Миеломна болест на кръвта на Bence-Jones

Миеломът е рецидивиращо заболяване, при което в човешкото тяло се образуват злокачествени неоплазми от плазмени клетки. Кодът на такива клетки е променен и вместо да функционират нормално, те отделят в кръвта патологични парапротеини. Миеломът Бета Джоунс е идентифициран в края на 19 век и учените все още спорят за природата на това заболяване.

Миеломът на Bence-Jones има някои разлики от другите форми на миелом. Заболяването се характеризира с липсата на глобулин от клас М в кръвта и наличието на специален протеин в урината. Надеждна диагноза се установява след електрофореза и имунохимични изследвания на протеини, открити в урината. Тези протеини са много лесни за откриване на хиперпротеинемия и хипогамаглобулинемия, които са директни признаци на заболяването.

Общата прогноза зависи от етапа на откриване на заболяването и от формата на миелома. Ако заболяването засяга само меките тъкани, което се случва в около 5-7% от случаите, то е лечимо, тъй като костният мозък не е засегнат. Заболяването се среща при млади пациенти и има допълнително име - плазмоцитом на меките тъкани. Заболяването засяга дихателните пътища, лигавицата на назофаринкса и орофаринкса, както и стомашно-чревния тракт.

Миелом Причини

Точната причина за миелома все още не е установена. Но появата се влияе от фактори, които причиняват други онкологични образувания. Основни причини:

възраст над 60 години;
йонизиращо лъчение;
лоша екология и вредни условия на труд;
наследственост;
вируси, инфекции и стрес.

Под въздействието на причините, имунната система функционира неправилно, в резултат на което се променя трансформацията на В-лимфоцитите.Това води до злокачествен растеж на плазмени клетки. Образуват се туморни клетки, които засягат скелетната система. Патологичните клетки заместват здравите, развиват се хемопоетични нарушения: съсирване, анемия. В резултат на това имунитетът намалява и в урината се появява протеин, бъбреците са засегнати. При миелома на Bence-Jones парапротеините са полипептидни вериги.

Основните симптоми на миелома на Bence-Jones:

болка в костите, която не се облекчава от болкоуспокояващи;
спонтанни фрактури;
слабост и температурни колебания;
нарушения в работата на стомашно-чревния тракт, диспептични явления;
кървене и кръвоизлив под кожата;
влошаване на зрението.

Освен това има намаляване на имунитета: често се появяват настинки, присъединяват се инфекции. При преглед лекарят може да забележи тумори по костите, деформации на костите и гръбначния стълб, болка по хода на нервите и много други. Поради притискане на нервите се появяват замаяност, шум в ушите, конвулсии, пареза и нарушение на говора.

Диагностика

За диагностика е достатъчен тест за урина, за да се определи специфичен протеин. Събира се средна порция сутрешна урина (в обем най-малко 50 ml) и се провежда изследване по метода на имунофиксация. Електрофорезата, последвана от фиксиране на имунни клетки, позволява да се определи свързването на протеини с антитела на имуноглобулиновите вериги. Процесът на свързване се оценява чрез оцветяване.

В допълнение, определянето на протеина на Bence-Jones се извършва с ацетатен буфер. Добавя се към урината и се загрява до 60 градуса по Целзий. Характерна утайка показва наличието на патогенен протеин.Други методи за определяне на протеина, като нагряване до 100 градуса или оцветяване на специална хартия, нямат 100% ефективност ипоради това те се използват много рядко и главно за диференциална диагноза.

Лечението на ангиома и миелом на Бенс-Джоунс се извършва само в болнични условия. След потвърждаване на диагнозата се предписват лъчева терапия и цитостатични лекарства. Циклофосфамидът и сарколизинът имат изразен ефект при химиотерапия. Сарколизин се прилага интравенозно в доза от 300 mg на ден. По-често в комбинация с преднизолон, което повишава ефективността на лекарството със 70%.

Необходима е поддържаща терапия, както и лекарства за облекчаване на съпътстващи симптоми (повръщане, диария, повишена нервна възбуда и др.). За подобряване на функционирането на нервната система трябва да се предпише церукал, тизерцин или халоперидол. Курсът на лечение е повече от месец и през цялото това време пациентът трябва да бъде в болница. Между блоковете на химиотерапията и лъчетерапията се провежда амбулаторно поддържащо лечение съгласно описаната по-горе схема. Кортикостероидите също са ефективни и могат да се прилагат във високи дози при хиперкалцемия и автоимунни усложнения.

Важен етап от лечението е постоянното наблюдение на наличието на специфичен протеин в урината. Анализът се извършва ежеседмично и лечението се счита за ефективно, ако количеството на протеина Bence-Jones постоянно се намалява.

Тъй като по време на лечението съществува висок риск от заразяване с инфекция, се предписват антибактериални лекарства, които имат силен антибактериален ефект. Сред тези лекарства е задължително прилагането на донорен гамаглобулин в 6-10 дози интрамускулно. Други усложнения се лекуват симптоматично и тъй като почти винаги се срещат при този тип миелом, лечението трябва да бъде изчерпателно и да предотврати възможни последствия.

По този начин кръвното заболяване миелом е сериознозаболяване, принадлежащо към онкологичната група. Ако има подозрение за наличието на миелом, спешно трябва да се свържете с хематолог, който ще проведе необходимите диагностични изследвания и ще изготви компетентен и ефективен режим на лечение. Струва си да се помни, че навременната терапия е ключът към възстановяването и високото качество на живот в бъдеще.