Миелом на Бенс-Джоунс

При 1 от 5 случая на мултиплен миелом (20%) тялото не произвежда пълни имуноглобулини. Вместо това се произвеждат имуноглобулинови леки вериги (протеин на Bence-Jones). В този случай пациентът е диагностициран смиелом на Бенс-Джоунс.

При този тип миелом протеинът на Bence-Jones се появява в урината. Ето защо диагностицирането на заболяването и проследяването на състоянието на пациента се извършва въз основа на изследване на урината, а не на кръвта.

Симптомите на миелома на Bence-Jones включват следните състояния:

Задържане на течности в тялото;
нарушения на уринирането;
Хематоми с неизвестна етиология;
Болка в костите.

Тези симптоми са характерни и за някои други видове мултиплен миелом, така че само квалифициран лабораторен тест може да потвърди диагнозата миелом на Bence-Jones.

Миеломът на Bence-Jones се диагностицира чрез наличието на протеин в урината. Освен това е възможно да се определи заболяването и неговия специфичен подтип въз основа на анализа на кръвния серум. Поради липсата на редица компоненти, съчетани с положителен тест на урината за протеин на Bence-Jones, лекарят диагностицира заболяването "миелом на Bence-Jones".

Съществуват няколко метода за лабораторно изследване на урина и кръвен серум за съмнение за мултиплен миелом. Важни са наличието на нормални компоненти на кръвния серум, липсата на симптоми, характерни за други патологични процеси, и невъзможността за откриване на специфично вещество, М-парапротеин. С помощта на същите лабораторни тестове е възможно едновременно да се диагностицира миелома на Bence-Jones и редица свързани патологии, причинени от повишаване на нивото на леките вериги на имуноглобулините.

При преминаване от кръв към уринапротеинови молекули с патологична структура могат да увредят бъбреците. Бъбреците отделят и друго вещество – креатинин. Високото ниво на креатинин в кръвта показва нарушена бъбречна функция.

Стандартният тест за потвърждаване на диагнозата миелом на Bence-Jones е 24-часов тест на урината. Това изследване ви позволява да определите точното количество отделен протеин на Бенс-Джоунс и да оцените степента на бъбречна ефективност. При съпътстващо развитие на амилоидоза прогнозата е неблагоприятна.

В някои случаи се диагностицира самотен плазмоцитом - подобна лезия на костите или меките тъкани, която не е засегнала костния мозък. Според статистиката миеломът на Бенс-Джоунс засяга по-възрастна група от населението, но и двете заболявания са еднакво характерни за възрастните пациенти.

Стандартното лечение на единични лезии в костите и меките тъкани е локална лъчева терапия. Трябва да се отбележи, че плазмоцитомът на меките тъкани е по-податлив на лъчева терапия и рецидивите са регистрирани само при 22% от пациентите. В случай на лезии на меките тъкани, множествената миелома е относително рядка. При увреждане на костите прогнозата не е толкова благоприятна. Според резултатите от изследването 55% от пациентите развиват мултиплен миелом в рамките на десет години.

Според статистиката миеломът на Бенс-Джоунс е по-често диагностициран при хора на възраст 65-70 години. Повечето пациенти са мъже. Учените са идентифицирали основните рискови фактори за развитие на миелом на Бенс-Джоунс:

Генетично предразположение към заболяването;
възраст;
имуносупресия;
затлъстяване;
Излагане на радиация или токсични вещества.

Обикновено развитието на миелома на Bence-Jones се свързва с моноклонална гамапатия с неизвестна етиология, при която патологичниплазмените клетки произвеждат недостатъчно моноклонални протеини.

Специалистите от Центъра за лечение на рак на кръвта успешно лекуват дори най-редките видове онкохематологични заболявания.