остатъчен e
Референции / Референции
1. Greenberg D., Aminoff M., Simon R. Клинична неврология: Per. от английски. — М.: Медпресс-информ, 2004. — 510 с. 2. Неврология / За ред. проф. С.Н. Винничук. - К .: Здраве, 2008. - 659 с. 3. Никифоров A.S., Гусев E.I. Частна неврология. — М.: Медии. — 766 стр. 4. Мандожона С. Тайните на клиничната диагноза: Пер. от английски. — М.: Бином, 2006. — 588 с. 5. Извънредни (редки) синдроми и заболявания на нервната система при деца и възрастни / Ed. проф. С.К. Евтушенко. — Донецк: Донецка област. — 385 с. 6. Евтушенко С.К. Дисциркулаторната енцефалопатия като анохронизъм на домашната неврология // MNJ. - 2010. - № 6. - С. 85-90. 7. Евтушенко С.К., Морозова Т.М., Моисеенко И.А. Синдром на празно турско седло // МНЖ. - 2010. - № 3. - С. 11-15. 8. Ролак Л.А. Тайните на неврологията: Пер. от английски. — М.: Бином, 2006. — 583 с. 9. Практическа неврология / Ed. Н.Н. Яхно. - М.: Медицина. — 432 стр.
www.mif-ua.com/archive/issue-14907/article-15001/ ОСТАТЪЧНА ЕНЦЕФАЛОПАТИЯ ИЛИ НЕВЕЖЕСТВОТО, ПРЕДСТАВЕНО В ДИАГНОЗА
Автори: Евтушенко С.К., Донецк национален медицински университет. М. Горки Рубрики: Неврология
Остатъчната енцефалопатия (RE) или енцефаломиелопатия не е посочена в ICD-10, но терминът се използва в неврологията от 1960 г. В същото време няма такива диагнози в нито един домашен [3, 7] и чуждестранен учебник.
RE е персистиращ (често непрогресивен) неврологичен дефицит, дължащ се на минало излагане на патологични фактори или заболявания, което се проявява с добре познати неврологични симптоми: главоболие, рефлексна пирамидна недостатъчност, пареза, синкоп,вегетоваскуларна дистония (VVD), когнитивен спад, умора и др [9].
За съжаление, диагнозата ЕК "се простира" дори от прегледа на детски невролог, тъй като най-често е резултат от хипоксично-исхемични увреждания на мозъка, наранявания, натъртвания, невроинфекции, ваксинации, включително последствията от вродени мозъчни микроаномалии, генетични мутации и др. Но в същото време това са пропуснати първи симптоми на наследствени и дегенеративни заболявания, които дебютират в детството и "цъфтят". “ след 16 години [4, 5, 8].
Днес както педиатър, така и възрастен невролог на етапа на диагностициране на RE все още трябва да се опитат да разберат: идентифицираната неврологична симптоматика е проява на текущото заболяване или резултат от предишно заболяване на централната и периферната нервна система? Дали е "замразен" неврологичен дефицит или не? От друга страна, трябва да се опитаме да дешифрираме ЕК и да идентифицираме други заболявания на нервната система, които се появяват под прикритието на ЕК [5].
След като написахме статия за дисциркулаторната енцефалопатия (DE) [6], ние се съсредоточихме върху търсенето на причините за нея, като насочихме вниманието на невролога към възрастовия аспект на пациента (55 години и повече). Но РЕ "запълва" възрастта след 18 години и до 45 (според дефиницията на Световната здравна организация това е млада възраст). Възниква ситуация, когато все още няма достатъчно години за диагностициране на DE и няма достатъчно време и знания за търсене на причините, така че тази „нозологична ниша“ може временно да бъде „запълнена“ с RE!
Анализирахме 120 извлечения от истории на случаи, където RE е диагностициран в различни клиники и неврологични отделения. Впоследствие всички пациенти бяха прегледани амбулаторно или стационарно в клиниката по ангионеврология на Института по вътрешна медицина на Академията на медицинските науки на Украйна.
През последните 3 години 52 (43,3%)възрастни пациенти, диагностицирани с RE, са успели да го сменят с друг. В резултат на това диагнозите бяха както следва:
1. Туберозна склероза - 3 бр.
2. Dandy-Worker syndrome - 7 души.
3. Синдром на Арнолд - Киари - 4 души.
4. Хипоталамичен синдром на Стюарт - Морел - Марфан - 2 души.
5. Болест на Уилсън - Коновалов - 3 души.
6. Оливо-понто-мозъчна дегенерация - 5 души.
7. Лек вирусен церебрален ангиит - 4 души.
8. Прогресивна мускулна дистония - 3 лица.
9. Неврална амиотрофия - 3 бр.
10. Болест на Рефсум - 2 бр.
11. Енцефалит на Расмусен - 3 бр.
12. Полиневропатия, причинена от еозинофилен васкулит (синдром на Черг-Щраус) - 3 лица.
13. Болест на Лебер (невропатия на зрителните и периферните нерви) - 2 лица.
14. Множествена склероза (на етапа на клинично изолиран синдром) - 4 души.
15. Сирингомиелия - 2 човека.
16. Есенциална парамиоклония - 2 лица.
Други имат 68 души. (56.7 %) revealed a stationary non-progressive neurological deficit (with periodically occurring sub- and decompensation) caused by really suffered in the past (despite the fact that they were adults) intra- and postnatal hypoxia and asphyxia, birth trauma, meningoencephalitis, post-vaccination encephalitis and encephalitic reactions, various injuries and bruises of the head and spine, etc.
