Онкология – тумори – рак - Лимфосаркоми - Лечение на лимфосаркоми
Лечението на лимфосаркома трябва да бъде индивидуализирано в зависимост от хистологичната структура, степента на тумора, възможността за излекуване, коморбидността и възрастта на пациента.
Хирургичното лечение се използва ограничено. Възможно е в случаите на локализирани екстранодални лимфоми (напр. гастроинтестинални лимфоми), но дори и в тези ситуации обикновено служи само като един от компонентите на лечението.
Химиотерапията и лъчетерапията остават основният метод за лечение на неходжкинови лимфоми.
За индивидуализиране на лечението на агресивните лимфоми е разработен Международният прогностичен индекс (IPI), който се определя по пет критерия - възраст на пациента, ниво на серумен LDH, общо състояние на пациента, стадий на заболяването, наличие на екстранодални лезии. Неблагоприятни фактори са: възраст над 60 години, повишена серумна LDH активност, общо състояние 2-4 по скалата на ECOG, III-IV стадий на заболяването и наличие на повече от една екстранодална лезия. Всеки неблагоприятен фактор се оценява с 1 точка. В зависимост от броя на рисковите фактори въз основа на резултатите от лечението на 2031 пациенти са идентифицирани четири прогностични групи (0-1 точки - нисък риск, 2 точки - нисък среден риск, 3 точки - висок среден риск, 4-5 точки - висок риск) - табл.
Раздел. Резултати от лечението на пациенти с агресивни неходжкинови лимфоми в съответствие с Международния прогностичен индекс
| Риск | Брой рискови фактори | Пълни регресии, % | Петгодишна преживяемост без заболяване, % | Петгодишна обща преживяемост, % |
| Къс | 0-1 | 87 | 70 | 73 |
| нисък среден | 2 | 67 | 50 | 51 |
| високо средно ниво | 3 | 55 | 49 | 43 |
| Високо | 4-5 | 44 | 40 | 26 |
Все пак трябва да се отбележи, че IPI практически не се използва в стандартното планиране на лечението.
Лечение на нискодиференцирани лимфоми I и II стадий. Локалните форми на индолентни лимфоми са доста редки, тъй като повечето пациенти имат засягане на костния мозък. Ако стадий I или II заболяване се установи след внимателно стадиране, лъчетерапията е лечението на избор.
Лъчевата терапия на засегнатите области (със или без облъчване на съседни области) позволява в повечето случаи да се постигне дълъг период без рецидиви. Доза на облъчване до 40 Gy. Добавянето на химиотерапия в такива ситуации не подобрява резултатите от лечението. В случаите, когато лъчетерапията е невъзможна по някаква причина, химиотерапията се провежда по същите принципи, както при по-често срещаните форми на неходжкинови лимфоми.
Лечение на нискодиференцирани лимфоми III и IV стадий.
Лечението на напредналите форми на неходжкинови лимфоми е предимно палиативно, тъй като пълното излекуване на нискостепенните лимфоми е изключително малко вероятно дори при най-агресивните схеми на лечение. Стандартното лечение е монотерапия с алкилиращи цитостатици (перорален хлорбутин или циклофосфамид) или комбинирана химиотерапия по схемата COP, по-рядко се използва схемата ACOP (CHOP). През последните години нов пуринов аналог, флударабин, се използва все по-често при лечението на индолентни неходжкинови лимфоми, както като монотерапия, така и като част от комбинирани схеми.
1. COP (CVP):циклофосфамид - 800 mg / m 2 интравенозно на 1-вия ден, винкристин - 1,4 mg / m 2 интравенозно на 1-вия ден (но не повече от 2,0 mg), преднизон - 60 mg / m 2 перорално на 1-5-ия ден. Курсовете се повтарят на всеки 3 седмици.
