Медицински термин за васкулит

Преглеждания 6223

Медицински справочник → Васкулит

- този термин обединява кожни заболявания, причинени от възпалителни лезии с различна етиология на малки съдове на кожата и подкожната тъкан, по-рядко - по-големи съдове, включително съдове от мускулен тип.

Понякога терминът "кожен васкулит" се използва за характеризиране на кожни лезии, причинени от съдово увреждане не само от възпалително естество, но и от различно естество: промени в хемодинамичните фактори (хипертонични язви), отлагане на желязосъдържащ хемосидерин пигмент в кожата (кожна хемосидероза).

Основната група средкожните васкулитисаалергичните васкулити. В този случай възпалението на съдовете се дължи на факта, че алергичният процес се разрешава в съдовете на кожата (т.е. в случаите, когато шоковият орган е съдовете на кожата). Приалергичен васкулит на кожатапонякога в процеса се включват съдовете на вътрешните органи (лезиите на съдовете на кожата и вътрешните органи са идентични).

Етиология на васкулитаАлергичният васкулит на кожатае полиетиологично заболяване. Основният фактор за тяхното възникване е инфекция, обикновено бавна (тонзилит, отит, аднексит, хронични инфекциозни кожни лезии), както и продължителна интоксикация от различен произход.

Сред инфекциозните агенти най-голямо значение имат стафилококите и стрептококите, по-малко важни са туберкулозните микобактерии, вирусите и някои видове патогенни гъбички (трихофитон).

При развитиетона алергичен кожен васкулитголямо значение се придава на свръхчувствителността към редица лекарствени вещества, по-специално към антибиотици и сулфаниламидни препарати. Хранителните алергени са самоотносителна стойност. Решаващият фактор в развитието на алергичен процес не винаги е идентичен със стабилизиращия агент и не винаги е специфичен.

Алергичният васкулит на кожатасе характеризира с редица общи признаци на пато- и морфогенеза, присъщи на имунологична реакция тип Arthus, клетъчна реакция от забавен тип. Важната роля на имунологичните процеси е показана чрез откриването на фиксирани имуноглобулини и някои фракции на комплемента в съдовите структури и периваскуларната зона на лезиите; в кръвта на пациентите се определят циркулиращи антитела и антигени, участващи в образуването на имунен увреждащ комплекс.

Най-важният патогенетичен фактор е повишаването на съдовата пропускливост, въздействието върху съдовете на инфекциозно-токсичния фактор и произтичащите от това структурни нарушения.

Класификация на васкулитаОт практическа гледна точка най-удовлетворителната класификация се основава на хистоморфологични характеристики - калибъра на засегнатите съдове и дълбочината на тяхното проникване в кожата.Тази класификация включва:

повърхностен кожен васкулит;
хеморагичен васкулит(син.:болест на Schonlein-Henoch,хеморагична капиляротоксикоза);
Хеморагичен левкокластичен микробид на Mischer-Stork;
Нодуларен некротизиращ васкулит на Werther-Dumling;
Алергичен артериолит на Ruiter, синдром на трите симптома на Gougerot-Dupper;
разпространени алергоиди на Roskam;
дълбок кожен васкулит;
кожна форма на нодозен периартериит;
остър еритема нодозум;
Хронична еритема нодозум(Монтгомъри-О'Лиъри-Баркър нодозумен васкулит; мигриращеритема нодозум Beverstedt;подостър мигриращ хиподермит на Vilanova-Pignol).

Симптоми и протичане на васкулит

Повърхностен васкулит на кожата: засягат се капиляри, артериоли и венули на дермата.

Хеморагичен васкулит(болест на Шонлайн-Хенох,капиларотоксикоза,хеморагичен микротромбоваскулит) е асептично възпаление на малките съдове, причинено от увреждащия ефект на имунните комплекси и проявяващо се с кръвоизливи, нарушена интраваскуларна коагулация на кръвта и микроциркулаторни нарушения .

Кожни прояви на заболяването в остра форма - внезапна поява и разпространение на хеморагични обриви по кожата на долните крайници, задните части, страничните повърхности на корема, които в тежки случаи могат да се разязвят и да претърпят некроза. Типична некроза на кожата над големи стави, често завършваща с гангрена.

Вариантът на хроничния ход на заболяването с кожни и ставни синдроми често се нарича прост. Кожният синдром се наблюдава при повечето възрастни и при почти всички деца.

Хеморагичните обриви по кожата могат да бъдат разположени под формата на отделни елементи на известно разстояние един от друг или в групи. Обривите се появяват на вълни, като най-силни са първите вълни на обрива.

