Орофациални малформации
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЗЪБНО-УСТНАТА СИСТЕМА (ОРОФИЦИАЛНА ПАТОЛОГИЯ)
Разпределете малформации на орофациалната област и придобити заболявания на твърдите тъкани на зъба; пулпа и периапикални тъкани; венци и пародонт (пародонция); устни, език и меки тъкани на устата; челюстните кости и слюнчените жлези. Главата представя най-често срещаните заболявания.
Орофациални малформации
Малформациите на орофациалната област (лицево-челюстна дисморфия) не са необичайни и някои от тях не се появяват веднага след раждането, а в резултат на постнатално нарушение на процесите на оформяне, например аномалии в развитието на млечни и постоянни зъби.
Класификация.Споредетиологиятамалформациите на орофациалната област се делят на наследствени (генни, геномно-хромозомни заболявания и хромозомни), мултифакторни и пренатално придобити, а споредклинико-морфологичните прояви- на аномалии в развитието на лицето, челюстите и устните; зъби, техния емайл и дентин; език; слюнчените жлези.
Малформациите на орофациалната област могат да бъдатизолирани, комбинирани с други аномалии в развитието на тази област или да бъдат компонент на наследствени синдроми (Даун, Патау, Едуардс, Волф-Хиршхорн и др.) с множество дефекти,когато, например, едновременно се откриват до 80 различни аномалии в развитието на различни органи и тъкани.
Пример за пренатално придобити малформации е"алкохолен синдром" (алкохолна ембриофетопатия)при деца, родени от жени, които системно са употребявали алкохол по време на бременност: хипоплазия, хипертелоризъм, епикантус, птоза, хипогнатизъм, 7% имат високо твърдо небце, цепнатина на устната и небцето (хейлопалатошиза), малформации на нервната система,сърдечно-съдова, пикочно-полова системи, крайници.
Малформациите на лицето, челюстите и устните съчетаватлицеви цепнатини(описани са повече от 200 едностранни и двустранни „прорезни синдрома“);прогнатия(долна прогнатия - увеличаване на размера на долната челюст) ихипогнатия(нейното недоразвитие);екзостози(тори, единични, рядко множествени израстъци на костната тъкан на небцето и челюстите, които се срещат при 25% от жените и 15% от мъжете);вродени фистули на долната устна(парамедианни ямки на устната, в които се отварят каналите на малките слюнчени жлези) иФордайс гранули.
Лицевите цепки(дизрафия) се срещат с честота 1 на 250-2500 новородени, по-характерни са за момчета, по-често са едностранни, предимно вляво, а в някои случаи са скрити (подкожно или субмукозно). Ако един от родителите е имал цепнатина на лицето, рискът от раждане на дете с тази аномалия е около 10%.
Страничната цепнатина на горната устнав проекцията на горния страничен резец ("цепнатина на устната", cheiloschisis, фиг. 1) ицепнатина на небцето("цепнатина на небцето", palatoschisis, фиг. 2) представляват до 45% от всички аномалии в развитието на орофациалната област, а в половината от случаите те са комбинирани (cheilognatho) palatoschisis), а в 15% те са свързани с други пороци.
Фигура 1. Странична лява цепнатина на горната устна, алвеоларен процес и твърдо небце (хейлопалатошизис).
Фигура 2. Средна цепка на небцето, свързана с носната кухина (palatoschisis).
Често има засегнат или липсващ максиларен страничен резец. Комбинацията от палатосхизис с малък размер на долната челюст (долна микрогнатия) и езика (микроглосия) с ретракция на последния (глосоптоза) и дихателна недостатъчностсе наричаСиндром на Робин.
С цепнатина на небцето при новородени възникват нарушения на дишането, сукането и преглъщането, което води до навлизане на хранителни маси от устната кухина в назофаринкса, последвано от тяхната аспирация и развитие на аспирационна пневмония. С възрастта тези деца развиват говорни нарушения.
Fordyce granulesса натрупвания на мастни жлези без отделителни канали под формата на възли с размер 1-2 mm, жълтеникав цвят, върху устните и букалната лигавица, които се срещат при повече от половината хора. Такива образувания могат да бъдат сбъркани с тумори (фиг. 3).
Фиг. 3. Гранула на Fordyce. В букалната лигавица има правилно оформени паренхимни лобули на мастната жлеза без отделителни канали. Оцветени с хематоксилин и еозин, х 120.
Малформациите на зъбите, техния емайл и дентин са изключително разнообразни. Те включват нарушения:
-брой зъби: адентия (фиг. 4), хиподонтия или олигодонтия (фиг. 5), хипердонтия, излишни зъби (фиг. 6);
-позиции на зъбите: импактирани и импактирани зъби;
-размери и форми на зъбите: макродонтия, микродонтия, намаляване или увеличаване на броя на туберкулите на короните, корените, тяхната дължина, форма, сливане на зъби и др.;
-никнене на зъби: преждевременно („натални зъби”, които са налични при раждането) или забавянето му при вроден хипотиреоидизъм, фиброматоза на венците и др.;
Те включват същопреждевременна загуба на зъбис хипофосфатазия, наследствена неутропения и др.
Представени са аномалии в развитието на емайла и дентина:
-ендогенни и екзогенни пигментациипри фетална еритробластоза, вродена порфирия, вродени чернодробни заболявания, лечениететрациклин ("тетрациклинови зъби") и др.
-несъвършена амелогенеза, хипоплазия на емайла и несъвършена дентиногенеза(вижте раздела за некариозни лезии на зъбите).
Фиг. 4. Напълно обеззъбен (възраст на детето - 4 години).
Фиг. 5. Хиподонтия: липса на горни странични и долни централни и странични резци (възраст на детето - 8 години).
Фиг. 6. Суперкомплексни зъби: от една страна, слети и излишни зъби (възраст на детето - 9 години).
Езиковите малформации включват:аглосия(вродена липса на език);микро- или хипоглосия(недоразвитие на езика);макроглосия(увеличен размер на езика, например с вроден лимфангиом или хемангиом на езика, неврофиброматоза тип I, синдром на Даун и др.);сгънат език(със синдром на Даун и синдром на Melkersson-Rosenthal);раздвоен език;анкилоглосия(скъсяване на френулума на езика);струма на корена на езика(хетеротопия на щитовидната жлеза, която в 25% от случаите е придружена от хипотиреоидизъм).
Малформациите на слюнчените жлези са представени от:аплазия и хипоплазия;атрезия и удвояване на каналите на големите слюнчени жлези;ектопични слюнчени жлези(в лимфните възли и меките тъкани на главата и шията, челюстните кости, сливиците; в тях могат да се развият възпалителни, обструктивни заболявания и тумори);аденоматоидна хиперплазия; поликистозни паротидни жлези.
Някои аномалии в развитието на слюнчените жлези се проявяват чрез ксеростомия („сух синдром“), което допринася за развитието на кариес и пародонтит.