Нанизъм (нисък ръст), лечение, причини, симптоми, профилактика
- Какво е нанизъм (нисък ръст)
- Какво причинява нанизъм (нисък ръст)
- Патогенеза (какво се случва?) по време на нанизъм (нисък ръст)
- Симптоми на нанизъм (нисък ръст)
- Диагностика на нанизъм (нисък ръст)
- Лечение на нанизъм (нисък ръст)
- Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате нанизъм (нисък ръст)
Какво е нанизъм (нисък ръст)
Нанизъм (нисък ръст, хипофизен нанизъм) е заболяване, характеризиращо се със забавяне на растежа и физическото развитие. Джуджето се счита за височина на възрастен мъж под 130 см, възрастна жена - под 120 см.
Какво причинява нанизъм (нисък ръст)
Важни са генетични фактори, тумори (краниофарингиоми, менингиоми, хромофобни аденоми), травматични, токсични и инфекциозни увреждания на интерстициално-хипофизната област.
Патогенеза (какво се случва?) по време на нанизъм (нисък ръст)
Намаляване или загуба на соматотропната функция на хипофизната жлеза, биологична неактивност на хормона на растежа или нарушена чувствителност на периферните тъкани към него.
Симптоми на нанизъм (нисък ръст)
Забавянето на растежа се открива през първите месеци от живота на детето, по-рядко - по време на пубертета (вземат се предвид не само височината и телесното тегло, но и динамиката на тези показатели). Тялото запазва пропорциите, характерни за детството. Има изоставане в диференциацията и синостозата на скелета от възрастта, забавяне на смяната на зъбите. Кожата е суха, бледа, набръчкана; слабо развитие на подкожната мастна тъкан, понякога прекомерно отлагане на мазнини по гърдите, корема, бедрата. Слабо развита мускулна система.
Загуба на гонадотропнифункцията на хипофизната жлеза се проявява с признаци на недостатъчност на сексуалното развитие. При пациентите от мъжки пол половите жлези и пениса са намалени спрямо възрастовите норми, скротумът е недоразвит, липсват вторични полови белези. При повечето пациенти от женски пол също са изразени явленията на хипогонадизъм: няма менструация, млечните жлези са недоразвити, вторични полови белези. Психичното развитие е нормално с някои юношески черти. Неврологичният преглед може да разкрие признаци на органично увреждане на нервната система. Характеризира се с намаляване на размера на вътрешните органи (спланхномикрия), хипотония, брадикардия не са необичайни. Възможни явления на вторичен хипотиреоидизъм и вторичен хипокортицизъм.
Диагностика на нанизъм (нисък ръст)
Турското седло, като правило, е намалено, често има калцификация на диафрагмата му; в присъствието на тумор на хипофизата се открива увеличение на турското седло и разрушаване на стените му. Рентгеновото изследване на ръцете и китките показва забавяне на диференциацията и осификацията на скелета. Основната концентрация на хормона на растежа в кръвния серум е намалена или в рамките на нормалните граници, въвеждането на инсулин (инсулинов тест) или аргинин не е придружено от повишаване на секрецията на хормона на растежа, в някои случаи може да има краткотрайно и леко повишаване на секрецията му.
Лечение на нанизъм (нисък ръст)
За да се стимулира растежа, се използват периодични курсове на анаболна стероидна терапия (метиландростенедиол - 1-1,5 mg / kg на ден под езика, метандростенолон - 0,1-0,15 mg / kg на ден, феноболин - 1 mg / kg на месец, месечната доза се прилага в 2-3 дози, ретаболил - 1 mg / kg на месец). Човешки соматотропин (с ниско ниво на ендогенен соматотропин) 4 единици интрамускулно 3 пъти на денседмични курсове за 2 месеца с прекъсвания от 2 месеца. На пациенти с клинични прояви на хипотиреоидизъм се предписват тиреоидин, тиреогом, тиреокомб, тироксин. За стимулиране на сексуалното развитие след затваряне на зоните на растеж се предписват полови хормони: за жени - естрогени и препарати от жълтото тяло (синестрол, микрофоллин, естрадиоладипропионат, прегнин, прогестерон, инфектундин), хорионгонадотропия; мъже - хорионгонадотропин и тестостеронови препарати (тестостерон пропионат, тестенат, сустанон-250, омнадрен), с хипофункция на надбъбречната кора - преднизолон, кортизон, дезоксикортикостерон ацетат.