По-долу предоставяме кратко описание на клиничен случай с промяна в диагнозата на остатъчна енцефалопатия към текущо прогресиращо заболяване на нервната система.
Грудките при туберозна склероза може да са резултат от забавена клетъчна миграция между перивентрикуларния зародишен матрикс, мозъчната кора и малкия мозък.Конвулсии, когнитивен спад на фона на вродена или появяваща се хипо- или хиперпигментация на ноктите под формата на петна е задължителен симптом на болестта на Bourneville, а патологията на сърцето и бъбреците се появява в комбинация на различни етапи на заболяването, така че доста често туберкулозната склероза започва с обжалване пред кардиолог, офталмолог или нефролог.
И все пак, на диагностичния етап възрастен невролог се съмнява в етиологията на остатъчната енцефалопатия, която е идентифицирал. За практически цели предлагаме да използваме разработената от нас класификация на RE, като условно я разделяме на прогресивни и непрогресивни форми.
Основата за изясняване на етиологията на RE и установяване на нова диагноза се основава на: стриктно събрана история на заболяването, академично изследване на неврологичния статус, изследване на соматичния статус, изследване на всички кожни обвивки, инструментално изследване (CT, MRI, EEG, дуплексно сканиране), изследване на лабораторни данни (кръв, урина, CRP, липидограма, коагулограма), повторни вирусологични или генетични изследвания.
1. Синдроми на непрогресивна остатъчна енцефалопатия при възрастни:
1.1. Последици от краниоцервикална родова травма (вътрематочна хипоксия, асфиксия, недоносеност), със синдром на VVD или CSF-хипертензия.
1.2. Доброкачествена ликворна хипертония (суб- и декомпенсирана) или аресобтивна хидроцефалия.
1.3. Вродена аномалия на Dandy-Worker, Arnold-Chiari, Klippel-File + мозъчна хипоплазия или мозъчна атрофия със синдром на CSF-хипертония.
1.4. Цервикална остеохондроза, спондилартроза, аномалия на Кимърли, съдова компресия на вертебралните артерии (поради остеохондроза), спина бифида на цервикално ниво, цервикална мигрена.
1.5. Аномалия на развитиетопрешлени D3–D5 (синдром на de Quervain) с анамнеза за миелодисплазия и енуреза.
1.6. Вродена патологична изкривеност на прецеребралните съдове, стеноза на каротидните и вертебралните артерии или хипо- и аплазия със синдром на замайване и цефалгия, включително преходни мозъчно-съдови инциденти (TIMC).
1.7. Пренесен "тих" мозъчен инфаркт поради различни артерио- и ангиопатии, артериална хипертония.
1.8. Спинална стеноза, синдром на гръбначния стълб на тазобедрената става [1, 9], спинални хемангиоми, хормонална спондилопатия.
1.9. Мускулна дистония и мускулна дискинезия (действие на Certez и почивка на Lanz).
1.10. Синдром на хроничната умора поради персистиране на HPV-8.
1.11. Синдром на Мюнхаузен - "мултиорганни" оплаквания на фона на стационарен неврологичен дефицит.
2. Синдроми на прогресивни форми на остатъчна енцефалопатия:
2.1. Прогресивни мускулни дистрофии, спинални и неврални амиотрофии (късно начало).
2.2. Наследствена параплегия (плюс болест на Strümpel и др.).
2.3. Неврофакоматоза (туберозна склероза, неврофиброматоза) с церебрална и периферна ангиоматоза.
2.4. Дисплазия на съединителната тъкан с увреждане на сърцето, мозъка, ставите (включително синдром на Марфан, MASS фенотип), нестабилен шиен и лумбален гръбначен стълб.
2.5. Оливо-понто-церебеларна дегенерация.
2.6. Цервикална и спинална миелопатия със синдром на амиотрофична латерална склероза или синдром на множествена склероза.
2.7. Пренесен ревматизъм в детството (в младостта) със сърдечни заболявания и PNMK.
2.8. Критична стеноза на прецеребралните артерии.
2.9. Клинично изолиран синдром като начало на множествена склероза.
2.10. Церебрална (независима)ангиит (васкулит) и артериопатия, включително церебрална амилоидна ангиопатия, болест на моямоя, синдром на CADASIL, антифосфолипиден синдром.
2.11. Използването на известни фармакологични и други средства (включително хормонални контрацептиви) с невропсихични прояви.
2.12. Дебютът на хепатоцеребралната дистрофия.
2.13. Болест на Paget-Schretter.
2.14. Синдром MELAS, MERRF.
2.15. Метаболитен синдром (хипертония, затлъстяване, подагра, хиперхолестеролемия, хъркане с апнея).
2.16. Херпесвирусен грануломатозен хиперпластичен церебрален ангиит.
2.17. Паранеопластични полиневропатии.
2.18. Болест на Рефсум (начални прояви).
2.19. Сирингомиелия (начални прояви).
2.20. Есенциалният тремор като заболяване (а не невроза и VVD).
2.21. Синдром на "празно" турско седло [7].
2.22. Епилептичен миоклонус, метаболитна миокимия, отрицателен миоклонус, мускулна дискинезия като начало на органично текущо заболяване на мозъка или мускулите.
2.23. Астеничният синдром като проява на хипотиреоидизъм.
2.24. Хиперпаратироидизъм - хиперкалцемични кризи (симулиращи симпатоадренални и панически атаки).
2.25. Влиянието на екзогенни или ендогенни фактори, които не знаем, но има остатъчен фон и неврологичен дефицит.
По този начин, на настоящия етап от развитието на вътрешната неврология, с достатъчно инструментални и лабораторни изследвания