Синдром на Лайел - симптоми, диагноза, лечение, снимка

Синдромът на Лайел е втората най-тежка (след анафилактичния шок) алергична реакция, при която се ексфолира най-горния слой на кожата, последвано от нейното отмиране, както и отравяне на организма с токсини, образувани в резултат на такава реакция.

Поради специфичната кожна лезия заболяването се нарича още остра или токсична епидермална некролиза; възниква главно като отговор на въвеждането на определени лекарства при хора, предразположени към алергични реакции.

Синдромът на Лайел е смъртоносно състояние и трябва да се лекува само в болница, тъй като се характеризира не само със смърт на кожата, но и със значителна дисфункция на всички вътрешни органи.

Защо може да се развие синдром на Лайел?

Основната причина за развитието на заболяването е въвеждането на определено лекарство на лице, предразположено към алергични реакции. Като потенциално опасни лекарства за появата на такава патология, сулфаниламидните антибиотици заемат първо място.

Това са лекарства като "Бисептол", "Стрептоцид", "Сулфасалазин", "Сулфадиметоксин", "Сулфален", които се използват за лечение на някои заболявания на дихателните пътища, пикочните пътища, стомашно-чревния тракт. Освен това, в низходящ ред, можете да назовете такива лекарства:

антибактериални лекарства: пенцилин, след това тетрациклин, след това макролиди, особено еритромицин;
антиконвулсанти: "Карбамазепин", "Фенобарбитал", "Фенитоин";
противовъзпалителни (те също се приемат като болкоуспокояващи) лекарства: "Амидопирин", "Аспирин", "Бутадион", по-рядко причиняват заболяването повечесъвременни средства ("Аналгин", "Диклофенак", "Ибупрофен");
антибиотици, използвани при лечението на туберкулоза (главно изониазид);
витамини;
контрастни вещества за рентгенови лъчи;
протеинови имунни препарати: тетаничен токсоид;
различни хранителни добавки.
Друга причина за синдрома на Лайел е появата в предразположен организъм на инфекциозен процес, особено причинен от стафилококус ауреус.
Болестта може да възникне и на фона на лечението на инфекциозно заболяване, т.е. комбинацията от инфекция и лекарството "задейства" реакцията.
Имаше и случаи, когато причините за синдрома на Лайел остават неясни, т.е. няма инфекция или лекарства, но въпреки това възниква патологична реакция.

Какво стои в основата на заболяването?

Доказано е, че синдромът на Лайел се среща само при хора, които имат генетичен "провал" при формирането на имунната система. Установена е връзката на заболяването с такива антигени на основния комплекс за хистосъвместимост като A2, A29, B 12, Dr7.

Такива хора често страдат от алергични заболявания. Те могат да развият уртикария, алергичен ринит, конюнктивит, бронхиална астма в отговор на различни вещества: полени, лекарства, домакински химикали, животински отпадъци.

Това нарушение в имунната система включва промяна в неутрализирането на токсични за тялото вещества. Ако на такъв човек се инжектира определено лекарство, той ще се присъедини към един от протеините на повърхностния слой на кожата.

Защитната система на тялото ще реагира на този комплекс "лекарство + собствен протеин" и ще започне да "бомбардира" собствената си кожа с антитела (подобна реакция възниква при трансплантациякожата на някой друг към твоята собствена).

При синдрома на Лайел човешката имунна система реагира бурно, много бързо и активно разгражда протеините на кожата и лигавиците. Това отравя тялото и забавя процесите на детоксикация; в резултат на това във всички биологични течности на тялото (кръв, лимфа, урина, интерстициална течност) опасните протеинови молекули остават за дълго време, нарушавайки собствения си метаболизъм. Чрез провеждане на кръвен тест за броя на такива молекули може да се прецени ефективността на лечението и да се направят прогнози.

Как се проявява синдромът на Лайел?

Засегнати са предимно деца и млади хора. След приема на лекарството отнема от няколко (6-7 часа) до няколко дни (до седмица). Заболяването се развива остро, така че след няколко часа или дни (средно 1-3 дни) състоянието на човек бързо става тежко или дори животозастрашаващо.

Първоначално се наблюдават следните симптоми: рязко повишаване на температурата до високи цифри и по кожата на тялото, лицето и крайниците се появяват тъмночервени петна, заобиколени от области на оток (издигания над кожата). Тези петна се сливат много бързо, така че кожата изглежда възпалена и болезнена на допир.

Освен това при синдрома на Lyell върху такава кожа се появяват голям брой мехури, наподобяващи тези с изгаряне от втора степен. Има много от тях, те са големи (някои веднага имат размер на човешка длан), сливат се, разположени са върху зачервена, подута и болезнена кожа. Покритието на мехурчетата е отпуснато (т.е. не е напрегнато), ако се спука, тогава под него се разкрива кървяща ерозирана повърхност.

Ако натиснете кожата малко по-силно (при опит да се облечете или да се обърнете неудобно в леглото), епидермисът се ексфолира, сякаш върху тялото има мокро бельо. Ако такъв повърхностен слой кожа се отлепи от пръстите на кракатаили ръце, тогава запазва формата си. И ако балонът не се натиска много силно, тогава той, ексфолирайки кожата по периферията, става по-голям по размер. Това са симптомите, които лекарят проверява за предполагаем синдром на Lyell.

