Системен лупус еритематозус - Енциклопедична фондация
Системният лупус еритематозус (SLE) или болестта на Либман-Сакс (от латински system lupus erythematosis) е основно дифузно заболяване, характеризиращо се със системни, имунокомплексни лезии на съединителната тъкан и нейните производни, със задължителното присъствие на съдов компонент, развиващ се в резултат на патологично производство на автоимунни антитела, при което антителата, произведени от човешката имунна система, увреждат ДНК на здравите клетки на тялото, което води до увреждане и разрушаване на нормалните тъкани, което води до развитие на автоимунно възпаление. История Лупус еритематозус е получил името си от латинските думи "lupus" - вълк и "erythematosus" - червен. Това име е дадено поради сходството на кожни признаци с лезии след ухапване от гладен вълк. През 1828 г. заболяването е описано за първи път от френския дерматолог Biett, който обръща внимание на кожните прояви на лупус. След 45 години дерматологът Капоши откри, че някои пациенти, наред с кожни симптоми, имат заболявания на вътрешните органи. През 1890 г. английският лекар Ослер забелязва признаци на SLE без кожни лезии, така че е описан феноменът на LE - (LE) клетките, който се характеризира с откриване на клетъчни фрагменти в кръвта. Това откритие позволи на лекарите да идентифицират много пациенти със СЛЕ. През 1954 г. в кръвта на заболелите са открити определени протеини - антитела, които действат срещу собствените им клетки. Това откритие започва да се използва при разработването на чувствителни тестове за диагностициране на системен лупус еритематозус.
Причини за заболяването Причините за заболяването досега не са достатъчно изяснени, много специалисти се занимават с този проблем: дерматолози, терапевти,микробиолози, невропатолози, нефролози, ревматолози и др. Както при другите колагенози (заболявания, протичащи с увреждане на съединителната тъкан), може да започне производството на антитела към собствените тъкани. В този момент SLE се класифицира като нелечимо заболяване. Но симптомите на SLE могат да бъдат контролирани с подходящо лечение и повечето хора с това състояние могат да водят активен, здравословен живот. При почти всички пациенти със СЛЕ неговата активност се променя в хода на заболяването, редувайки се с обостряния и периоди на благополучие или ремисия. В периода на обостряне заболяването може да се прояви чрез възпаление на различни органи. Според класификацията активността на заболяването се разделя на три степени: I-I - минимална, II-I - умерена и III-I - изразена. Според началото на проявата на симптомите на заболяването се различават варианти на протичане на СЛЕ - остро, подостро и първично хронично. Ремисията на заболяването е състояние, при което няма признаци или симптоми на СЛЕ. Случаи на пълна или продължителна ремисия на SLE, макар и редки, се срещат. Разбиране как да се предотвратят обострянията и как да се лекуват, когато се появят, и какво помага на хората със СЛЕ да останат здрави. У нас, както и в други световни научни центрове, продължават усилените изследвания за постигане на изключителни успехи в разбирането на заболяването, което може да доведе до излекуване. Учените са установили, че рисковите фактори са: Вирусни инфекции - често заболяването се появява след остри респираторни вирусни инфекции, рубеола, варицела или херпес Хормонални промени - началото на заболяването съвпада с пубертета при юноши, бременност и раждане Психо-емоционална травма - силен стрес, силни чувства, депресия могат да отключат лупус.слънце - рискът от заболяването е няколко пъти по-висок при хора, чиято професионална дейност е свързана с излагане на пряка слънчева светлина Генетична предразположеност - лупус еритематозус не е наследствено заболяване, но предразположението към появата му е генетично обусловено. Алергични реакции към храни и лекарства.
Развитието на системен лупус еритематозус е трудно предвидимо; често прогресира и може да бъде фатално, ако не се лекува. От друга страна, понякога протича със спонтанни ремисии или бавно се влачи в продължение на много години. СЛЕ при деца обикновено е по-остър и тежък, отколкото при възрастни.
Форми на заболяването Дискоидният лупус еритематозус е най-леката форма на заболяването. По кожата на пациента се появяват няколко огнища на обриви, най-често по лицето, под формата на "пеперуда", обривите могат да бъдат локализирани и зад ушите, по шията, гърдите или гърба. Не се забелязват повече симптоми, след известно време плаките се покриват с люспи и след отстраняването им могат да останат белези по кожата. Възможен е преход към системна форма и увреждане на вътрешните органи Ерозивно-язвена форма - върху лигавицата на устните и устната кухина се появяват огнища на възпаление, което води до появата на пукнатини, дълбоки ерозии и язви. Пациентите с тази форма на заболяването изпитват силна болка, когато е необходимо да отворят устата си за хранене или говорене. Системната форма е най-тежка, заболяването започва остро, температурата се повишава до 39-40 градуса, след това се появява главоболие, слабост в цялото тяло, болки в ставите и засегнатите органи. За тази форма на заболяванетохарактерни са обриви по кожата на ръцете, лицето и по нокътните плочи.
