Лечение на мастоцитоза и нейната ефективност
Лечение на кожна форма на мастоцитоза. При пациенти с пигментна уртикария и системно заболяване е ефективна комбинация от H1 и H2 антихистамини. Оралният кромогликат натрий намалява сърбежа и образуването на мехури при пациенти със и без системно заболяване.
Прилагане на бетаметазон дипропионат маз 0,05% (Diprolen) с херметизирана превръзка за 8 часа дневно в продължение на 6 седмици. води до облекчаване на сърбежа и изчезване на знака на Даря. Ремисията продължава средно 1 година. На пациенти с уртикария пигментоза могат да се прилагат интралезионни инжекции с триамцинолон ацетонид 40 mg/ml.
Намаляването насърбежа, изчезването на знака Darier и подобряването на състоянието на кожата започва в рамките на 4 седмици. и може да продължи до една година. Пациентите трябва да избягват тригери, които причиняват дегранулация на мастоцитите.
Липсват научни доказателства в подкрепа на диета с ограничен прием на биогенни амини и потенциално алергенни храни за пациенти с мастоцитоза. Ролята на такива диети при лечението на мастоцитоза остава хипотетична.
Храни, богати на хистамин и/или тирамин: - Сирена: Гауда, Чедър, Датско синьо, Ементал, Козе, Горгонзола, Маскарпоне, Пармезан и други - Шоколад - Месни продукти: Ферментирало месо, заешко месо, сушено месо, шунка - Риба: Херинга, пушена скумбрия, скариди, консерви риба (сардина), риба тон, аншоа - Зеленчуци: патладжан, спанак, кисело зеле - Алкохол: бира и вино - Ферментирали храни: соев сос, включително японски соев сос тамари, мармит (от екстракт от бирена мая), тераси (паста от скариди), темпе (индонезийски ферментирал соев продукт) )
Лечениесистемна мастоцитоза
Препоръките за лечение на системна мастоцитоза включват H1 антихистамини за пруритус, H2 антихистамини за диспептични симптоми и епинефрин (ако е показано) за епизоди на хипотония. Оралният натриев кромогликат помага за намаляване на стомашно-чревните симптоми.
В случай на чести епизоди на хипотония, както и при асцит и диария в комбинация с малабсорбция, се използват кортикостероиди. PUVA терапията може да доведе до временно облекчаване на сърбежа и депигментация на кожни лезии.
Намалете натоварването на мастоцитите. Пациентите с агресивна системна мастоцитоза се подпомагат от α-интерферон, който може да намали пролиферативния потенциал на хематопоетичните прогениторни клетки. Иматиниб мезилат може да се използва при някои пациенти, които първо трябва да имат проба от лезия, богата на мастни клетки, тествана за мутации.
