Пелагра, RSDENT

Определение

Съдържание на статията

ЗаболяванетоПелагра е доста рядко заболяване. Характеризира се с атрофия на кожата и храносмилателните органи, нарушение на централната нервна система.

Съдържание на статията

Основата на заболяването е нарушение на метаболитните процеси. Етиологията им се крие в дефицита на витамини, особено от група В, и никотинова киселина, както и триптофан (вид алфа-аминокиселина).

Нарушаването на метаболитните процеси може да бъде ендогенно или екзогенно. Сред факторите от ендогенен тип са:

диети, лишени от вещества, необходими за функционирането на тялото;
продължително гладуване;
алкохолизъм;
приемане на определени лекарства (антагонисти на витамини В и РР, както и противотуберкулозни лекарства и антидепресанти) за дълъг период от време.

Екзогенните причини включват такива причини като: заболявания на стомашно-чревния тракт с хронична форма:

язвен колит,
малабсорбция,
холецистит,
Панкреатит.

Отличава се и генетичната природа на болестта пелагра. Потвърждение за това е наследственият синдром на Hartnup, сред признаците на който се откриват пелагроидни промени в кожата.

Съдържание на статията

Честите симптоми на заболяването включват следното:

пелагроидни кожни дефекти;
проблеми от стомашно-чревния тракт (подуване на корема, диария, обструкция);
деменция - тоест придобита деменция, разстройство на централната нервна система.

Пелагроидни промени

Най-често срещаният синдром, който се среща при повече от 80% от пациентите. В допълнение, това е първият симптом на заболяването, което обикновено се предшества от общо неразположение, летаргия, загуба на апетит,хронична умора. Лезията започва с появата на ярка, подобна на слънчево изгаряне еритема (болезнено зачервяване, причинено от спукване на капиляри). Те са локализирани в открити части на тялото (ръце, длани, лице, шия, стъпала и пищяли).

След няколко дни лезиите потъмняват, придобивайки мръсен канелен оттенък. В някои случаи се отбелязва появата на еритема в затворени части на тялото. В същото време пациентът се оплаква от слабост, кръвното му налягане пада.

Характерно е, че лезиите имат симетрично разположение, поради което се говори за "ръкавици (ботуши) от пелагра". Същата картина се наблюдава на шията, дефектните промени обхващат шията от двете страни, слизайки към гърдите.

Засегнатите участъци от кожата са сухи, по краищата се образуват най-малките люспи.; възможно е появата на пукнатини, възпаление на фоликулите.

В зависимост от формата на курса, лезиите могат да бъдат ерозивни огнища или везикули с гнойно съдържание.

Дланите на пациента променят цвета си, пожълтяват, ноктите се деформират, по повърхността им се появяват бели ивици.

Лезията по лицето може да бъде под формата на пеперуди, като характерни са и "пелегросните очила" - появяват се под формата на кръгове около очите, наподобяващи пресни синини.

Появата на петна може да бъде придружена от сърбеж или да бъде безсимптомна. В тежки случаи се отбелязват атрофични промени (предимно по повърхностите на краката и дланите).

За острите форми също е характерна промяна в лигавиците, проявяваща се с глосит, стоматит, подуване на устните, хейлит. Езикът се увеличава, придобива нездравословен пурпурен оттенък, на повърхността могат да се появят пукнатини и язви в папилите.

Стомашно-чревна лезия

Има намаление на апетита, диария, загуба на тегло, повръщане, болка вкорема с неизвестен произход.

лезия на ЦНС

Симптомите са разнообразни. Най-безвредните в този случай са слабост, безсъние, раздразнителност, депресия. Въпреки това, могат да възникнат и нарушения на паметта, психоза, ентоцефалопатия и шизофрения.

Има 2 форми: остра и хронична.

В повечето случаи трябва да говорим за хроничен ход на заболяването, чиито обостряния настъпват през пролетните и летните месеци.

Диференциална диагноза

Диф. диагноза

Съдържание на статията

Пелаграта трябва да се разграничава от следните заболявания, като:

атопичен дерматит;
фотодерматоза;
псориазис;
кератодермия;
екзема;
еризипел;
ексудативна еритема;
Болест на Адисон;
стоп микрос.

Съдържание на статията

Заболяването се характеризира с триадата D – дерматит, деменция, диария. При наличието на тези симптоми диагнозата не отнема много време.

В първите етапи на заболяването или когато няма прояви на 3 симптома, клиничният кръвен тест ви позволява да изключите заболявания, подобни на симптомите. Анализът на урината за пелагра показва дефицит на никотинова киселина и други витамини от група В.

Съдържание на статията

Лечението се провежда в болница и се състои в прилагане на значителни дози никотинова киселина на пациента. 1% разтвор се прилага интравенозно или интрамускулно в доза от 5-10 ml. Също така, амид на никотиновата киселина от 0,1 g се приема перорално 3-5 пъти на ден след хранене. Докато се възстановявате, общото количество никотинова киселина намалява, като постепенно намалява до 50 mg на ден. Същата доза е показана при лечение на продължителни, хронични формипелагра.

Парентералният (т.е. заобикаляйки стомашно-чревния тракт) метод на прием на никотинова киселина е за предпочитане пред оралния. Въпреки това, инжекциите са доста болезнени, причиняват дискомфорт (усещане за топлина, парене, зачервяване на кожата).

Заедно с приема на никотинова киселина, на пациента трябва да се предпише курс на витамини В12 (през ден, в количество от 30-100 mcg / ден). При изчерпване може да се постигне добър ефект чрез следствие от фракционна, до 100 ml, кръв с честота 5-7 дни. Общо трябва да има 5-6 кръвопреливания.

Храненето играе важна роля в лечението. Не трябва да е в изобилие, броят на дневните калории трябва да се увеличава постепенно. През първата седмица в дневната диета трябва да се включи протеин - 90 грама, чийто обем след 2 седмици се увеличава до 120-140 грама. Трябва да се осигурят достатъчно (до литър на ден) течни млечни продукти. Те не съдържат никотинова киселина, но имат триптофан, елемент, който насърчава производството на никотинова киселина от тялото. Витамини B, A, C трябва да се доставят с храната.

При диария се предписват антибиотици и сулфонамиди, които трябва да се комбинират с нистатини и витамини.