По лигавиците (това се вижда на устните и в устната кухина) се образуват пукнатини и ожулвания, които са болезнени и лесно кървят при леко механично нараняване. На устните (има малко по-различен тип епител) на мястото на такива дефекти бързо се образуват корички, които значително пречат на храненето. Но такива дефекти при синдрома на Лайел се появяват не само върху видимите лигавици, но и върху вътрешните мембрани на вътрешните органи:

Синдромът на Lyell може да се появи и върху вътрешната обвивка на бронхите.

фаринкс,
ларинкс,
червата,
бронхи,
хранопровод,
уретер,
пикочен канал.

Поради масовия разпад на тъканите (кожа и лигавици), състоянието на пациента бързо се влошава. Телесната температура се повишава още повече (или не намалява), появява се главоболие, човек изпитва постоянна жажда (огромно количество вода и соли се изпаряват от увредените повърхности). Болният става все по-сънлив и отпаднал, а поради големи загуби на течност кръвта се сгъстява, което затруднява всички вътрешни органи, сърцето, бъбреците и мозъка.

Продуктите на разпадане на кожата при синдрома на Лайел също са токсини, отравящи мозъка, поради което се появяват:

сънливост,
летаргия,
разстройство на поведението,
дезориентация във времето и мястото.

Те също така запушват кръвоносните съдове, което силно нарушава работата на бъбреците. Важно е и следното: такава повредена повърхност е отворена рана, те седят върху нея много бързомикроби и причиняват гнойни усложнения, също животозастрашаващи (появяват се най-често на 2-3 седмица от заболяването).

На какво се основава диагнозата?

Няма специална инструментална диагностика (ултразвук или ЯМР). Диагнозата "синдром на Лайел" се поставя въз основа на симптомите, които лекарят вижда. Също така, за диференциране с някои подобни заболявания, се оценяват лабораторни тестове при хора:

в общия кръвен тест:
броят на левкоцитите се увеличава (повече от 10 * 10 9 / литър),
никакви или малко (0-1) еозинофили (това отличава синдрома на Lyell от други подобни алергични заболявания),
по-малко лимфоцити в кръвта
има младежки форми,
увеличен брой форми на пробождане
кръвта съдържа токсични форми на неутрофили;

Лечение на синдрома на Lyell

Извършва се задължително в болница, в интензивно отделение или в отделение по изгаряния, където има интензивно отделение. Всички тези лекарства, които потенциално биха могли да причинят синдром на Lyell, незабавно се отменят.
Пациентът трябва да се съблече, да се постави в "палатка за изгаряне" (легло тип "Клинитрон"), като се поддържа нормална телесна температура, като се обдухва и с топъл стерилен въздух.
Повърхностите с ерозии при синдрома на Lyell се поддържат по открит начин, върху мехурите се прилагат стерилни превръзки. Кожата се третира с кремове с хормони и антибиотици, за да се предотврати инфекцията, доколкото е възможно.
Ако човек е в съзнание и може да пие, му се дават вода и перорални рехидратиращи разтвори (Regidron, Oralit), като се вземе предвид нивото на електролитите в кръвта. Напитката трябва да е топла, храната - течна и топла. Ако самият пациент не се храни, му поставят сонда и му дават вода ихранителни смеси през него.
Във вената със синдрома на Lyell се инжектира основното количество течност, необходимо за тялото (изчисляването на необходимостта се извършва, както при пациент с изгаряне). Инфузията на необходимото количество физиологични и колоидни разтвори се извършва под контрола на количеството на урината, хематокрита и други показатели. За да се намали скоростта и интензивността на разпадането на собствените тъкани, се прилагат лекарства като кортикостероиди (метилпреднизолон, преднизолон) и инхибитори на протеолизата (контрикал, гордокс). С особено внимание, след като разберете от анамнезата кои антибиотици обикновено се използват при този пациент, те се предписват, тъй като гнойните усложнения са тези, от които човек може да умре и не могат да бъдат излекувани локално.
За да се отървете от токсичните продукти от разрушаването на техните тъкани, процедури като:
хемосорбция (кръвта преминава през филтър, връща се на човек в пречистена форма),
плазмафереза: взема се малко количество кръв, плазмата се отстранява и червените кръвни клетки се връщат на човека. Взетата плазма се заменя с разтвори, едногрупова плазма (именно в тази кръвна фракция се задържат опасни токсини).

Ако такива процедури се извършват през първите два дни, това има по-благоприятен ефект върху състоянието на човека (такива процедури, проведени на 3-5 дни, изискват по-продължително приложение).

Синдромът на Лайел не се лекува с народни средства, възможно е само да се използва изплакване на устата и гърлото с отвари от лайка и градински чай за облекчаване на състоянието. Местата, които изглеждат като попарена кожа, традиционната медицина препоръчва да се третират с яйчен белтък или витамин А (ако преди това не е имало алергия към него), така че кожата да се напуква по-малко.

Профилактика на синдрома на Lyell

Тясе състои в предписване на лекарства стриктно според показанията и само от лекар, който трябва да опише не само предишни алергии към лекарства, но и реакции на свръхчувствителност към всяко вещество. Също така е важно да не приемате повече от 5-7 различни лекарства едновременно.

Самолечението на хора с алергични реакции е забранено поради възможното развитие на това заболяване.