Патоморфология Патологичните промени настъпват в много части на тялото, обхващайки различни органи на системата. Оцветените с хематоксилин лезии показват натрупвания на аморфен, пурпурен извънклетъчен материал. Такива хематоксилинови тела изглеждат като дегенерирани клетъчни ядра, аналогично на включванията в LE клетките. В свободната съединителна тъкан и в стените на кръвоносните съдове на засегнатите тъкани има фибриноид, т.е. безклетъчен материал, характеризиращ се с изразени еозинофилни свойства. Това вещество, чийто състав е неизвестен, не е специфично за системен лупус еритематозус и като правило се наблюдава при възпалителни процеси, главно при мононуклеарни реакции. В далака се отбелязват характерни промени под формата на "лучени пръстени", дължащи се на периваскуларна фиброза около засегнатите съдове. Понякога в засегнатите тъкани се откриват грануломи.
Клинични прояви Заболяването може да започне остро или да се развие постепенно. Понякога минава много време от момента на появата на първите симптоми до поставянето на диагнозата. Най-честите ранни симптоми включват: - червени обриви в зигоматичната област (под формата на "пеперуда", по кожата на гърдите в областта на "деколтето", на гърба на ръцете); - дисковиден обрив (люспести, дисковидни язви по-често по кожата на лицето, скалпа или гърдите); - фоточувствителност (чувствителност към слънчева светлина за кратък период от време ( не повече от 30 минути); - язви в устната кухина (болки в гърлото, по лигавиците на устната кухина или носа); - артрит (болка, подуване, скованост в ставите); - серозит (възпаление на серозната мембранаоколо белите дробове, сърцето, перитонеума, причиняващи болка при промяна на позицията на тялото и често придружени от затруднено дишане); - протеинурия, кръвни съсиреци или бъбречни клетки (клетъчни отливки) в урината; - проблеми, свързани с лезии на централната нервна система (психози и гърчове, несвързани с лекарства); - хематологични проблеми (намаляване на броя на кръвните клетки); - имунологични нарушения (които повишават риска от вторични инфекции); чужди (антигени); - загуба на тегло и забавяне на растежа (при деца).
Лечение Необходимо е да започнете лечението на заболяването, когато се появят първите признаци. Основните лекарства на избор са кортикостероиди - те потискат имунния отговор на организма и имат изразен противовъзпалителен ефект. Нестероидни противовъзпалителни средства. Имуносупресори - ви позволяват да спрете производството на автоимунни антитела; Кожните обриви се лекуват с хормонални кремове и мехлеми , анте. Кортикостероидите и имуносупресорите имат сериозни странични ефекти, така че лечението трябва да бъде под постоянно медицинско наблюдение. SLE все още не може да бъде излекуван. Но е възможно да се намалят неговите прояви и значително да се подобри качеството на живот на страдащия. Лекарствата се избират индивидуално за всеки пациент, изборът се основава на симптомите. В някои случаи плазмаферезата се използва за лечение на SLE. Провеждат се курсове от 3-6 процедури с кратки прекъсвания.
Начин на живот Противопоказно е за хора, страдащи от системен лупус еритематозус, да бъдат наслънцето. За да подобрите състоянието на ставите, трябва редовно да правите гимнастика. Много е важно да спазвате диета. Факт е, че по време на обостряне на заболяването пациентът губи тегло, а при използване на хормонални лекарства, напротив, съществува опасност от наддаване на тегло. Наднорменото тегло, както знаете, натоварва много ставите, които не са в най-добра форма при СЛЕ. В допълнение, лупусът често засяга бъбреците, което също налага някои ограничения върху храненето. Ето защо е необходимо да се консултирате с лекар, за да формулирате диета, подходяща за конкретен пациент. Човек, страдащ от системен лупус еритематозус, се нуждае от подкрепата на близки. Много често роднините смятат това заболяване за незначително или, обратно, за твърде тежко. Лекарят трябва да им обясни колко сериозно е състоянието на пациента. В допълнение, лечението може да няма най-добър ефект върху външния вид на пациента, нейните роднини трябва да са готови да й помогнат да се справи със стреса. Самите страдащи от SLE трябва да се научат да изчисляват силата си за ежедневието и да разпознават началото на обостряне. Преди това лекарите вярваха, че жена, страдаща от лупус, никога не трябва да забременява. Сега обаче се знае, че това не е така, въпреки че болестта, разбира се, налага ограничения. Бременността трябва да се планира така, че по време на зачеването заболяването да е в ремисия. Зачеването в острата фаза може да доведе до спонтанен аборт. По време на бременността жената трябва да бъде под наблюдението на лекар. По време на бременност е необходимо да се промени режимът на лечение, тъй като големи дози лекарства могат да повлияят неблагоприятно на плода. Освен това жената трябва да е готова за преждевременно раждане. Но не всичко е толкова страшно, колкото изглежда, а активният и здравословен начин на живот е основната причина за дълголетие и успех.