Системен васкулит при деца Васкулитът е възпаление на стените на кръвоносните съдове (синоним на
Лечението се провежда в продължение на 4-6-8 седмици с постепенно спиране. От антиагреганти се използват камбанки (3-5 mg / kg / ден), трентал, от антиагреганти от III поколение - ибустрин, тиклопедин (тиклид). За активиране на фибринолизата се използват никотинова киселина и нейните производни: ксантинол-никотинат, теоникол, компламин. При тежко протичане на заболяването в острия период се използва преднизолон в дневна доза от 0,5-1 mg / kg (кратък курс), постоянна хепаринизация, интравенозно приложение на реополиглюкин, глюкозо-новокаинова смес (в съотношение 3: 1), сесии на плазмафереза се провеждат едновременно с импулсна терапия с метипред. Антибиотиците се предписват само ако има инфекция. Прогноза. 60-65% от пациентите се възстановяват за 2-6 месеца. заболяване, вероятно рецидивиращо. В случай на развитие на гломерулонефрит, детето трябва да бъде наблюдавано от нефролог, т.к. резултатът може да бъде хронична бъбречна недостатъчност. Полиартериит нодоза Полиартериит нодоза е остро, подостро или хронично заболяване, което се основава на поражението на периферните и висцералните артерии. главно малък и среден калибър, развитието на деструктивно-пролиферативен васкулит и последваща периферна и висцерална исхемия. Среща се при деца от всички възрасти. За разлика от възрастните, момичетата боледуват по-често Клинична картина. Болестта започва в повечето случаи остро. Първоначално се наблюдава висока рецидивираща температура, обилно изпотяване, силни болки в мускулите, големите стави, корема, отпадналост. След няколко седмици, а с постепенно начало - месеци, се появяват характерни признаци на нодозен полиартериит: възли, полиневрит, мозъчно-съдови кризи, коронарити, артериална хипертония. 8 пъти по-вероятно да се развие, отколкото при възрастнидистална гангрена. Има два варианта на заболяването: ювенилен полиартериит (с преобладаваща лезия на периферните съдове) и "класически" полиартериит нодоза (с преобладаваща лезия на вътрешните органи). При ювенилен полиартериит, болки в ставите, мускулите, каузалгия се изразяват в активната фаза, има типични възли, дървовидно ливедо, локален оток ма, полиневрит. В 76% от случаите се развива синдром на тромбоангиит -
огнища на некроза на кожата (фиг. 126), лигавици, дистална гангрена (фиг. 127). Висцералните прояви включват миокардит, пневмонит, хепатомегалия; нивото на кръвното налягане обикновено е нормално При "класическия" полиартериит нодоза, тежестта на състоянието се дължи на увреждане на бъбреците, коремните органи, сърцето и белите дробове. Водещите синдроми са артериалната хипертония (АХ), често злокачествена, с мозъчно-съдови кризи, изолирана или генерализирана некротична лезия на червата, коронарит, миокарден инфаркт, множествен мононеврит. 126. Нодуларен полинартернит. toz, повишена СУЕ, повишена некроза на кожата над лакътя нервност - нивото на имуноглобулините, маркер - в m и ry на хепатит В.
Видове неспецифични аортоартериити според локализацията на лезията
Ориз. 128. Неспецифични Фиг. 129. Неспецифичен аортоартериит тип 1 аортоартериит. На аортата- 2 вида. На аортограмата се вижда meshotcharamma, вижда се аневризма на дъгата, аневризма на коремната аорта и аорта и стеноза на каротидната артерия, стесняване на илиачната артерия В кръвния тест значително повишена ESR, анемия, положителен CRV,повишаване на IgA. С помощта на доплерография, дуплексно сканиране, ЯМР, аортография (фиг. 128, 129) е възможно да се идентифицира и наблюдава в динамика деформацията на съдовото легло, промените в линейната скорост на кръвния поток, удебеляването на стените на аортата или устието на големите артерии, артериалната оклузия. Усложнения възникват при широко разпространено увреждане на аортата, бъбречната артерия, каротидната артерия ес. Това е дисекация на стената на аортната аневризма, разкъсване на аневризма; удар; хронична бъбречна недостатъчност Диагнозата се установява по-често само когато се открие синдром на асиметрия или липса на пулс, средно - до края на втората година. Въпреки че наблюдението показва възможността за по-ранна диагноза, предмет на ориентация в търсенето на дефицит на локално кръвообращение при пациент (обикновено момиче в тийнейджърска възраст) с повишена СУЕ с неизвестна етиология, последвано от доплерова сонография дава възможност да се потвърди преди това неидентифицираната диагноза на неспецифичен аортоартериит. Лечение. В острата фаза се предписват средни дози преднизолон (0,5-1 mg / kg / ден с намаляване на дозата след 1-2 месеца до поддържаща доза), метотрексат (най-малко 10 mg на квадратен метър телесна повърхност веднъж седмично), лекарства, които подобряват кръвообращението (трентал, кавинтон и др.). С настъпването на хроничната фаза поддържащото лечение с преднизолон и метотрексат продължава 1-2 години. Според показанията се извършва хирургична интервенция (съдова пластика, изрязване на аневризма и др.) Прогноза. Повечето пациенти, които са преживели острата фаза на неспецифичния аортоартериит или няколко екзацербацииостават активни за дълго време. При увреждане на бъбречните артерии и артериална хипертония е възможно развитие на хронична бъбречна недостатъчност.