Клинично значение на нишковидните структури (екскрети на Lumble) върху платната на сърдечните клапи »
Представен е литературен преглед за клиничното значение на нишковидните структури (екскрети на Lumble) върху платната на сърдечните клапи, които се откриват чрез трансезофагеална ехокардиография (TE-EchoCG). Анализира се честотата на откриване на тези структури по време на патоморфологично изследване и PE-EchoCG, обсъжда се хистологичната структура на тези структури, възможните механизми на тяхното образуване, както и механизмите за развитие на емболични усложнения, причинени от тези структури. Много внимание се обръща на наличните данни за връзката на тези структури с инсулти. Представена е диференциалната диагноза на тези структури с други патологични образувания на клапните платна по време на PE-EchoCG.
Нарастващото използване на трансезофагеална ехокардиография (ТЕ-ЕхоКГ), която има висока темпоралнаs m и пространствена разделителна способност, води до преразглеждане на разпространението и клиничното значение на някои интракардиални образувания. С PE ехокардиография на сърдечни клапи, главно митрални и аортни, в някои случаи се регистрират тънки (1-2 mm), нишковидни (с дължина над 10 mm), подвижни допълнителни ехопозитивни структури, често множествени, които са прикрепени към куспидите на сърдечните клапи в местата на тяхното коаптиране (фигура, вижте цветната вложка). Тези структури са екскреции на Lamble (EL). Този обзор е посветен на анализа на литературни данни за клиничното значение на ЕЛ.
През 1856 г. физиологът от Бохемия (Чехия) Vilém Dušan Lambl е първият, който съобщава за наличието на малки нишковидни структури от вентрикуларната страна на непроменени и патологично променени платна на аортната клапа (AV) [1]. EL по-късно са описани във всички сърдечни клапи, но са по-чести в левите сърдечни клапи. При патологоанатомични изследвания на ЕЛ върху непроменени клаписърцата са открити в 70-90% от случаите: на митралната клапа (MV) - от 70 до 85%, на аортната клапа - от 62 до 90%, и на десните сърдечни клапи - от 8 до 20% [2-4]. При атриовентрикуларните клапи EL обикновено се намират в точките на контакт на платната, а при полулунните клапи те могат да се появят по цялата повърхност на полумесеците. EL са тънки (с дебелина 1–2 mm), нишковидни (с дължина 10 mm или повече), подвижни структури, често множествени, които са прикрепени към платната на сърдечните клапи в местата на тяхното коаптиране, от предсърдната страна на атриовентрикуларните клапи и от вентрикуларната страна на полулунните клапи.
ЕЛ се състоят от съединителнотъканно ядро — колаген и еластични влакна с хиалинни включвания, покрити с ендотелиум [2–4]. При изследвания, използващи електронна микроскопия, степента на откриване на EL върху непроменени клапи достига 90% [4]. В същото време се разграничават две форми на EL в зависимост от естеството на техния растеж: нишковидни и ламелни [4, 8]. Нишковидните са по-често срещани (80%) от ламеларните форми [8]. EL са прикрепени към свободната част на коаптационната повърхност на клапите в 90% от случаите, към съединителнотъканните нодули на Arrantius в 7% от случаите и към субнодуларната част на коаптационната повърхност на клапите в 3% от случаите [8].
Причината за образуването на клапни екскрети остава неясна. Постоянното огъване и деформация на платната може да доведе до разкъсвания на субендокардиалните колагенови и еластични влакна с последващата им ендотелизация [2–4]. Това може да обясни преобладаващото местоположение на EL върху клапите отляво
Ф.Р. Magarey [3] заключава въз основа на патологоанатомично изследване, че EL се открива по-често с напредване на възрастта. Въз основа на това той предполага, че EL се образуват върху увредения ендокардповърхности на клапи от фибринови отлагания, които впоследствие частично се отделят от клапата, удебеляват, хиалинизират и в крайна сметка фиброзират. В пресни отлагания на фибрин се откриват еритроцити и левкоцити. Ф.Р. Magarey също така съобщава, че EL обикновено се срещат върху удебелени клапи и предразполагат към напукване на тяхната ендокардна повърхност с повишена тромбогенност.
Въпреки това, наличието на EL върху нормални клапи през първите години от живота и приблизително еднаква честота на тяхното откриване в различни възрастови групи предполага, че те се образуват не само в резултат на увреждане или не са свързани с процеси, свързани с възрастта. В допълнение, според някои ехокардиографски изследвания, EL са по-характерни за непроменени, отколкото за удебелени клапи [7].
