Малформации на белодробните съдове Агенезия и белодробна хипоплазияартериите
Агенезия и хипоплазия на белодробната артерия. Липсата или недостатъчното развитие на белодробната артерия или нейните клонове в единия бял дроб често се комбинира със сърдечни дефекти и белодробна хипоплазия, но има и изолирани форми.
Обективно изследване от страната на лезията показва сплескване на гръдния кош поради известно намаляване на белодробния обем, там също се чува отслабено дишане. Устойчиви хрипове, като правило, не присъстват. На рентгенови снимки от страната на лезията се отбелязва стесняване на белодробното поле, повишена прозрачност на белодробната тъкан, намаляване на корена на белия дроб и увеличаване на неговия модел от противоположната страна. На томограмите можете да видите липсата или рязкото намаляване на багажника или клоните на белодробната артерия. Диагнозата се потвърждава с помощта на пневмосцинтиграфия и ангиопулмонография. Прогнозата за изолирани малформации в детството обикновено е благоприятна, въпреки че може да се развие белодробна хипертония, инфекция и кървене.
Съмнение за агенезия или хипоплазия на белодробната артерия възниква, когато на изображението се открие разлика в прозрачността на белите дробове или когато един от тях намалява по размер. Диференциалната диагноза включва синдром на McLeod, спонтанен пневмоторакс, вроден или компенсаторен емфизем.
Лечението е хирургично, показанията за него не са окончателно разработени. Важно е да се предотвратят бактериални инфекции по време на ТОРС.
Артериовенозни аневризми и фистули на белите дробове. Тази малформация се състои в патологична връзка между клоните на белодробната артерия и вена, в резултат на което венозната кръв се изхвърля в артериалното легло с развитието на хипоксемия. Когато комуникират между съдове с голям и среден калибър, те говорят за артериовенозни фистули; при комуникация между малки плавателни съдове теразширяват се и образуват конгломерат, който обикновено се нарича артериовенозна аневризма. Преобладаващата локализация на дефекта са долните дялове на белите дробове.
Клиничните прояви са свързани с хронична хипоксемия (задух, цианоза, деформация на пръстите, полицитемия и др.). Може да има хемоптиза. При аускултация на белите дробове в засегнатата област може да се чуе съдов шум.
Рентгеново томографско изследване разкрива закръглено потъмняване, свързано с разширени изкривени съдове. Ангиопулмонографията позволява да се изясни диагнозата и да се определи обхватът на хирургическата интервенция, което е единственият радикален метод за лечение на този дефект.
Аномалната ападена на белодробната вена е рядка малформация, която често се комбинира със сърдечни дефекти, но се среща и изолирано. Различават се пълен и непълен аномален белодробен венозен дренаж. При непълна версия една или две вени се вливат в дясната половина на сърцето, а останалите в лявото предсърдие.
Клиничните прояви на дефекта се дължат на хемодинамични нарушения и зависят от броя на необичайно протичащите вени, както и от съпътстващите аномалии. При изолирана транспозиция на една от лобарните белодробни вени клиничните прояви могат да отсъстват дълго време, докато при пълен аномален дренаж детето има тежка хипоксия от раждането (забавяне във физическото развитие, цианоза, задух, деформации на крайните фаланги на пръстите и др.).
При частичен аномален дренаж симптомите на хипоксия са по-слабо изразени, цианозата не е типична. Децата имат анамнеза за чести респираторни заболявания. Промените в ЕКГ зависят от степента на хемодинамичните нарушения, обикновено се определят признаци на хипертрофия на дясната камера, по-рядко - на дясното предсърдие. С предсърден дефектсепта може да покаже хипертрофия на лявото предсърдие.
При частично транспониране на белодробните вени рентгенографиите показват увеличаване на белодробния модел, хипертрофия на дясната камера и разширяване на белодробната артерия и нейните клонове. Сянката на аортата е тясна, с намалена амплитуда на пулсация. Понякога се определя пулсацията на корените на белите дробове. Когато вените се вливат в горната празна вена, се отбелязва разширяване на сянката на съдовия сноп. Когато се вливат в дясното предсърдие, се разкрива разширяване на белодробния ствол, увеличаване на сянката на корените на белите дробове, увеличаване на белодробния модел поради увеличаване на диаметъра на артериалните съдове.
Синдромът на ятагана е специален вариант на анормален белодробен венозен дренаж. При този дефект вените на десния бял дроб или по-често долните му лобове се сливат в широк дъговидно извит общ ствол, минаващ по протежение на дясната граница на сърцето в краниално-каудално-медиална посока (форма на ятаган), който, преминавайки през десния купол на диафрагмата, се влива в долната празна вена. В допълнение към необичайния белодробен венозен дренаж, синдромът на ятагана се характеризира с недоразвитие на десния бял дроб или неговите части, декстропозиция на сърцето, както и комбинация с други малформации и аномалии в развитието (сърдечни дефекти, белодробна секвестрация, бронхиални аномалии). Синдромът на ятагана в повечето случаи е доброкачествен. При диагностицирането на този дефект, освен рентгеновата томография, известно значение имат радионуклидното сканиране и компютърната томография. Изяснете диагнозата чрез изследване на сърцето и ангиография.
Лечението на анормален белодробен венозен дренаж е хирургично. Прогнозата зависи не толкова от съдовите нарушения, които обикновено не изискват хирургическа корекция, а от тежестта на белодробното увреждане.