Клинични прояви на заболявания на базалните ганглии
В един клас екстрапирамидни заболявания, представени от болестта на Паркинсон, основният дефект се проявява чрез акинезия или хипокинезия, която характеризира неспособността на пациента да прави бързи движения в крайниците. Намаляването на двигателната активност (хипокинезия или обедняване на движенията) се простира и до малки автоматизирани движения, които постоянно присъстват при здрав човек (пациент, страдащ от паркинсонизъм, седи неподвижно, лицето му е като маска). Произволните движения и движенията според задачата се извършват с известно забавяне (бавно време за реакция) и са бавни (брадикинезия). Основата, очевидно, е нарушение на бързите (балистични) движения. За извършване на произволно движение е необходимо многократно повтарящо се активиране на мускулите-агонисти. Извършването на редуващи се движения е трудно. Брадикинезията обикновено е придружена от ригидност, но не е причинена от нея.
Ригидност— вторият компонент на синдрома на паркинсонизъм За разлика от спастичността, мускулният тонус се повишава според пластичния тип под формата на равномерно съпротивление, което възниква в мускулите агонисти и антагонисти в началото на произволно или пасивно движение и продължава през цялото време. Намаляването на мускулната сила и промяната в сухожилните рефлекси не са изразени.
Описаните по-горе прояви се комбиниратс тенденция към флексионна поза: главата е наклонена напред, раменете са спуснати, ръцете и коленете са леко свити. Други важни прояви на паркинсонизъм са нарушена реакция, дисбаланс и нарушения на позата. Изправен или седнал пациент, изваден от равновесие, не може да го възстанови, което води до нестабилност и падане. Тези нарушения са в основата на характерната за болестта на Паркинсон походка: пациентът правипоредица от бързи малки стъпки напред или назад, сякаш се опитва да "навакса" центъра на тежестта си (мъчеща походка). Нарушаването на походката и постуралните рефлекси често води до падане. Клиничната картина се допълва от бедност на изражението на лицето (хипомимия) и рядко мигане.
Горните компонентина синдрома на паркинсонизъм са най-честите прояви на увреждане на нигростриалната система; въпреки това, по-големи лезии, включващи стриатума (striatum), палидума (globus pallidum) и substantia nigra, могат да доведат до изолирана ригидност.
Неволеви движения —хорея, бализъм, атетоза и дистония — са други характерни симптоми на заболяването на базалните ганглии.
Хорея- аритмични неволеви бързи хаотични движения, включващи пръстите, ръката, целия крайник или други части на тялото. Гримаси, дихателни звуци представляват други прояви на хорея. В интервалите между неволевите движения тонусът в засегнатите крайници е намален. Хореята може да бъде ограничена до едната страна на тялото (хемихорея); ако проксималните мускули на крайниците участват в движенията и те са необичайно интензивни и помитащи, разстройството се разглежда като хемибализъм. За разлика от други неволеви движения, при хемибализма е установена определена локализация на лезията - противоположното субталамично ядро.
Хореичната хиперкинезияе основната проява на хорея на Сиденхам (малка хорея) и хорея на бременни жени, които вероятно са заболявания на имунната природа, свързани с ревматизъм, както и хорея на Хънтингтън, но при нея движенията имат характер на хореоатетоза. Хемихореоатетоза може да се появи след хемиплегия с частично възстановяване. Предозиране на леводопа при пациенти с паркинсонизъмводи до поява на ограничена или генерализирана хореоатетоза, която е и най-честата проява на тардивна дискинезия поради продължителна употреба на антипсихотици. Хореоатетозата се наблюдава и при много наследствени метаболитни заболявания.
Атетоза- относително бавни неволеви движения, подобни на червей, последвани едно от друго. Крайниците последователно заемат позицията на флексия-супинация и екстензия-пронация. В интервала между неволевите движения тонусът на мускулите на крайниците може да бъде повишен според вида на спастичността или ригидността, което се определя от локализацията на основното заболяване, но по-често се наблюдава хипотония. Едновременното свиване на мускулите агонисти и антагонисти предотвратява прецизни, целенасочени движения. Когато се опитате да извършите движение, което изисква участието на група мускулни агонисти, има едновременно свиване на съседни мускули (умишлен спазъм).
Атетозатаможе да бъде генерализирана, както се наблюдава при болестта на Хънтингтън, двойна атетоза (поради перинатална хипоксия), хронична чернодробна енцефалопатия, лекарствено отравяне (фенотиазиди, халоперидол, леводопа), различни дегенеративни заболявания на базалните ганглии и ограничена до специфична група цервикални или черепни мускули, както се наблюдава при идиопатична оромандибуларна болест , дистония, тардивна дискинезия и спастичен тортиколис. Описана е рядка фамилна форма на пароксизмална хореоатетоза. Атетозата и хореята се влошават от умора и възбуда и се подобряват от почивка.
Дистопия или торсионен спазъмсе проявява чрез появата на патологични пози, обикновено поради атетоидни движения в един или повече крайници, торса, рамото и тазовия пояс,ръце и крака. Дистоничните пози също възникват без атетоза и могат да бъдат периодични или обратими в началото, но да станат постоянни по-късно. Дистонията се характеризира с едновременно свиване на мускулите на агонистите и антагонистите, което причинява ненормална поза в засегнатата част на тялото. Подобно на хореоатетозата, дистонията е проява на много наследствени дегенеративни заболявания, както и усложнение от краткосрочна или продължителна употреба на определени лекарства (фенотиазиди, халоперидол) или е локална форма на екстрапирамидно заболяване, включващо мускулите на лицето, устата, долната челюст, езика, шията или ръцете (за повече подробности вижте пълната версия на тази книга на английски език).
Хореичната, атетоидната и диатоничната хиперкинеза са толкова често комбинирани, че може би тяхното разграничение не е толкова важно. В някои случаи ситуацията е още по-сложна, когато тези хиперкинезии се комбинират с тремор, миоклонус и атаксия. В тази връзка някои изследователи избягват съмнителни класификации на хиперкинезиите и наричат всички видове последните дискинезии. Предложената локализация на лезията, която е в основата на екстрапирамидните двигателни нарушения, е представена в таблицата.
Досега някои въпроси от областта напатофизиологията на неволевите движенияостават неясни. Индуцираната от допамин хореоатетоза вероятно е свързана с хиперактивност на някои путаменни клетки. При маймуните разрушаването на субталамичните ядра, които обикновено осигуряват мощен инхибиторен ефект върху globus pallidus и предния таламус, води до появата на "хореична дискинезия" в противоположната ръка и крак; в отсъствието на това инхибиторно влияние, нередовни хореични разряди се записват в незасегнатия палидум, откъдето се смята, че произлизат. | Повече ▼В допълнение, хореичната дискинезия може да спре с допълнително разрушаване на палидума, палидофугалните влакна или вентролатералните ядра на таламуса. Смята се, че хореоатетоидната хиперкинеза при болестта на Хънтингтън също е свързана с премахването на инхибиторния ефект върху палидума, което в този случай се дължи на увреждане на каудалната част на стриатума.