Склеродермия - причини, симптоми, лечение и профилактика
Склеродермия (синоним на дерматосклероза) е заболяване, което засяга съединителната тъкан. Проявите на склеродермия са свързани с уплътняване на тъканите в резултат на нарушаване на нормалното кръвоснабдяване. Дерматосклерозата може да засегне съединителната тъкан на кожата или вътрешните органи.
Дерматосклерозата се среща по-често при жени на възраст 30-60 години, мъжете страдат от склеродермия около шест пъти по-рядко.
Причини за развитието на болестта
Точните причини за дерматосклерозата все още не са установени. Смята се, че склеродермията е наследствено заболяване, тъй като случаите на заболяването често се наблюдават в едно и също семейство сред представители на различни поколения.
В допълнение към наследственото предразположение, има фактори, които често служат като "тласък" за развитието на дерматосклероза. Между тях:
- Хипотермия и измръзване.
- Често излагане на вибрации, например в производството.
- Въздействието върху тялото на токсични вещества.
- Инфекциозни заболявания с увреждане на нервната система (скарлатина, пневмония, малария и др.).
- ендокринни нарушения.
В допълнение, много изследователи подчертават пряката връзка на нараняванията с увреждане на мозъка и развитието на склеродермия.
Основният механизъм на възникване и развитие на дерматосклерозата е нарушението на синтеза на колаген. Това предположение се потвърждава от повишаване на активността на фибробластите в тъканна култура, взета за изследване в активната фаза на заболяването. Засилването на активността на фибробластите води до производството на незрял колаген, което води до смущения в метаболитните процеси. Това се улеснява от неизправности на имунната система и невромускулни дисфункции.
Видове заболявания и техните прояви
Има няколко вида склеродермия:
- плакатна склеродермия;
- Линейна дерматосклероза.
- Болест на белите петна.
- Атрофодермия Ласини-Пиерини.
- Системна дерматосклероза.
Ограничена плакова дерматосклероза
Този тип склеродермия е най-често срещаният. Характеризира се с появата на единични (в тежки случаи множествени) лезии. Размерът на плаките при тази форма на склеродермия може да варира от 1 до 15 cm в диаметър. Формата на плаките обикновено е кръгла или овална, понякога очертанията на лезиите могат да имат неправилна форма.
Лезиите са локализирани при склеродермия по крайниците или торса. Лезиите могат да бъдат едностранни или симетрични.
Има три етапа по време на склеродермия.
Етапът на оток. В този стадий на склеродермия кожата може да има както нормален нюанс, така и да придобие червен или синкав цвят, както при акроцианоза. Повърхността на кожата е гладка и напрегната. Етапът на оток при склеродермия може да продължи само няколко часа, но при някои пациенти този период продължава до няколко седмици. Понякога етапът на оток просто липсва, склеродермията започва веднага от втория етап.
Етап на уплътняване. На този етап от развитието на дерматосклероза се забелязва промяна в консистенцията на кожата, тя става плътна, груба, докато мястото на лезията е студено на допир. Кожата, засегната от склеродермия, е изключително трудна за сгъване или преместване спрямо подлежащите тъкани. Лезиите при склеродермия имат жълтеникав или сив оттенък, около плаката се образува характерна синкава "корола". Понякога по повърхността на плаката могат да се видят жълто-кафяви петна. Рядко се наблюдава при склеродермиямехури, пълни с хеморагична течност
Етапът на атрофия при склеродермия се характеризира с промяна във външния вид на кожата. Изтънява, става много бледа, прилича на пергамент на външен вид. Много често атрофират и подлежащите тъкани – мускули, подкожна тъкан. Следователно кожата, засегната от дерматосклероза, е в непосредствена близост до костите.
При диагностицирането на ограничена склеродермия на различни етапи от нейното развитие е много важно да се разграничи от следните заболявания: проказа, форми на левкодермия, склеродермоподобен базалиом, лимфангиома.
Линейна форма
Тази форма на склеродермия е много по-рядко срещана. По правило линейната дерматосклероза засяга млади момичета и момичета. Лезиите са локализирани по крайниците, дълбоко разположените тъкани, включително мускулите и костите, претърпяват атрофия. Ако лентата на склеродермия е разположена в областта на ставата, тогава има ограничение на подвижността. Понякога лезията в линейната форма на дерматосклероза се образува върху скалпа, често с преход към челото. При тази подредба линейната лезия прилича много на белег, образуван след удар със сабя.
