Комплекс Айзенменгер
Среща се сравнително рядко. СпоредAbottза 1000 случая на вродени малформации комплексът е наблюдаван само 7 пъти.Анатомичните нарушениясе различават от тези в тетрада само по това, че няма стеснение на белодробната артерия. Има изправност на луковицата, дефект в междукамерната преграда, хипертрофия на дясната камера, а входът на белодробната артерия не е стеснен. През първите години от живота на детето комплексът на Айзенменгер не се проявява по никакъв начин, тъй като няма цианоза, тъй като притока на кръв през белодробната артерия е достатъчен и дори прекомерен, тъй като кръвта навлиза в нея при повишено налягане.
Въпреки това, по-късно припациентицианозата все още се появява. Досега няма точно обяснение на причината за цианозата. Хистологичните изследвания на белите дробове и белодробните съдове показват, че с възрастта дебелината на стените на белодробната артерия, артериолите и капилярите се увеличава значително и това води до нарушена дифузия на кислород от алвеолите (Littmann). Удебеляването на стените е свързано с високо налягане в белодробната артерия, което по всяка вероятност е подобно на явленията, наблюдавани в напредналите стадии на митрална стеноза ("втора бариера"). Така първоначално отсъстващата цианоза постепенно се проявява и прогресира.
Необходимо етова заболяване да се разглежда на два етапа. Ранни - без цианоза, и късни - с цианоза. В първия случай (при малки деца) заболяването протича без изразени симптоми. Децата растат и се развиват нормално. Само при слушане на сърцето те имат систоличен шум над гръдната кост. При флуороскопия белодробният модел е добре изразен, а корените на белите дробове пулсират интензивно.
Полицитемияпри пациенти се изразява само на етапа на цианоза и не достига толкова големи числа, колкото при тетрадаФалот. На рентгенограмата формата на сърцето е малко по-различна от тази на тетрадата - има значително изпъкналост на дъгата на белодробната артерия по левия контур на сърцето. Данните от електрокардиографията са същите като в случай на тетрада: дяснограмата е рязко изразена.
Ако по време на рутинен прегледна пациента, заедно с цианоза, се забелязва стагнация в белите дробове, корените пулсират, белодробната артерия е разширена, тогава винаги трябва да се подозира болестта на Eisenmenger и преди да се отхвърли, в никакъв случай не е възможно да се оперира пациентът. Необходимо е да се направи ангиокардиограма, в резултат на което се установява обилно и бързо запълване на белодробната артерия с контраст, както и изразен модел на белите дробове, тъй като цялата система на белодробната артерия е разширена. Озвучаването на сърцето ви позволява да преминете доста свободно в белодробната артерия, а измерването на налягането в него показва високи стойности, достигащи 60-100 mm Hg. Изкуство.
Ангиокардиографията и сондиранетопозволяват окончателно да се установи диагнозата на болестта на Eisenmenger и да се откаже операция, тъй като палиативната хирургия е невъзможна с този дефект. Ако диагнозата не е точно установена и се открие разширена и напрегната белодробна артерия при отвора на плевралната кухина, тогава трябва да се измери налягането, преди да се пристъпи към анастомоза.Littmannпише, че ако налягането надвишава 200 mm вод. Изкуство. (или 15-20 mm Hg. Чл.), Тогава анастомозата трябва да бъде изоставена.
Прогнозата за болестта на Eisenmengerе лоша: пациентите, които живеят до 20-30 години, умират. Напоследъкв американската пресасе публикуват съобщения за множество радикални операции за дефекти на камерната преграда (Liliche). Наличието на голяма дупка, разположена в горната част на преградата, създавасъстояния, наподобяващи картината на болестта на Айзенменгер, тъй като в този случай кръвта от дясната камера често навлиза директно в аортата и налягането в двете камери е еднакво. Техниката на операцията е същата като при тетрадата на Fallot: дефектът се зашива през отворената дясна камера чрез зашиване на краищата или прилагане на "кръпка". Операцията се извършва с изкуствено кръвообращение.