Остра имунна тромбоцитопенична пурпура - Справочник - д-р Комаровски
Острата имунна тромбоцитопенична пурпура се среща главно при деца на възраст 2-6 години. В повечето случаи заболяването се развива няколко дни или седмици след вирусна инфекция. Понякога се появява след имунизация с живи вирусни ваксини. Характерна е внезапната поява на петехии. Понякога, обикновено през първата седмица на заболяването, се наблюдават назално и стомашно-чревно кървене, кървене на венците и хематурия. Интракраниалните кръвоизливи са редки и обикновено са свързани с кървене от лигавицата. 5-10% от децата с остра имунна тромбоцитопенична пурпура имат умерена спленомегалия.
1. Диагностика. Диагнозата остра имунна тромбоцитопенична пурпура се поставя след изключване на други причини за тромбоцитопения.
a. Пълна кръвна картина. Отбелязва се тромбоцитопения, други показатели обикновено са нормални. Понякога се откриват умерена еозинофилия и атипични лимфоцити.
b. Изследване на костен мозък. Възможно е увеличаване на броя на мегакариоцитите и прекурсорите на еозинофилите. При характерно начало на заболяването и при липса на бластни клетки в кръвта не се извършва изследване на костен мозък. Показано е, ако се планират спленектомия и лечение с кортикостероиди и ако други причини за тромбоцитопения не могат да бъдат изключени въз основа на клиничната картина, анамнезата и лабораторните находки.
a. Общи разпоредби. Избягвайте наранявания, интрамускулни инжекции, клизми, използване на твърди четки за зъби и ядене на твърди храни. Не предписвайте лекарства, които инхибират агрегацията на тромбоцитите, по-специално аспирин.
c. Няма консенсус относно ефективността, дозите и продължителността на лечението с кортикостероиди. Те не влияятпродължителността на заболяването и прогнозата, но може да увеличи броя на тромбоцитите, което може да се обясни с инхибирането на способността на макрофагите да ги унищожават. Преднизон, 1-2 mg/kg/ден перорално, се предписва при лигавично кървене (за намаляване на риска от интракраниален кръвоизлив). За да се намали рискът от усложнения от дългосрочно лечение с кортикостероиди, се препоръчва преднизон през ден.
d. Ако мукозното кървене продължи или се влоши, е показана спешна спленектомия. След това броят на тромбоцитите обикновено се нормализира след 1-3 дни.
e. При пациенти с остра имунна тромбоцитопенична пурпура, при които кортикостероидите са противопоказани, и при пациенти с хронична имунна тромбоцитопенична пурпура, при които кортикостероидите са неефективни, дайте високи дози интравенозен нормален имуноглобулин, 400 mg/kg/ден за 3-5 дни или 1 g/kg/ден за 2 дни. Ефективността на нормалния имуноглобулин за интравенозно приложение варира от пациент на пациент.
д. Обикновено не се използват трансфузии на тромбоцити, тъй като трансфузираните тромбоцити се разрушават бързо.
g. След като хеморагичният синдром отзвучи, дори ако броят на тромбоцитите остане нисък, на детето се позволява да се върне към нормалното си ниво на физическа активност. Въпреки това, докато броят на тромбоцитите се нормализира, трябва да се избягват спортове, които са свързани с висок риск от нараняване.
3. Прогноза. В повечето случаи настъпва самовъзстановяване. Около 50% от децата се възстановяват в рамките на 4 седмици, 85% в рамките на 4 месеца. Останалите пациенти се възстановяват в рамките на една година. Понякога се наблюдават рецидиви на заболяването. Обикновено се появяват след вирусна инфекция или имунизация с живи вирусни ваксини. Ако има тромбоцитопенияперсистира повече от година, се поставя диагноза хронична имунна тромбоцитопенична пурпура.
Източник: G. Lawlor, Jr., T. Fisher, D. Adelman "Клинична имунология и алергология" (превод от английски), Москва, "Практика", 2000 г.