Синдром на Ядасон-Левандовски (Jadassohn-Lewandowsky) - синоними, автори, клиника
Синоними на синдрома на Yadasson-Lewandowski. Ихтиозиформна пахионихия. Вродена поликератоза (Touraine). Вродена пахионихия на Jadassohn - Lewandowsky. Хиперпластичен тип вродена ектодермална полидисплазия (Touraine, Gisselbrecht).
Определение на синдрома на Jadasson-Lewandowski. Рядка вродена дискератоза.
Симптоматология на синдрома на Yadasson-Lewandowski: 1. Вродена аномалия на всички нокти на ръцете и краката от типа онихогрипоза. 2. В по-напреднала възраст (а често и в детска възраст) се откриват и други аномалии на кератинизацията: островни огнища на хиперкератоза на дланите и (или) ходилата, предимно фоликуларна хиперкератоза на флексорните повърхности в областта на лакътните и (или) коленните стави, хиперкератоза на аксиларните кухини и гениталната област. 3. Понякога се засягат лигавиците: левкоплакия, по-често на езика, в ъглите на устата, на лигавицата на устната кухина, в ларинкса (дрезгав глас). 4. Има удебеляване на роговицата, по-рядко се развива cataracta syndermatica. Много честа кератоза на слъзните отвори. 5. Хиперхидроза и дисхидроза; склонност към развитие на абсцеси на потните жлези. 6. Образуване на мехури по кожата. 7. дистрофия на косата. 8. Повишен растеж на костите по дължина. 9. Преждевременното развитие на зъбите, а те са малки и бързо падат. 10. Дефекти на интелекта. 11. Боледуват по-често мъжете.
Етиология и патогенеза на синдрома на Yadasson-Lewandowski. наследствено заболяване. Промените в ноктите се унаследяват по доминантен начин. Смята се, че синдромът се основава на метаболитни нарушения на усвояването на витамини.
Диференциална диагноза. Идиопатична или наследствена онихогрипоза. вродена ихтиоза. S. Zinsser-Engman-Cole (виж). С.Siemens II (вижте). Други форми на кератоза.