СЕЛЕКТИВЕН ДЕФИЦИТ НА ИМУНОГЛОБУЛИН А
Главно меню
онлайн сега
Потребители онлайн: 0.
СЕЛЕКТИВЕН ДЕФИЦИТ НА ИМУНОГЛОБУЛИН А
ДЕФИЦИТ НА ИМУНОГЛОБУЛИН А-СЕЛЕКТИВЕН. Възниква в резултат на дефект в крайната диференциация на плазмоцитите, секретиращи IgA. Повечето пациенти с IgA дефицит са асимптоматични. Само малка част от пациентите имат предразположеност към възникване на белодробни и чревни инфекции, тъй като имат липса на секреторен IgA в лигавиците.
Дефицитът на имуноглобулин А често се комбинира с хромозомни аномалии, особено 18-та двойка хромозоми с дефекти в развитието след вътрематочни инфекции.
Клиника
Най-чести са синопулмоналните инфекции, както и диария, автоимунни заболявания.
Лезиите на храносмилателната и дихателната система се обясняват с липсата на секреторния компонент на имуноглобулин А. Пациентите със селективен дефицит на IgA имат повишена склонност към образуване на имунни комплекси. Това обяснява дефицита на IgA при лупус еритематозус, ревматоиден артрит, ограждащ сифилит, перинатална анемия, захарен диабет, белодробна хемосидероза, улцерозен колит, тромбоцитопенична пурпура. Диагнозата се основава на данните от имунограмата и клиничните симптоми.
Изцеление
Свежда се до лечение на основното заболяване и въвеждане на имуноглобулин под формата на заместителна терапия.