Симптоми на пигментна дегенерация на ретината, лечение, профилактика, причини за заболяването

Съдържание

Какво е пигментен ретинит?

Пигментна дегенерация на ретината(пигментна ретинална дистрофия, пигментиран ретинит, пигментирана тапеторетинална абиотрофия). Отнася се за тапеторетинални дегенерации, при които процесът е свързан до голяма степен с промени в пигментния епител и невроепител на ретината.

Какво провокира / Причини за пигментна дегенерация на ретината

Патогенеза (какво се случва?) по време на пигментен ретинит

Заболяването е наследствено. Типът на наследяване е доминиращ, рецесивен и свързан с пола. В патогенезата са важни промените в пигментния епител на ретината в слоя от пръчки и конуси, пролиферацията на глията и удебеляването на стените на съдовете на ретината поради развитието на адвентиция. Първоначално промените обхващат невроепителя, като първо изчезват пръчиците, а в напреднал стадий и колбичките. В резултат външната пластина на стъкловидното тяло на ретината влиза в пряк контакт с пигментния епител, който постепенно се замества от глиални клетки и влакна. В други области пигментният епител става двуслоен или трислоен. Разпределението на пигмента вътре в клетките също се променя, от някои клетки той изчезва, в други се натрупва в големи количества. Този процес улавя периферните и централните участъци на фундуса.

Симптоми на пигментен ретинит

Заболяването се проявява в детството или юношеството и прогресира бавно. Първоначално има оплаквания от намалено зрение привечер и трудности в ориентацията. Често хемералопията е първият признак на процеса и може да персистира няколко години преди да се появят промени, които се откриват офталмоскопски.

По-късно по периферията на очното дъно се появяват характерни пигментни огнища, наподобяващи по форма костни тела. Постепенно броят им се увеличава и те се разпространяват към центъра. Съдовете на ретината рязко се стесняват. Отделни области на ретината се обезцветяват, на тези места можете да видите съдовете на хориоидеята. Оптичният диск става атрофичен и става жълтеникаво-бял, восъчен на цвят (восъчна атрофия). Зрителната острота остава висока за дълго време, зрителното поле постепенно се стеснява концентрично, появява се характерна пръстеновидна скотома. С напредването на процеса зрителното поле се стеснява все повече и става тръбесто. В напреднал стадий често се развива задна полярна катаракта, вторична глаукома и помътняване на стъкловидното тяло. Зрителната острота е рязко намалена. Понякога пигментната дегенерация на ретината протича атипично.

Безпигментна форма на пигментна дегенерация. При тази форма се открива восъчна атрофия на зрителния нерв, вазоконстрикция на ретината, хемералопия и характерни промени в зрителното поле, но няма пигментни отлагания във фундуса.

Едностранната пигментна дегенерация е много рядко заболяване. Клиничната картина на засегнатото око е същата като при двустранна дегенерация на ретината. Глаукома също често се открива в засегнатото око.

Белезникавият ретинит се характеризира с появата на очното дъно, с изключение на най-централните участъци, множество, в повечето случаи малки, по-рядко по-големи бели кръгли, рязко ограничени петна. Болестта има две форми: стационарна и прогресивна. При прогресивна форма съдовете на ретината постепенно се стесняват, развива се атрофия на зрителния нерв, появяват се пигментни отлагания. В тези случаи, заедно схемералопията рязко стеснява зрителното поле и намалява зрителната острота.

Централната пигментна дегенерация на ретината се характеризира с хемералопия, развитие на парацентрална и централна скотома, отлагане на пигмент под формата на "костни тела" и бучки в макулната и парамакуларната област.

Паравенозна форма на пигментен ретинит е заболяване, при което груби пигментни отлагания с тъмен цвят са групирани по големите вени на ретината.

Лобулната атрофия на хороидеята и ретината е много рядка. За тази форма най-характерно е появата на хемералопия. С развитието на процеса зрителната острота постепенно намалява, зрителното поле се стеснява концентрично. В дъното на окото, започвайки от периферията, се образуват области на атрофия на ретината и хориоидеята, които под формата на широки ивици със заоблени ръбове се приближават към центъра.В зоните на атрофия могат да се намерят разпръснати островчета на пигмента.

Диагностика на пигментна дегенерация на ретината

В типичните случаи диагнозата не е трудна и се извършва въз основа на данни от офталмоскопия и изследване на зрителните функции. Диференциална диагноза се извършва с токсични форми на ретинопатия, последици от дифузен хориоретинит, вроден сифилис, атрофия на зрителния нерв от различен произход. При пигментна дегенерация на ретината има резки нарушения на електроретинограмата до пълното изчезване на вълните.

Лечение на пигментен ретинит

Използва се вазодилататорна терапия: complamin 0,15 g 2-3 пъти на ден след хранене (200-300 таблетки на курс), нихексин 0,25 g 2-3 пъти на ден в продължение на 1-l / 2 месеца никотинова киселина интрамускулно под формата на 1% разтвор от 0,5-1 ml (15 инжекции на курс); ендоназална електрофорезас no-shpa или папаверин. Витамини B1, B2, Bv, B12. Под формата на интрамускулни инжекции. Биогенни стимуланти течен екстракт от алое, 1 ml подкожно (30 инжекции на курс), FIBS или стъкловидно тяло. Хирургични интервенции: трансплантация на влакна на външния ректус и косите мускули в супрахориоидалното пространство с цел васкуларизация на ретината През последните години лекарството "ЕНКАД" (комплекс от нуклеотиди) се използва за лечение на пигментен ретинит. Лекарството се прилага интрамускулно. Дневната доза е 300 mg, курсът на лечение е 2-3 седмици.

Прогнозатапоради прогресиращия характер на заболяването за зрението е неблагоприятна. Не се препоръчва работа при слаба светлина, шофиране на превозни средства, работа в горещи цехове и други дейности, свързани с риск от нараняване.