Най-често обривът се локализира симетрично по предната повърхност на краката, стъпалата, бедрата, задните части, по външната повърхност на раменете и предмишниците, в обиколката на засегнатите стави (лакът, коляно, глезен). Обривите са с папулозно-хеморагичен характер, често с уртикариални елементи, не изчезват при натиск. Цветът им се променя в зависимост от времето на появата.

Често пурпурата е придружена от сърбеж, което води до многобройни надрасквания, по-рядкобезпокойство от усещане за парене. Понякога има парестезии. При по-възрастните хора пурпурата често има некротичен или булозно-некротичен характер. В този случай протичането на заболяването е тежко и продължително. Някои пациенти (по-често при деца) могат да получат ангиоедем на ръцете, краката, устните.

Miescher-Shtork microbid hemorrhagic leukoclasticе хронично заболяване, проявяващо се с обрив от малки еритематозни и еритематозно-хеморагични петна по кожата на долните крайници (по-рядко по ръцете и лицето). Първичните обриви се появяват внезапно, след обостряне на фокална инфекция. Общото състояние на пациентите, като правило, не се нарушава. Но по време на периоди на обостряне са възможни слабост, треска, хематурия. Хемокултурите са стерилни, микроорганизми в тъканите не се откриват.Васкулитът на Вертер-Дюмлинг или нодуларният некротизиращ васкулитсе характеризира с твърди синкаво-кафяви, плоски кожни възли с размер на грахово зърно, понякога свързани с малки еритематозни петна, в някои случаи с кръвоизливи. На върха на нодулите понякога се образуват везикуло-пустули или пустули. Повечето от възлите некротират, образувайки или повърхностни, или по-дълбоки язви.

Могат да се наблюдават два или само един симптом. Възлите с размер 2-5 mm са ясно ограничени, леко изпъкнали над нивото на околната здрава кожа, понякога болезнени; те се различават малко от цвета на нормалната кожа или имат розово-червен цвят, остават върху кожата за дълго време, понякога стават некротични и на повърхността им могат да се появят пурпура или телеангиектазии.

Еритематозните петна са овално-закръглени, понякога едематозни, с размери от 2 до 10 mm. Лилавите петна обикновено са с диаметър 2-5 mm, понякога по-големи, с пръстеновидна форма. В допълнение към посоченитемогат да се появят признаци, мехури, възли, язви. Обривите се локализират главно върху кожата на долните крайници, както и на задните части. Заболяването започва остро, след което протича хронично с чести обостряния. В патогенезата на заболяването голямо значение се придава на състоянието на свръхчувствителност към бактериални алергени.

Алергичен артериолит на Ruiter.Хеморагичният тип артериолит се характеризира клинично с обриви от едематозни хиперемични петна с различни размери, които по-късно стават хеморагични. Полиморфно-нодуларният тип се проявява с обрив от малки еритематозни и хеморагични петна, ограничени повърхностни огнища на плътен оток, напрегнати мехури, пустули и малки плоски заоблени възли. Разнообразието от обриви се влошава от образуването на серозни или серозно-хеморагични корички, ерозия, вторична пигментация. Обривите се локализират по-често по крайниците, главно в областта на големите стави, понякога по тялото.

При нодуларно-некротичния тип възлите са с големина до лещени зърна, по-рядко - по-големи, с леко лющене. Част от елементите потъват в центъра и се покриват с хеморагична кора (некроза), под която се откриват ерозии или повърхностни язви, заздравяващи с образуването на белези, подобни на едра шарка.

В етиологията и патогенезата на всички видове артериолити на Ruiter имат значение сенсибилизиращата огнищна инфекция, предходните остри и хронични инфекции. Описва разрешаването на обрива след саниране на устната кухина, тонзилектомия. Хемокултурите са стерилни, но често от лезиите се посяват хеморагични стрептококи, стафилококи, колибацили и др.Дисеминираният алергичен ангиит на Roscamсе характеризира с множество кръвоизливи по кожата илигавици, възникващи спонтанно или след леки наранявания. Заболяването е придружено от кървене (включително назално), тъй като времето за съсирване на кръвта се забавя. Броят на тромбоцитите е нормален.

Симптомът на Rumpel-Leede-Konchalovsky е положителен. Протичането на заболяването е хронично, рецидивиращо. Причината за заболяването е конституционалната слабост на капилярите.При дълбок кожен васкулитса засегнати съдове със среден калибър от мускулен тип, разположени на границата на дермата и хиподермата, както и в хиподермата. Сред дълбоките кожни васкулити най-важен клинично е нодозният периартериит, считан за колагеноза, при която кръвоносните съдове са селективно засегнати. Характерно е увреждане на малки и средни артерии от мускулен тип с образуването на съдови аневризми ("възли").

Periarteritis nodosa се характеризира секстремен полиформизъм на клиничните симптоми, което затруднява диагнозата. Най-характерните симптоми са треска, прогресивна загуба на тегло и болки в мускулите и ставите. При 15-30% от пациентите се наблюдават кожни промени, характеризиращи се с наличие на възли по протежение на съдовете, различни по големина дървовидни разклонени синкаво-червени бримки без лющене - т. нар. ливедо.

Има кожен вариант на нодозен периартериит, рядко усложнен от увреждане на вътрешните органи. Проявява се с кожни лезии с образуване на типични възелчета по дължината на съдовете с големина на просо и лещено зърно, болезнени при палпация. Кожните прояви обикновено са придружени от миалгия, треска, повишена ESR, анемия, левкоцитоза.

В някои случаи, заедно с нодуларни образувания, се появява ливедо, некроза на меките тъкани, лигавиците и се развива гангрена на крайниците.Вариантите, близки до нодозния периартериит, включват грануломатоза на Wegener, свръхчувствителен ангиит на Zika и съдова алергия на Harkavy и алергична грануломатоза на Chergs-Strauss.

Съдовата алергия на Harkavyе тежко фебрилно заболяване, придружено от висцерална патология. Характеризира се с повишена чувствителност на пациентите към небактериални антигени (тютюн, прах, храна). По кожата се появяват възпалителни петна, папули, везикули, пурпура, области на некроза.Алергичната грануломатоза на Chergs-Straussе тежко фебрилно заболяване с кожни промени под формата на еритематозно-пурпурозни, папулозни и нодуларни обриви, придружени от пристъпи на бронхиална астма, еозинофилия и бъбречно увреждане; възможно увреждане на сърцето, белите дробове, стомашно-чревния тракт.

Пациентите имат повишена чувствителност към определени алергени и бактерии на параназалните синуси.

Артериит на Horton- темпорален артериит (гигантоклетъчен артериит), характеризиращ се с хиперемия на кожата на темпоралната област, болезнено втвърдяване по темпоралната артерия, главоболие.

Субакутен мигриращ иподерматит на Vilanova-Pignolе близък по клинични прояви до мигриращ еритема нодозум. Боледуват почти изключително жени. Заболяването се характеризира с появата на един, по-рядко - няколко малки (1-2 см в диаметър) плътни безболезнени възли в подкожната тъкан на долните крайници (по-често в областта на предно-външната повърхност на подбедрицата и долната трета на бедрата), кожата над тях не е променена. Няколко дни по-късно, в резултат на периферен растеж, възелът се превръща в плосък инфилтрат (плака) с различна плътност с диаметър 10-20 cm, кожата над него става червена. Продължителността на заболяването е от няколко седмици до няколко месеца;патологичният процес се разрешава, без да оставя белег.

Нодуларният васкулит на Montgomery-O'Leary-Barkerсе характеризира с първично зачервяване на кръвоносните съдове в подкожната мастна тъкан. Идентифициран с хроничен еритема нодозум. Диагнозата на кожния васкулит обикновено се основава на разликите в хистоморфологичните характеристики на промените в кожните съдове и често е трудна поради сходството на проявите върху кожата. Освен това се изключват кръвоизливи (например при инфекциозни заболявания, заболявания на кръвта, различни отравяния и др.) Въз основа на анамнеза, резултати от лабораторни изследвания и други характерни за тях симптоми.Диагнозата на папуло-некротична туберкулоза, чиито кожни прояви са подобни на васкулита на Werther-Dumling, се основава на изследване на анамнезата, идентифициране на признаци на туберкулоза в други органи и резултати от диагностика на туберкулоза, а понякога и противотуберкулозна терапия.Лечение на васкулит

Обикновено в тежки случаи лечението се извършва в болница. Важно е да се идентифицира и лекува фокална инфекция. При установяване или съмнение за връзка между заболяването и инфекцията се използват антибиотици (внимателно, тъй като понякога могат да предизвикат влошаване на процеса). Прилагайте антихистамини, калциеви препарати, витамини С и Р, рутин. При ниска ефективност на терапията (непълно разрешаване на възлите) и особено при прогресивен ход на процеса са показани кортикостероидни лекарства (дозата зависи от тежестта на хода на заболяването). Препоръчва се вегетарианска храна.

При ерозивни и язвени обриви се използва външно лечение: предписват се епителизиращи мехлеми, съдържащи кортикостероидни препарати. Прогнозата за живота е благоприятна. Въпреки това, процесът често има хроничен рецидивиращ курс ипри хеморагичен васкулит са възможни тежки висцерални лезии.