Лумбални екскреции и емболични усложнения. D. Fitzgerald et al. [9] съобщават за случай на емболия на подколенната артерия. Хирургически отстраненият ембол е конгломерат от нишковидни структури, хистологичното изследване на които разкрива множество EL. По-късно редица изследвания показват връзка между EL и емболичните усложнения в различни съдови легла: в офталмологичната артерия, коронарните артерии, съдовете на мозъка и белите дробове [10, 11].
ЕЛ може да се открие по време на живота само с помощта на PE-EchoCG. Р. Дж. Лий и др. [12] са първите, които описват нишковидни структури в MV по време на PE-ECHOCG при 11 (22%) пациенти от 50 с анамнеза за церебрална васкуларна емболия и висок риск от инсулт на клинична основа. Девет от 11 пациенти са имали удебеляване и калцификация на клапните платна. В тази работа R.J. Лий и др. нарича тези структури "нишки" и предполага, че тези структури са идентични с EL, описан в патологоанатомичните изследвания.По късно
C.A. Ролдан и др. [14] съобщават за значително по-висока честота на EL (42%) в сравнение с предишни проучвания, при които честотата е по-малка от 22% [7, 12, 15, 16]. Наред с това C.A. Ролдан и др. не потвърдиха връзката между емболичните усложнения и ЕЛ при хора от различен пол и възраст. В друго проучване в групата на възрастните хора с мозъчни инсулти нишковидните структури в МВ се откриват по-често (22,5%), отколкото в контролната група (12,1%) [16]. В същото време нишковидните структури на MV не са независим предиктор за мозъчни инсулти при лица на 60 и повече години (относителен риск 1,3 при 95% доверителен интервал от 0,5 до 3,0; p=0,54) [16]. По този начин, въпреки липсата на сериозни доказателства, че EL причинява инсулт, няколко проучвания са открили връзка между наличието на EL и инсулт, особено при млади пациенти [7, 12, 13, 17]. Възможните механизми на емболичните усложнения са отделянето на самия EL или образуването на кръвни съсиреци върху екскрети с последваща емболия. Има съобщения в полза на първия и втория механизъм на образуване на емболи [9, 18]. Въпреки това, точният механизъм на връзката между EL и инсулт остава неясен.
Управлението на такива пациенти не е разработено. A. Cohen и др. [16] в нерандомизирано проучване показаха, че наличието на филаментозни структури не повишава риска от повторен инсулт при пациенти на 60 и повече години. В литературата има наблюдения, които показват, че при пациент с инсулт по време на терапия с ацетилсалицилова киселина в доза от 100 mg след 10 дни се наблюдава изчезване на нишковидни структури върху сърдечните клапи [19]. В други проучвания EL остава непроменен в продължение на няколко години [20]. В многоцентрова двойна щорарандомизирано проучване от S. Homma et al. [21] при пациенти с инсулт установяват, че честотата на повтарящи се инсулти и смъртни случаи по време на лекарствената терапия е една и съща при пациенти с и без нишковидни структури на клапите. В същото време не са извършвани оперативни интервенции за нишковидни структури на сърдечните клапи. В същото време, когато се сравнява ефективността на терапията с варфарин и ацетилсалицилова киселина, не са открити значителни разлики. Въпреки това, тъй като всички пациенти са били лекувани в това проучване, остава неясно дали лекарствената терапия влияе върху честотата на усложненията.
Филаментозни образувания на структури, имплантирани в сърцето. PE ехокардиография на протезни клапи често разкрива нишковидни структури, подобни на EL [7, 26-29]. Обикновено тези нишковидни структури, широки 1–2 mm и дълги няколко милиметра, са подвижни линейни ехопозитивни структури, прикрепени към шевния пръстен на протезата или към нейните елементи. Тези нишковидни структури са ясно различни по форма и размер от по-големите вегетации и тромби. Те също се различават от шевните елементи, които обикновено са по-къси, по-ярки и подредени в правилен модел около пръстена за пришиване. Тези нишковидни структури ясно се различават от микромехурчетата, които се образуват по време на работата на клапните протези. Микромехурчетата изглеждат като ярко, силно подвижно ехо, което бързо се отдалечава от клапата, докато се затваря. Нишковидните структури са фиксирани към клапата и се регистрират постоянно в една и съща позиция на клапата от цикъл на цикъл.
Честотата на откриване на нишковидни структури на протезни сърдечни клапи, според различни данни, варира от 5,5% [7] до 43% [27]. В същото време нишковидни структурипо-често се откриват на механични клапи и в митрална позиция [7, 28, 29]. Честотата на откриване на нишковидни структури на клапни протези не зависи от вида на протезата и времето от нейното инсталиране [30]. Според някои ранни проучвания нишковидните структури на клапните протези се визуализират непоследователно по време на повтарящи се изследвания [26]. Трябва да се отбележи, че в тези ранни проучвания в значителен брой случаи са използвани едноравнинни и двуравнинни трансезофагеални трансдюсери. Те имат ограничени възможности за позициониране в сравнение с многоравнинните сензори и неуспехът да се открият нишковидни структури по време на повтарящи се изследвания може да се дължи на това.
