Микоза (синдром на Цезари)
Съдържание:
Определение
Микозата е рак на Т-лимфоцитите, който засяга изключително кожата. Mycosis fungoides е особена форма на неходжкинов малигнен лимфом (NHL) от периферни епидермотропни CD4-положителни Т клетки, при които първичните лезии са локализирани в кожата. С генерализирането на процеса и появата на клетки в периферната кръв, заболяването се означава като синдром на Cesari. Смята се, че синдромът на Цезари се среща рядко. Въпреки това всяка година в САЩ се диагностицират до 1000 нови случая. Сред пациентите, чиято средна възраст е 55-60 години, преобладават мъжете.
Микозата се причинява от вредни Т-лимфоцити:
- лимфоцитите са вид бели кръвни клетки, които играят важна роля в имунната защита. Някои Т-лимфоцити се използват за регулиране на имунните клетки и по този начин контролират имунния отговор, други Т-лимфоцити от своя страна действат като вид "убийци", които откриват заразени с вируси телесни клетки, ракови клетки и ги унищожават.
- причините за увреждане на Т-лимфоцитите са неизвестни: някои вирусни инфекции, нарушение на имунната система, лекарства, йонизиращо лъчение или наследствен фактор играят роля.
Основните клинични прояви са наличието на генерализирана еритродермия, така че повечето пациенти първо търсят помощ от дерматолози. Диагнозата mycosis fungoides се поставя въз основа на хистологично изследване на кожни биопсични проби. Лимфаденопатия се определя при 50-60% от пациентите, хепатомегалия - при 30%.
Микозата е придружена от симптоми, които първоначално са леко забележими. Първоначално рак, причинен от кожни лезии, по-скоро като псориазис или екзема. По кожата - особено от вътрешната странагорната част на ръката и бедрото - образува се сухо, зачервено, леко люспесто или кораво петно. В допълнение, микозата често е свързана със силен сърбеж.
По правило тези първи симптоми на стъпалото на спортиста не се променят дълго време: ракът обикновено се развива бавно, в продължение на много години може да остане в стадия на екзема, преди да засегне по-дълбоките слоеве на кожата. Късните симптоми на микоза включват плоско издигане на огнища и малки възли.
В продължителна форма mycosis fungoides може да се разпространи и в други органи чрез кръвта: например черния дроб или белите дробове.
Диагностика
При лабораторен кръвен тест броят на червените кръвни клетки, нивото на хемоглобина и броя на тромбоцитите са в нормални граници. Отбелязва се лимфоцитоза. Абсолютният брой на лимфоцитите в редки случаи се увеличава до 70 * 10 9 / л. При някои пациенти се открива еозинофилия, в кръвния серум - повишено ниво на IgE.
Атипичните лимфоидни клетки със свити (нагънати) ядра, открити в петна от периферна кръв, се наричат клетки на Цезари. Сред тях има големи (типични) и малки. Съдържанието на клетки на Cesari в периферната кръв варира от 40 до 80%. Големите клетки на Cesari (12-25 µm в диаметър) имат високо ядрено-цитоплазмено съотношение, извити "мозъчни" ядра с различна плътност на хроматина. В тях не се откриват нуклеоли. Цитоплазмата на клетките е светла или слабо базофилна.
Малките клетки на Cesari (8-11 µm в диаметър) също показват високо ядрено-цитоплазмено съотношение. Ядреният хроматин е плътен. В някои клетки от този тип вакуоли могат да бъдат открити в тесния ръб на цитоплазмата. Клетките от този тип са трудни за разграничаване от нормалните малки лимфоцити.
Костна лезиямозъка по време на диагнозата се наблюдава само при 20% от пациентите. При костно-мозъчни трепанибиопсии се запазват предимно клетки от нормална хематопоеза. Има няколко клетки на Cesari. Те образуват огнищни инфилтрати, разположени предимно паратрабекуларно. Инфилтратите се състоят от атипични малки лимфоцити, подобни на тези, открити в кожни биопсии. Те трябва да се разграничават от натрупвания на реактивни лимфоидни клетки.
В лимфните възли туморните клетки се намират в паракортикалните и интерфоликуларните зони. По правило в лезиите се откриват интердигитиращи ретикуларни клетки и Лангерхансови клетки. Последните са по-големи, имат по-леки ядра, дават положителна реакция при имунохистохимично откриване на протеин S-100. Големите и малките клетки на Cesari имат отличителни цитохимични характеристики. Те разкриват активността на чувствителни към тартарат AP, β-глюкуронидаза и CNE, наблюдава се положителна PAS реакция с отлагане на крайните реакционни продукти под формата на гранули.
Имунофенотипът на клетките на Cesari се характеризира с експресията на CD2, CD3, CD4 и CD5 антигени в отсъствието на взаимодействие с mAb към CD7, CD8 антигени. Експресията на CD3 и CD4 антигени върху повърхностните мембрани на клетките на Cesari е по-слабо изразена, отколкото върху нормалните Т-лимфоцити. Клетките на Cesari при 25-30% от пациентите са CO7-положителни. Антигенът CD25 се открива върху клетки при малък брой пациенти. Смята се, че определянето на повече от 11% от CD4 + SB7 - - клетки в кръвта на пациенти с гъбична микоза показва генерализиране на процеса и развитието на синдрома на Cesari. Имунофенотипизирането позволява диференциална диагноза на mycosis fungoides/синдром на Sezari и други форми на Т-клетъчни лимфопролиферативни процеси. За същата цел, молекулярногенетични подходи за откриване на клоново пренареждане на TCR гени.
Предотвратяване
В ранните стадии на микоза се препоръчва лъчева терапия - PUVA терапия. Няколко часа след облъчване на кожата се използва UV светлина. Този метод е ефективен и срещу псориазис.
Химиотерапията, която засяга целия организъм, се препоръчва само в напреднал стадий на заболяването. Използвайте комбинация от PUVA и имунотерапия с интерферон-алфа. Това лечение е ефективно в напредналите стадии на микоза.