Липоидна некробиоза при деца, симптоми и лечение
Първото наблюдение на пациент, страдащ от липоидна некробиоза, е докладвано през 1929 г. от Oppenheim, а Urbach описва заболяването през 1932 г., наричайки го Necrobiosis lipoidica diabeticorum, като по този начин подчертава връзката със захарния диабет.
Симптоми на липоидна некробиоза. По пищялите, бедрата, понякога по ръцете и много рядко по лицето се появяват инфилтрирани розово-червени (понякога със синкав оттенък) кръгли или овални възли, сливащи се в плътни на пипане плаки с гладка, лъскава повърхност. Централната част на плаката постепенно потъва и атрофира, телеангиектазията става ясно видима. Понякога фокусът улцерира. Периферната част на плаката изглежда като рязко ограничена синкаво-виолетова граница с неравни контури. Обикновено има малко огнища, те са разположени симетрично, по-рядко от едната страна. Протичането на заболяването е продължително и хронично. Обикновено заболяването не е придружено от субективни усещания, но се появяват дразнене, натъртване на огнищата, ерозия и язва, болезненост, усещане за стягане и парене на кожата. След като съществуват дълго време, плаките могат да регресират с образуването на цикатрична атрофия на кожата и понякога да изчезнат без следа.
Диагнозата се потвърждава хистологично. При нормалните петна често има голяма прилика с пръстеновидния гранулом. Само специално оцветяване на прясно замразени срезове със Судан III и Судан IV разкрива липидни отлагания под формата на зърна или клъстери с червеникаво-виолетов цвят, разположени извънклетъчно в огнищата на фибриноидна дегенерация на колаген. Освен това се отбелязва тромбоза на малки съдове.
Дерматозите, описани под наименованията "хронична прогресивна дискоидна грануломатоза на Miescher-Lehder" и "псевдосклеродерматична симетрична грануломатоза на Gottron", иматголямо клинично сходство с липоидната некробиоза и всъщност са идентични с нея. Някои разлики са в хистологичната картина: няма липидни отлагания в огнищата на фибриноидна дегенерация (което е типично за necrobiosis lipoidis).
Лечение на липоидна некробиоза. На първо място, те регулират нарушенията на въглехидратния метаболизъм. При някои пациенти инжекциите директно в лезията на малки дози инсулин или суспензия на хидрокортизон работят благоприятно. Препоръчително е да използвате витамин А продължително време (няколко курса от 1-2 месеца с прекъсвания от 1 месец между тях), витамин Е, аевит (0,5-1 ml дневно, 20 инжекции на курс). Необходими са вазоактивни средства: депопадутин, компламин, андекалин. Външно: глюкокортикоидни кремове, нафталан маз (2-3%). Отделни малки огнища също могат да бъдат отстранени хирургично. Профилактиката се свежда до рационално хранене и предотвратяване на наранявания на долните крайници.
">