Системен лупус еритематозус (СЛЕ)
Какви са клиничните прояви на антифосфолипиден синдром?Антифосфолипидните антитела допринасят за интраваскуларна тромбоза и се откриват както при първичен, така и при вторичен антифосфолипиден синдром, който се развива на фона на други патологични състояния (най-често на фона на системен лупус еритематозус). Клиничните прояви на антифосфолипидния синдром са спонтанна венозна или артериална тромбоза, инсулт или други неврологични синдроми, симптоми на исхемия на пръстите или крайниците, livedo reticularis, тромбоцитопения и повтарящи се спонтанни аборти.
Отгледна точка на кардиологае важно да се помни възможността за развитие на остра коронарна тромбоза и дифузно образуване на тромби в малките съдове, което е придружено от появата на глобална миокардна дисфункция.
В допълнение, с образуването натромботични наслагваниявърху сърдечните клапи и тяхното постепенно организиране, пациентите могат да развият специална форма на асептичен тромбоендокардит (ендокардит на Libman-Sachs) с развитието на клапна регургитация или стеноза, изискваща хирургична корекция. Най-често се засяга митралната клапа; следващите по честота са аортната/трикуспидалната клапа и след това белодробната клапа. Антифосфолипидният синдром се лекува с варфарин (целевият MHO е 2,0 до 3,0), понякога комбиниран с ниски дози ASA и хидрохлорохин.
Какво представлява синдромът на неонатален лупус?
Синдромът на неонатален лупус при новородени най-често се проявява като преходен обрив, подобен на лупус. Основният сърдечен проблем е развитието на вродена пълна AV блокада в плода на 18-30-та седмица от бременността, която е придружена от вътрематочна смърт илиизисква инсталиране на постоянен пейсмейкър веднага след раждането. Ключова роля в развитието на синдрома на неонатален лупус вероятно играе трансплацентарното предаване от майката на плода на антитела от клас IgG - анти-Ro (SS-A) и анти-La (SS-B).
С редки изключения, основният автоимунен механизъм за развитие на лекарствено индуциран лупус е образуването на антихистонови антитела в отсъствието на антинуклеарни и антимитохондриални антитела. Кожен обрив, засягане на бъбреците и ЦНС са много по-редки, отколкото при системен лупус еритематозус, но белодробните инфилтрати са по-чести при медикаментозно индуцирания лупус.
В допълнение, всички промени в предизвикания от лекарството лупус са обратими и изчезват при спиране на съответното лекарство. Лекарствата, които могат да причинят лекарствено индуциран лупус, са изброени по-долу.
Медикаменти, за които е надеждно установено, че причиняват лекарствено индуциран лупус: - прокаинамид - хидралазин - дилтиазем - TNF-антагонисти - миноциклин - хлорпромазин - хинидин - D-пенициламин - изониазид - метилдопа - интерфер. на а
Лекарства, които могат да причинят медикаментозно индуциран лупус: - BAB - Каптоприл - Хидрохлоротиазид - Амиодарон