Клинични прояви при безвкусен диабет
Полиурия, прекомерна жажда и полидипсия почти винаги присъстват при безвкусен диабет. Заболяването се характеризира с внезапна поява на тези симптоми, независимо дали се появява за първи път или в резултат на изчезване на ефектите от прилагания вазопресин при условия на продължителна терапия. В тежки случаи урината изглежда много лека и количеството й може да стане огромно (до 16-24 литра на ден), което изисква уриниране на всеки 30-60 минути денем и нощем. По-често обаче обемът на урината се увеличава умерено (2,5-6 литра на ден), а понякога може да бъде под 2 l на ден, което при някои пациенти изобщо не предизвиква оплаквания. В тежки случаи концентрацията в урината (по-малко от 290 mosmol / kg, специфично тегло по-малко от 1,010) е по-ниска от серумната, но при лек безвкусен диабет може да бъде по-висока (290-600 mosmol / kg).
Леко повишаване на серумния осмолалитет поради хипотонична полиурия стимулира жаждата. Пациентите приемат големи количества течности, предпочитат охладени напитки и често са прекалено загрижени за тяхната наличност. Въпреки че жаждата възниква вероятно вторично поради загубата на вода, прилагането на вазопресин често облекчава или намалява жаждата дори без пиене.
Нормалната функция на центъра за жажда осигурява тясна конюгация на полидипсия и полиурия, така че дехидратацията рядко се проявява с нещо различно от леко повишаване на серумната концентрация на натрий. Въпреки това, без адекватно заместване на отделената вода, дехидратацията става тежка и води до слабост, треска, психични разстройства, прострация и смърт. Това се случва на фона на повишаване на серумния осмолалитет и концентрацията на натрий в него, което понякога надвишава 175 meq / l. При безвкусен диабет поради увреждане на преоптичното ядро няма адипсия,но ако функцията на хипоталамичния център на жаждата е нарушена поради участието му в патологичния процес, може да възникне адипсия. По-често дехидратацията настъпва в състояние на безсъзнание, свързано с анестезия по време на хирургични операции, топлинен удар или други причини. Особено опасно е за пациенти с безвкусен диабет в безсъзнание да прилагат големи обеми изотопен физиологичен разтвор интравенозно или хиперосмоларни протеинови смеси чрез стомашна сонда без едновременно прилагане на достатъчно количество вода.
В редки случаи хидронефрозата може да бъде усложнение на полиурията; това е особено вярно за тези пациенти, които поради атония на пикочния мехур, стриктури на уретерите или други причини не могат да изпразнят напълно пикочния мехур.
Диагностични изследвания
Диагнозата на безвкусен диабет се основава на факта, че повишаването на плазмения осмолалитет, причинено от лишаване от течности или приложение на хипертоничен физиологичен разтвор, е придружено от по-ниска от нормалната секреция на AVP. Това може да се установи чрез определяне на нивото на AVP в плазмата или урината (фиг. 323-3) или чрез демонстриране на недостатъчно повишаване на осмоларитета на урината при екзогенно приложение на супрамаксимални количества вазопресин. Определянето на осмоларитета на плазмата и урината е толкова просто и надеждно, че необходимостта от определяне на нивото на AVP възниква само в редки случаи, когато резултатите от определянето на осмоларитета не са достатъчно ясни.
Оценка на връзката между осмоларитета на плазмата и урината.Нормалната връзка между осмоларитета на плазмата (освен ако няма повишаване на уреята или кръвната глюкоза) и осмоларитета на урината е показана на фиг.323-2
Фиг.323-3. Връзка между плазмения осмолалитет (Posm) и уринарната екскреция на AVP (MAVP) при здрави хора(защрихована зона отляво), пациенти с централен безвкусен диабет (защрихована зона отдясно) и пациенти с нефрогенен безвкусен диабет (единични точки).
Съответните показатели при пациенти със синдром на неадекватна секреция на ADH (CH BP H) са разположени вляво от нормалните колебания. (От A.M. Moses, в: P. Czernichow and A.G. Robison (eds.) Frontiers of Hormone Research, том 13. Безвкусен диабет при човека. Basel, Karger, 1985.)
Ако резултатите от няколко едновременни определяния на осмоларитета на плазмата и урината при пациент с полиурия са на диаграмата значително вдясно от защрихованата област, това показва възможна диагноза централен или нефрогенен безвкусен диабет. Последното е по-вероятно, ако концентрацията на AVP в плазмата или в урината е повишена или ако отговорът към екзогенно приложен ADH е под нормата (вижте теста за дехидратация по-долу). Сравнението на осмоларитета на плазмата и урината е особено полезно в следоперативния период при неврохирургични пациенти. Това помага за бързото разграничаване на безвкусен диабет от последствията от парентералното приложение на излишната течност. При такива пациенти интравенозната хидратация може временно да бъде преустановена и многократните определяния на осмоларитета на плазмата и урината са подредени както на Фиг. 323-2, за да се установи дали нормалната връзка между тях остава.