини на зрителните полета).
Туморите на мозъчните полукълба, разположени в тилната част, се проявяват с различни нарушения на зрителната функция: частична или пълна хемианопия, зрителни халюцинации, фотопсии и метаморфопсии, оптична агнозия.
Туморите на мозъчните полукълба в областта на турското седло (например аденоми на хипофизата) са придружени от невроендокринен синдром. В зависимост от възрастта на пациента, естеството и местоположението на тумора могат да се наблюдават акромегалия, гигантизъм, хипофизен нанизъм, болест на Иценко-Кушинг, при жените - менструални нередности, аменорея. Туморите на епифизната жлеза в детска възраст водят до ранен пубертет.
Туморите на corpus callosum водят до изразени психични разстройства и дезориентация в пространството. Туморите на мозъчните полукълба в областта на подкоровите структури се проявяват с повишено вътречерепно налягане и ранни застойни промени в зрителните дискове. След това се присъединяват нарушения на чувствителността, вегетативни симптоми (хиперхидроза, лабилност на пулса и кръвното налягане, разлика в температурата на кожата на различни части на тялото), бурен смях и плач, маскиране на лицето.
Диагностика на тумор на мозъчните полукълба
Неврологът може да подозира интрацеребрален тумор въз основа на оплакванията на пациента и установените нарушения в неврологичния статус. Изключването на тумор на мозъчните хемисфери е необходимо при всички пациенти сепилептични припадъци за първи път. Задължителен е преглед от офталмолог с определяне на зрителната острота, периметрия и офталмоскопия. В случай на увреждане на слуха се предписва консултация с отоларинголог, при наличие на невроендокринен синдром - ендокринолог, а за жените - допълнителен гинеколог-ендокринолог.
Туморите на мозъчните полукълба в повечето случаи са придружени от значителна хидроцефалия, открита по време на Echo-EG. Ако туморът причини изместване на мозъчните структури, тогава се открива изместване на ехо сигналите от средната линия. С помощта на ЕЕГ се определя наличието на епилептична активност. REG с тумор на мозъчните полукълба често предоставя информация за определени нарушения на интрацеребралната циркулация, които могат да бъдат свързани с рефлексен съдов спазъм или компресия на съдовете от нарастващ тумор.
Най-добрите начини за обективно откриване на тумор на мозъчните полукълба са признати за невроизобразителни методи: CT и MRI на мозъка. Те ви позволяват да определите точната локализация на тумора на мозъчните полукълба и да го разграничите от интрацеребрален хематом, кисти със сирингомиелия, мозъчен абсцес, множествена склероза, епилепсия. Но само хистологичното изследване може да постави надеждна диагноза и да потвърди туморите на мозъчните полукълба. Може да се извърши с проби от мозъчна тъкан, получени по време на стереотаксична биопсия или интраоперативно.
Лечение на тумор на мозъчните полукълба
Основният метод при лечението на тумори на мозъчните полукълба остава оперативното му отстраняване. Доброкачествените интрацеребрални тумори на мозъчните полукълба, достигащи размери не повече от 3,5 cm, могат да бъдат отстранени с помощта на стереотактична радиохирургия. За съжаление, отстраняването на глиалните тумори често е невъзможно поради значителния им размеринфилтрация в околната мозъчна тъкан. Пълното отстраняване на неглиалните тумори е възможно само ако са доброкачествени. Отстраняването на камерни тумори представлява значителни предизвикателства за неврохирурзите. В случаите, когато не може да се извърши изцяло, допълнително се извършва байпас. Отстраняването на метастатични тумори е възможно, ако те са единични или локализирани в една зона.
При неоперабилен тумор на мозъчните полукълба е възможно да се извършат палиативни интервенции, насочени към намаляване на степента на хидроцефалия и предотвратяване на дислокацията на мозъчните структури. Те включват декомпресивна краниотомия, външен вентрикуларен дренаж, вентрикулоперитонеално шунтиране.
Хирургичното лечение на тумор на мозъчните полукълба често се комбинира с лъчева и химиотерапия. Облъчването обикновено се извършва в режим на дистанционна гама-терапия 1-2 седмици след операцията. Условията за ефективна химиотерапия са точна верификация на тумора и определяне на чувствителността на пациента към химиотерапевтичното лекарство. Химиотерапията се провежда на курсове със задължително проследяване на кръвната картина и съпътстваща антиеметична терапия. Може да се извърши чрез локално инжектиране на лекарства в системата на CSF или директно в леглото на тумора.
Прогноза на тумор на мозъчните полукълба
Благоприятна прогноза се наблюдава при ангиоретикулум или аденом, при условие че е радикално оперативно отстранен. Глиалните тумори на мозъчните полукълба се характеризират с чести рецидиви, продължителността на постоперативната преживяемост на пациентите с тях зависи от степента на злокачественост на тумора.