Кратка информация за тромбоцитите, диференциация на мегакариоцитната линия - Студопедия
Тромбоцититеса безцветни двойновдлъбнати образувания с диаметър 0,5-4 µm, образувани в костния мозък от мегакариоцити. От един мегакариоцит се образуват 3-4 хиляди тромбоцити. Продължителността на живота на тромбоцитите е 8-12 дни.
Описани са дневни колебания в нивото на тромбоцитите от 150,0 до 400,0 × 10 9 / l (има повече от тях през деня, по-малко през нощта). Когато тромбоцитите се придържат към увредени съдове, те образуват 2-20 процеса, поради което се получава прикрепване. При ИТП животът на тромбоцитите се намалява от 7-10 дни до няколко часа.
Има 12 тромбоцитни фактора, участващи в съдово-тромбоцитната хемостаза.
Участието на тромбоцитите в хемостазата се определя от следните функции:
1. ангиотрофичен - способността да се поддържа нормалната структура и функция на микросъдовете;
2. вазоконстриктор - способността да се поддържа спазъм на увредените съдове чрез секреция (реакции на освобождаване на вазоактивни вещества - адреналин, норепинефрин, серотонин);
3. адхезивна функция - адхезия на тромбоцитите към субендотелиума;
4. агрегационна функция - способността да се слепват един с друг и да образуват бучки от подути тромбоцити;
5. способността да запушват увредените съдове чрез образуване на тромбоцитен тромб.
Патогенеза. ИТП е имунопатологичен процес. Водещата концепция на патогенезата е имунологичната със синтеза на антитромбоцитни (в далака) и антимегакариоцитни антитела. Концепцията се потвърждава от наличието на тези антитела в кръвния серум и върху мембраната на тромбоцитите и мегакариоцитите, които имат специфични рецептори. Антителата са представени от IgG (главно) и IgM или асоциация на IgG +IgM, което е придружено от повишено разрушаване, лизис на тромбоцитите с тяхната секвестрация в далака.
Проверката на класа антитела позволява да се предвиди ефектът от лечението (за IgM - ефектът на стероидите, за IgG - ефектът на хормоните е съмнителен, за IgG + IgM - рефрактерна форма).
Хетероимунната (хаптенична) тромбоцитопенична пурпурасе придружава от промяна в антигенната структура на тромбоцитите, с образуването на антитела в отговор на промяна в структурата на тромбоцитите под въздействието на вируси, лекарства, лекарства, т.е. при образуването на нов сложен антиген, който се образува под въздействието на вируси, лекарства (хаптен) или други чужди антигени (тромбоцит + вирус, тромбоцит + хаптен).
Н.П. Шабалов смята, че наличието на наследствени промени в качествените свойства на тромбоцитите при пациенти с ИТП води до стимулиране на фагоцитната активност на макрофагите на далака, повишена пролиферация на В-лимфоцитния клон, отговорен за синтеза на антитромбоцитни автоантитела.
Втората връзка в патогенезата на ИТП е развитието на функционални нарушения на съдовата стена. В резултат на нарушения на ангиотрофната функция на тромбоцитите, съдовият ендотел става порест, крехък и силно пропусклив за формирани елементи.
Последицата от тези механизми е нарушение на първичната съдово-тромбоцитна хемостаза поради количествената (тромбоцитопения) и качествената (тромбоцитопения) непълноценност на тромбоцитната връзка. Има нарушение на образуването на тромбоцитен тромб.
Вторична фаза I на коагулационната хемостаза Коагулацията страда поради дефицит на коагулационен фактор III - тромбоцитен тромбопластин, с намаляване на скоростта на образуване на тромбопластин.
Формира се изместване на коагулационната система към хипокоагулация:удължаване на продължителността на кървенето, намаляване на индекса на ретракция на съсирека, активиране на фибринолизата, намаляване на тромбоцитната адхезия, тромбоцитна агрегация.
