Синдром на Меркелсон-Розентал, EUROLAB, Дерматология
Синдромът на Merkelsson-Rosenthal е хронично заболяване, характеризиращо се с макрохеилия, лицева парализа и скротален език.
Етиология и патогенеза. Не е окончателно изяснено. Смята се, че заболяването има генетична основа, обсъждат се невродистрофични и инфекциозно-алергични теории за появата на заболяването. Изразява се гледна точка за полиетиологичния характер на заболяването.
клинична картина. Синдромът на Melkersson-Rosenthal не е много рядко заболяване. Среща се малко по-често при жените. Заболяването може да започне във всяка възраст, обикновено с появата на подуване на кожата на лицето и лигавицата на устата. На първо място е подуване на горната устна, след това - на долната устна, много по-рядко е подуване на едната или двете бузи, горната устна и бузата и двете устни наведнъж. Първият признак на заболяването може да бъде и болка в лицето от типа на невралгия, често последвана от парализа на лицевия нерв.
Заболяването обикновено започва внезапно. След няколко часа едната или двете устни се подуват. Има безформено подуване на устната, ръбът на устната често е обърнат под формата на хобот и обикновено е отделен от зъбите (муцуна на тапир). Понякога отокът е толкова голям, че устните се увеличават 3-4 пъти. Удебеляването на устните е неравномерно, като едната страна на устната обикновено е по-подута от другата.
Подуването на устните може да бъде придружено от образуване на пукнатини. Обикновено подуването обхваща цялата устна до носа или жлеба на брадичката. При силен оток може да се наруши речта, изражението на лицето и приема на храна. Подутите устни обикновено са бледочервени, понякога със застоял оттенък. При палпация се усеща еднакво мека или плътно еластична консистенция на тъканите. След палпация няма впечатление. Тъканите на устната често са умерено втвърдени, но не склерозирани.
Такъв оток при редица пациенти съществува постоянно, постепенно се увеличава и понякога леко намалява. При някои пациенти отокът изчезва напълно, но по-късно се повтаря с различна честота и след това става постоянен. Интензивността на подуването може да варира през деня. Понякога отокът се простира до бузите, едната или двете половини на лицето, венците, твърдото небце, езика, носа.
Синдромът на Melkersson-Rosenthal, макар и рядък, може да се прояви с изолиран букален оток, състояние, описано в литературата като грануломатозен пареит. Обикновено има едностранен иареит. Отокът често улавя цялата дебелина на бузата. Лигавицата в тези случаи изглежда едематозна, има тестена консистенция, по нея се виждат следи от зъби. Постепенно консистенцията на засегнатата област става плътно еластична. Характерна е липсата на болезненост и клинично изразено възпаление на областта на подуване.
Симптом на синдрома на Melkersson-Rosenthal е парализа на лицето и често се предшества от продромални явления с различна продължителност: различни неприятни усещания в устата, едностранна вазомоторна ринопатия, промени в слюноотделянето. Понякога продромалните явления се появяват под прикритието на едностранна невралгия, главоболие от мигренозен тип. След продрома бързо се развива едностранна парализа на лицето. Има загуба на мускулен тонус на засегнатата половина на лицето, палпебралната фисура се разширява, ъгълът на устата пада. По-често се развива непълна парализа с частично запазване на фрагменти от автономни, сензорни и двигателни функции.
Друг симптом на синдрома на Melkersson-Rosenthal е сгънатият език. Наблюдава се при 2/1 пациенти и обикновено се оценява като аномалия в развитието на езика. Клинично изразено подуване на езика,което води до неравномерен растеж. Засегнатите области първоначално имат бледорозов или нормален цвят. Постепенно лигавицата става мътна, появява се сиво-розов цвят, образуват се области под формата на ивици или петна, наподобяващи огнища на левкоплакия. Ако има сгъване на езика заедно с подуване, цялата му повърхност става неравна и заприличва на калдъръмена настилка. Зеещи, като канавки, браздите са добре изразени. Често в центъра на езика има дълбока средна бразда, която разделя езика на приблизително две равни части. Езикът постепенно става неактивен, може да бъде трудно да се изплези напълно.
При редица пациенти може да липсва не само симптомът на сгънат език, но и парализа на лицевия нерв. Единственият симптом на заболяването в този случай е макрохейлитът.
Диагностика. Ако пациентът има и трите симптома на заболяването, диагнозата не е трудна.
Предотвратяване. За превантивни цели те лекуват рецидивиращ херпес, санират устната кухина и цялото тяло.