2. ACOR (CHOP): циклофосфамид - 750 mg / m 2 интравенозно на ден 1, доксорубицин - 50 mg / m 2 интравенозно на ден 1, винкристин - 1,4 mg / m 2 интравенозно на ден 1 (но не повече от 2,0 mg), преднизон - 100 mg / ден перорално на дни 1-5. Курсовете се повтарят на всеки 3 седмици.
3. Флударабин - 20 mg/m 2 венозно на 1-5 дни, циклофосфамид - 1000 mg/m 2 венозно на 1-ви ден.
Дългият курс на индолентни лимфоми и липсата на симптоми (с изключение на лимфаденопатия) при повечето пациенти по време на диагностицирането правят възможно очакваното лечение.
Лечението започва с появата на клинични симптоми (симптоми на интоксикация или симптоми, свързани с локален растеж / инвазия на туморни възли).
Лечение на лимфоми с междинен стадий I и II степен. По правило се провежда химиолъчетерапия - 4 курса комбинирана химиотерапия по схема ACOP (CHOP), последвана от лъчева терапия на засегнатите области.
При локални екстранодални лезии е показано хирургично лечение, последвано от химиотерапия по същата схема.
С оглед на факта, че адекватната терапия може да излекува до 50% от пациентите с неходжкинови лимфоми със средна степен на злокачествено заболяване, е изключително важно да се спазват условията на лечение и режимът на дозиране, за който се препоръчва използването (ако е необходимо) на колонии-стимулиращи фактори. Тактиката на очакване е неприемлива; лечението трябва да започне възможно най-скоро след диагностицирането.
Лечение на лимфоми със среден клас III и IV стадий. Основното лечение екомбинирана химиотерапия. Стандартната схема на лечение е ACOR. Общоприетата тактика е да се проведе лечение до пълна регресия, плюс още два курса по същата схема, но не по-малко от 6 курса общо. Обикновено не се използват повече от 8 курса на лечение по една схема - или се провежда лъчева терапия върху остатъчния тумор, или се преминава към схеми на химиотерапия от втора линия. След постигане на пълна регресия на тумора е възможно също да се проведе лъчева терапия в областта на първоначалната масивна лезия (туморни възли по-големи от 7,5 cm).
Опитите за повишаване на ефективността на химиотерапията при агресивни лимфоми чрез добавяне на високи дози метотрексат към схемите на лечение, последвани от въвеждането на левковорин, бяха неуспешни - ефективността на лечението остана равна на тази на режима ACOP, но токсичността се увеличи значително.
Като интензификация на цитостатичната терапия е допустимо да се увеличи дозата на цитостатиците, включени в схемата ACOR, или да се намалят интервалите между курсовете на лечение съгласно тази схема. И в двата случая е необходимо използването на колониостимулиращи фактори, за да се предотврати миелосупресията.
Лечение на високостепенни лимфоми. Лечението на лимфобластен лимфом и лимфом на Бъркит се провежда съгласно протоколите за лечение на остра лимфобластна левкемия и се провежда в хематологични болници. В други случаи на високостепенни лимфоми, както и при пациенти на възраст над 60 години и при изтощени пациенти, е възможно да се проведе лечение съгласно схемата на лечение на общи неходжкинови лимфоми със средна степен на злокачествено заболяване (ACOR), но със задължителна профилактика на увреждане на ЦНС (интратекално приложение на метотрексат).
Лечение на рецидиви на заболяването. В случай на рецидив на нискостепенен лимфом е препоръчително да се повториексцизионна биопсия, тъй като вероятността от трансформиране на заболяването в по-злокачествен морфологичен тип е доста висока (до 30%), което изисква по-интензивно лечение.
Повторната поява на агресивен лимфом значително влошава прогнозата. Въпреки че в значителен брой случаи е възможно да се постигне пълна регресия на тумора, тя рядко е дългосрочна. Ето защо, в допълнение към химиотерапията от втора линия (обикновено с етопозид, ифосфамид, CCNU и др.), Все по-често се използва химиотерапия с високи дози с трансплантация на кръвни клетки.