Антитромбоцитните антитела също имат антимегакариоцитна ориентация. Броят на мегакариоцитите в костния мозък при ИТП се увеличава, мегакариоцитният зародиш е раздразнен, тромбоцитопоезата е неефективна, мегакариоцитите са блокирани от автоантитела, възникват неактивни форми.
Класификация:
По форма: I. Вродена (наследствена).
II. Придобити: неимунни (1-2%); имунни (изоимунни, трансимунни, хетероимунни, автоимунни).
Първични - идиопатични (хетероимунни, автоимунни).
По период: криза (клинико-хематологична, екзацербация); ремисия (клинична, клинична и лабораторна).
Надолу по течението: остро (до 6 месеца); хронична (повече от 6 месеца) - с чести пристъпи, с редки пристъпи, непрекъснато пристъпи.
Анамнеза, клиника. В историята на ИТП, ОРИ, превантивни ваксинации, лекарства, алергични реакции, хелминтна инвазия и др.
Водещият синдром на ИТП ехеморагичен, представен отхеморагичен екзантем, енантем и кървене.
Характерните особености на хеморагичния екзантем са:
1. полиморфизъм на обрива по размер - от петехии до екхимози (с компонент "черешова костилка");
2. полихромия в цвета - кръвоизливи с различни цветове от червеникаво-синкаво до зелено и жълто - "леопардова кожа";
3. асиметрия на обриви (лице, торс, крайници);
4. спонтанност на възникване (по-често през нощта и неадекватност на нараняването).
Характеризира се с положителни ендотелни тестове за крехкостсъдове (тест на турникет, щипка, чук). В техния генезис се крие нарушение на ангиотрофната функция на тромбоцитите поради техния дефицит.
Хеморагичният енантем се характеризира с обриви по лигавиците на конюнктивата и устната кухина, явления на хеморагичен гингивит, плач "кървави" сълзи.
Варианти на кървене (мокра пурпура) при ИТП: алвеоларен, назален, маточен, стомашно-чревен, бъбречен. Кървенето се проявява чрез намаляване на броя на тромбоцитите под 50×10 9 /L. Заплахата от сериозно кървене възниква, когато тромбоцитопенията е под 30 × 10 9 / l.
Изследване. ТГС с брой на тромбоцитите, пункция на костен мозък, хемостазиограма с изясняване на характеристиките на съдово-тромбоцитната хемостаза (брой на тромбоцитите, продължителност на кървенето, качествени свойства на тромбоцитите).
Според показанията:биохимичен кръвен тест (билирубин и неговите фракции, креатинин, урея), протеинограма, кръвна група и Rh фактор, общ тест на урината, имунограма, ЕКГ, абдоминален ултразвук, рентгенография на гръдния кош, изясняване на опортюнистични инфекции.
Диагноза ITP се установява въз основа на хеморагичен синдром с прояви на хеморагична екзантема, енантема и кървене и данни от допълнителни методи на изследване.
Хемограма: тромбоцитопения (характеризира тежестта на хода на заболяването: лека - брой на тромбоцитите 70-60×10 9 /l, умерена - 50-30×10 9 /l, тежка - по-малко от 30,0×10 9 /l. Намаляването на хемоглобина и еритроцитите се интерпретира като вариант на постхеморагична анемия .
Хемостазиограма: нарушена функция на тромбоцитите с изместване на хипокоагулацията - намаляване на индекса на адхезия до 20% (нормален 30-40%), удължаване на времето за агрегациятромбоцити до 25 s (норма 16-20 s), както и удължаване на времето на кървене (норма по Duke тест 40 s - 4 min, по Ivy 1-7 min).
Коагулограма: намаляване или отсъствие на ретракция на кръвен съсирек (норма 48-75%, непряко повишаване на фибринолитичната активност на кръвта (норма 15±2%); възможно забавяне на времето за рекалцификация на плазмата (норма 60-120 секунди).
Вточката на костния мозък:признаци на дразнене на мегакариоцитния зародиш, с нарушение на свързването на тромбоцитите от мегакариоцитите. Изследването на костен мозък е задължително.
Не намерихте това, което търсихте? Използвайте търсачката: