Медуларен рак на щитовидната жлеза

В структурата на онкологията на тироидната тъкан медуларният рак заема трето място. Среща се в 5-8% от всички случаи.

Прогнозата за живота при пациенти с медуларен рак на щитовидната жлеза е по-лоша, отколкото при папиларен и фоликуларен рак.

Но като цяло десетгодишната преживяемост е доста висока. Така че, на етапи 1-2, той е 90%, на етапи 3 - 70%, на етапи 4 - 20%.

Прогнозата зависи не само от степента на разпространение на онкологичния процес, но и от възрастта на пациента, съпътстващите заболявания и усложненията на рака.

По-сериозна е прогнозата и при хора над 50 години, при мъже, при пациенти със синдром MEN-2B.

Медуларният рак на щитовидната жлеза е онкологичен процес от елементи на дифузната ендокринна система, разположени в тъканта на щитовидната жлеза. Основата на раковия тумор са С-клетките, които секретират калциотонин. Това биологично активно вещество поддържа постоянна концентрация на калций и фосфор в кръвта.

Микроскопското изследване на тумора разкрива няколко варианта на структурата. Най-лошата прогноза е при вретеноклетъчната и полиморфната форма.

Според хистологията се състои от нишки, комплекси, полета и рехава строма. В допълнение към клетъчните маси често се открива хомогенна субстанция като хиалин или амилоид.

Причини за развитие на медуларна онкология на щитовидната тъкан

Медуларният рак на щитовидната жлеза може да има генетични причини или да бъде спорадичен.

Генетичните форми заемат около 20% от цялата структура на заболеваемостта.

Синдром на Sipple (MEN-2A);
Синдром на Gorlin (MEN-2B);
фамилна форма на С-клетъчен рак на щитовидната жлеза.

MEN е доста рядка форма на множествена ендокринна неоплазия. MEN-2 може да включва двустранно паратироидно заболяванежлези, множествен феохромоцитом, неврофиброматоза и други компоненти.

Както MEN-2, така и фамилният С-клетъчен рак на щитовидната жлеза се основават на генетична мутация (протоонкоген RET). Това изменение е наследствено и провокира развитието на двустранен рак на щитовидната жлеза.

Спорадичните форми изглежда са свързани със спонтанната поява на RET протоонкогенна мутация при определен пациент.

Известно е, че излагането на радиация не повишава риска от заболяване.

Факторите, провокиращи спорадична мутация, са неизвестни.

Характеристики на медуларния рак

Медуларният рак е различен от другите форми на рак на щитовидната жлеза.

склонност към ранни метастази в регионалните лимфни възли;
склонност към появата на далечни метастази (хематогенни, лимфогенни);
повлиява нивото на калциотонин в кръвта.

За ранно откриване на медуларен рак на щитовидната жлеза при фамилни форми се използва целенасочен преглед на всички роднини на пациент с MEN-2. Освен това се изследва нивото на калциотонин в кръвта.

Откриването на мутации в протоонкогена RET и високо ниво на калциотонин потвърждава високия риск от медуларен рак на щитовидната жлеза.

Понякога лекарите предлагат отстраняване на щитовидната жлеза, за да се предотврати тази форма на рак. Известно е, че тази тактика подобрява прогнозата за живота при роднини на пациенти с MEN-2.

Скрининг за рецидив

След радикално лечение (хирургия) съществува риск от рецидив на медуларен тумор на щитовидната жлеза. Възобновяването на онкологичния процес е свързано с метастатичното разпространение на неоплазмени клетки.

Ранното откриване на рецидив подобрява прогнозата за живота на пациента. За откриване на туморизползва се малък скрининг на развитие. Всички пациенти след операцията определят нивото на калциотонин в кръвта веднъж на всеки три месеца. Такава диагностика е необходима в рамките на 3-5 години след операцията. След това определението на хормона се използва веднъж на всеки шест месеца (за цял живот).

Увеличаването на концентрацията на хормона е признак за възобновяване на онкологичния процес.

Ако пациентът има такива резултати, той незабавно се хоспитализира за подробен преглед в болницата и повторно хирургично лечение.

Диагностика на тумора

Симптомите на заболяването са свързани с отделяните от него хормони, обемния процес и раковата интоксикация.

Признаци на медуларен рак на щитовидната жлеза:

единичен тиреоиден възел (плътен, бързо растящ) със спорадична форма;
двустранни юзди в лобовете на щитовидната жлеза (плътни, бързо растящи) при фамилни форми;
увеличени цервикални лимфни възли;
храносмилателни нарушения;
слабост;
нарушения на съня;
главоболие;
конвулсивна готовност.

За диагностика се използва:

преглед и разпит;
генетично изследване (търсене на RET-протоонкогенна мутация);
палпация на щитовидната жлеза;
хормонален профил;
ехография;
пункционна биопсия (цитология);
томография (компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс);
хистология (по време и след операция).

Ефективно лечение на медуларен рак на щитовидната жлеза е операцията.

Не се използва лечение с радиоактивен йод, тъй като С клетките не улавят изотопа.

Операцията се извършва в онкологична болница. Обхват на намеса -отстраняване на цялата тъкан на щитовидната жлеза, регионалните лимфни възли на шията.

При далечни метастази операцията е палиативна.

В бъдеще пациентът се подлага на редовно наблюдение за проследяване на резултатите от лечението и ранно откриване на метастази.