Нишковидните структури на протезните клапи при PE ехокардиография са много подобни на нишковидните структури на естествените сърдечни клапи, които са описани от Vilém Dušan Lambl (EL). Въпросът за самоличността им обаче остава открит. Това се отразява и в терминологията. Докато нишките на нативните клапи обикновено се наричат ELs, структурите, които са ехокардиографски идентични в PE-Echo върху протези и на други екстракардиални структури (напр. електроди на пейсмейкър) обикновено се наричат нишки. Отделни патологоанатомични изследвания на тези нишковидни структури на хирургически отстранени протези показват, че основният компонент на тези структури е фибрин [28].
F. Victor и др. [31] откриват нишковидни структури, подобни на EL при 5 (29%) от 17 пациенти с имплантирани пейсмейкъри. При 4 пациенти тези структури бяха единични, а при един пациент имаше две нишковидни структури с ширина 1–2 mm и дължина 3–5 mm, които бяха прикрепени към електрода на пейсмейкъра. Всички структури бяха разположени върху частта от електрода, която беше в атриума.Трикуспидалната клапа е непроменена при всички пациенти.
Диференциална диагноза с други допълнителни образувания на сърдечните клапи Диференциална диагноза на ЕЛ трябва да се извършва с тромби, вегетации, отлепена нотохорда, метастатична лезия, миксома, фиброеластома и други първични тумори на сърцето [32].
Основните показания за PE-EchoCG са съмнение за сърдечна емболия и инфекциозен ендокардит. Вегетациите при инфекциозен ендокардит са прикрепени към клапите на сърцето и често приличат на EL по естеството на движението. Въпреки факта, че обикновено диаметърът на вегетациите при пациенти със съмнение за инфекциозен ендокардит надвишава 3 mm, те могат да бъдат трудни за разграничаване от EL, особено при малки вегетации и в началото на заболяването. В такива случаи растителността, за разлика от EL, може да изчезне или, напротив, да прогресира с времето [33]. Важно е да се отбележи, че в проучвания с голям брой CP ехокардиографии, извършени за инфекциозен ендокардит, EL обикновено не се счита за причина за фалшиво положителни резултати [34–36].
EL е доста лесно да се разграничи от прекъсване на акордите. Отделената нотохорда обикновено е с дебелина над 3 mm, придружена от ексцентрична регургитация и пролапс на съответното платно, което често е миксоматично удебелено [14].
По-големите EL се наричат гигантски EL и могат да бъдат трудни за разграничаване от папиларния фиброеластом [18, 37]. Трябва да се отбележи, че въпросът за идентичността на EL и фиброеластома се обсъжда в литературата. Някои изследователи заключават, че те са хистологично сходни [38–40], докато други смятат, че тези структури са различни [37, 41]. Въпреки хистологичното сходство на тези структури, те са значителносе различават по редица ехоморфологични характеристики, по-специално по тяхната локализация и размер. Ехокардиографски фиброеластома се дефинира като по-обемна маса с дръжка или върху дебела основа, за разлика от нишковидната ЕЛ. Фиброеластома е по-голям от EL, който обикновено е по-малък от 1 cm, но може да бъде голям до 3–4 cm [42]. Фиброеластома обикновено се намира в тази част на платното на клапата, която не участва в действителното затваряне на платната; обикновено това е средната част на вентила. EL винаги са разположени на коаптационната повърхност на клапата, което ограничава техния растеж [10]. EL са много по-чести от фиброеластома и често са множествени [43]. EL и папиларният фиброеластом обикновено не водят до клапна дисфункция.
По този начин EL са нишковидни образувания при възрастни, често открити чрез PE ехокардиография на сърдечни клапи под формата на структури, прикрепени към коаптационната повърхност на куспидите. Най-често са множествени и се разполагат на МК и АК, може да са и на клапни протези. Рядко EL се появяват на трикуспидалната или белодробната клапа [44, 45].
Въпреки многократните индикации в литературата за по-висока честота на ЕЛ при пациенти с мозъчен инсулт и редица публикации, в които тези образувания действат като емболи, въпросът за пряката причинно-следствена връзка между емболичните усложнения и ЕЛ остава открит. Познаването на тези структури е необходимо за адекватна диференциална диагноза с други клинично по-значими клапни лезии: вегетации, кръвни съсиреци и тумори.