синдром на пролапс на митралната клапа
Синдромът на пролапса на митралната клапа се нарича още синдром на систолно щракане, синдром на Барлоу, синдром на увиснала клапа и синдром на размахване на митралното платно. Синдромът на пролапс на митралната клапа е доста често срещана патология, която значително варира в клиничните прояви, причинена от различни нарушения в апарата на лявата атриовентрикуларна клапа - прекомерно развитие на тъканта, която образува клапите, миксоматозна дегенерация, значително повишаване на концентрацията на киселинни мукополизахариди. Синдромът на пролапс на митралната клапа е често срещан при пациенти с типични характеристики на болестта на Marfan или кистозна медиална некроза (глава 197). Въпреки това, при повечето пациенти миксоматозната дегенерация е ограничена до платната на клапите, докато нейните клинични и патологични прояви в други органи липсват. Често процесът засяга задното платно на лявата атриовентрикуларна клапа и по-рядко предното платно. Вентилният пръстен често е значително разширен и в много случаи сухожилните връзки са удължени. Очевидно има различни подгрупи пациенти, при които дисфункцията на лявата атриовентрикуларна клапа не е еднаква по етиология и клинична картина, а също така се проявява в различни видове хемодинамични нарушения. При повечето пациенти етиологията на този синдром е неизвестна. Може би пролапсът на клапата е генетично определен дефект в колагеновата тъкан; това заболяване може да бъде придружено от деформация на гръдните кости, наподобяваща болестта на Марфан, но много по-слабо изразена: висок палатинов свод, промяна в гръдния отдел на гръбначния стълб. Причината за пролапса на клапата може да служи и като остра ревматична атака, хроничен ревматизъмсърдечни заболявания, валвотомия, исхемична болест на сърцето, кардиомиопатия. Синдромът на пролапс на митралната клапа също се открива при 20% от пациентите с дефект на предсърдната преграда по вида на вторичния отвор. При някои пациенти синдромът на пролапса на митралната клапа може да причини значителна клапна недостатъчност и дилатация на лявата камера, което води до прекомерно напрежение на папиларните мускули, което от своя страна причинява дисфункция на тези мускули и тяхната исхемия, както и исхемия на съседния миокард. Разкъсването на сухожилията на хордата и прогресивното разширяване на митралния анулус също допринасят за клапна недостатъчност. Електрокардиографските промени (виж по-долу) и вентрикуларните аритмии са резултат от локална вентрикуларна дисфункция, свързана с повишено напрежение на папиларния мускул.
Синдромът на пролапс на митралната клапа е по-често при жени на различна възраст, но по-често 14-30 години. Ехокардиографските изследвания показват наличието на това заболяване при 7% от индивидите в тази възрастова група. Има семейна предразположеност към синдром на пролапс на митралната клапа; типът на наследяване е автозомно доминантен. При много пациенти аномалиите, открити чрез ехокардиография, не са придружени от никакви клинични прояви на сърдечно заболяване, в такива случаи значението на тези нарушения е неясно.
При повечето пациенти синдромът на пролапса на митралната клапа не е придружен от значими клинични прояви през целия живот. Въпреки че тежката недостатъчност на лявата атриовентрикуларна клапа усложнява хода на този синдром сравнително рядко, последният е най-честата причина за тежка изолирана недостатъчност на тази клапа. При пациенти със синдромапролапсът на митралната клапа може да причини аритмии, най-често камерна екстрасистола и пароксизмална суправентрикуларна или камерна тахикардия. По време на тези аритмии пациентите се оплакват от сърцебиене, слабост и синкоп. Внезапната смърт е много рядко усложнение. Много пациенти са загрижени за болка в гърдите, която е много трудна за тълкуване. Болките често се появяват зад гръдната кост, те са доста дълги, имат слаба връзка с физическата активност и рядко приличат на типична ангина пекторис. Съобщава се за възможност за преходни епизоди на церебрална исхемия поради емболия от неравна повърхност на клапата. При пациенти, страдащи от недостатъчност на лявата атриовентрикуларна клапа, този синдром може да бъде усложнен от инфекциозен ендокардит.
Физикален преглед.Най-често чуваното при аускултация е средно или късно систолно (без изтласкване) щракване, появяващо се 0,14 s или повече след първия сърдечен тон. Смята се, че е резултат от бързото опъване на увисналите, удължени сухожилни хорди или прибрани платна на лявата атриовентрикуларна клапа в момента на максималното им отклонение. Систоличното щракане може да бъде накъсано, често последвано от висок късен систолен кресчендо-декрещендо шум, който понякога наподобява вик на бухал или дива гъска. Най-добре се чува на върха на сърцето. Щракването и шумът се увеличават в изправено положение на пациента, по време на теста на Valsalva, при вдишване на амил нитрит, както и при всички манипулации, които намаляват обема на лявата камера и увеличават степента на ретракция на левите атриовентрикуларни клапи. Напротив, ако пациентът приеме позициятаседене, изометрично натоварване, т.е. с увеличаване на крайния диастоличен обем на лявата камера, има намаляване на степента на прибиране на клапанните куспи, придружено от намаляване на тежестта или дори пълно изчезване на щракване или шум. При някои пациенти се чува средносистолно щракване без шум, докато при други, напротив, се чува шум без щракване.
Лабораторни изследвания.Електрокардиографията най-често показва бифазна или обърнатаTвълна в отвеждания II, III, aVF. Ехокардиографията обикновено разкрива рязко изместване назад на задната, понякога и на двете платна на лявата атриовентрикуларна клапа в средата или в края на систола, непосредствено след щракването и по време на систолния шум. Доплеровото изследване помага да се идентифицира съпътстващата митрална регургитация и да се оцени нейната степен. Ангиокардиографията разкрива ретракция на задната, понякога и на двете куспиди на лявата атриовентрикуларна клапа, по-рядко изразена митрална регургитация. При много пациенти има изпъкналост на задната долна стена на лявата камера в кухината на лявата камера по време на систола и / или хипокинеза на предно-страничната стена на лявата камера. При някои пациенти се регистрира и пролапс на други клапи, най-често на дясната атриовентрикуларна клапа.
Лечение.Лекарят трябва да успокои пациента, който няма никакви оплаквания. Лечението трябва да е насочено към предотвратяване на инфекциозен ендокардит, за който се използват антибиотици, както и към облекчаване на нетипична болка в областта на гръдния кош. В това отношение b-блокерите често са ефективни, въпреки че се предписват емпирично. При наличие на камерни екстрасистоли или тахиаритмии са показани антиаритмични лекарства. С тежка недостатъчност на лявото предсърдиевентрикуларна клапа показва протезиране на последната. На пациенти с преходни епизоди на церебрална исхемия трябва да се предписват лекарства, които предотвратяват агрегацията на тромбоцитите (ацетилсалицилова киселина или дипиридамол). В случай, че тези лекарства са неефективни, се препоръчва използването на антикоагуланти.