болест на белите петна
Този тип локализирана склеродермия е гутатен вариант. Характеризира се с появата на множество малки огнища на атрофия, които се открояват върху кожата в бял цвят. Кожата на мястото на лезията е тънка, нагъната, заобиколена от тясно венче. При тази форма на дерматосклероза малките лезии се сливат, образувайки доста големи области на атрофия - 10 cm в диаметър или повече.
Идиопатична атрофодермия на Pasini-Pierini
Този тип дерматосклероза се характеризира с появата на една или повече лезии на кожата, те са разположени главно по тялото.Кожата на местата на лезията не е уплътнена, има синкав оттенък, който впоследствие се заменя с кафеникав цвят. Тази форма на дерматосклероза се характеризира с повърхностна атрофия.
При някои пациенти се отбелязва наличието на няколко форми на ограничена дерматосклероза едновременно.
Дифузна или разпространена форма на заболяването
Системната склеродермия се среща най-често при жени на 30-40 години. При тази форма на дерматосклероза процесът се разпространява в цялото тяло - лезиите могат да бъдат локализирани по тялото, лицето, крайниците. Развитието на болестта става постепенно.
На първия етап на системна склеродермия има:
- Пристъпи на болка от невралгичен характер;
- Болки в ставите, както големите, така и малките стави могат да болят.
- Промяна в чувствителността на кожата.
- Лош апетит и загуба на тегло.
- Обща умора, чувство на слабост, пристъпи на ускорен пулс.
- Свръхчувствителност на кожата към студ, което може да доведе до синдром на Рейно.
На следващия етап от развитието на дерматосклероза се наблюдава появата на оток, краката, ръцете, лицето стават едематозни. Кожата по това време е гладка, обичайният модел на кожата изчезва, появява се забележимо напрежение.
Отокът с дерматосклероза може да продължи няколко седмици, но по-често заболяването бързо преминава в следващия етап - уплътняване. В този стадий на склеродермия кожата се удебелява, придобива "дървесна" текстура и се наблюдава нейното сцепление с подлежащите тъкани.
Тъй като обширни участъци от кожата са засегнати при системна склеродермия, пациентите изпитват различни системни нарушения. Подвижността е ограничена, пациентите с дерматосклероза стават сковани, движат се трудно, скосмат глава и прегърбен гръб. Поради удебеляване на кожата, той наблюдава ограничения в подвижността на големите и малките стави. Пръстите при пациенти с дерматосклероза са полусвити, на върховете им често се появява нагнояване, което в крайна сметка се трансформира в трофични язви, които са трудни за лечение.
Лицето на пациенти със склеродермия изглежда вкаменено поради намаляване на подвижността на кожата и мускулите. Ограничаването на подвижността на мускулите на шията, лицето и гърдите усложнява процеса на дъвчене, говорене и в тежки случаи дишане при пациенти с дерматосклероза.
Кожата на пациентите с дерматосклероза придобива мръснокафяв или кафяв цвят, с ясно изразени бледи участъци. Пациентите с дерматосклероза рязко губят тегло.
В хода на заболяването се засяга и съединителната тъкан на вътрешните органи – бял дроб, хранопровод, сърце, черен дроб и др.
Дифузната склеродермия се характеризира с прогресивен ход, при който пациентът постепенно придобива външния вид на жива мумия.
Диагностични методи
Диагнозата на склеродермия се основава на изследването на клиничната картина. Освен това, ако има съмнение за дерматосклероза, се извършват редица лабораторни изследвания.
Методи на лечение
Изборът на режим на лечение на склеродермия се извършва индивидуално в зависимост от формата на заболяването и неговия стадий.
Лечение на дифузна форма
- В ранен стадий на дерматосклероза се предписва приложение на пеницилин в дневна доза от 1-1,5 милиона единици.
- Въвеждането на лидаза интрамускулно. Инжекциите с лидаза за дерматосклероза се извършват през ден. Необходимо е да се проведат до 6 курса, за всеки курс - 6 инжекции.
- Освен това при дерматосклероза се предписват антихистамини, антисеротонинови средства. А също и лекарства, които могат да подобрят тъканния метаболизъм имикроциркулация (цинаризин, резерпин и др.).
След завършване на основния курс на лечение на склеродермия се предписват витаминна терапия, инжекции Actovegin, биогенни препарати. При тежки имунни нарушения се използват кортикостероиди, обикновено в малки дози. Широко използвани за лечение на дифузни форми на склеродермия нестероидни противовъзпалителни средства, цитостатици.
Лечението на системна склеродермия започва, като правило, в болница, след завършване на основния курс, лечението продължава амбулаторно. Пациентите с дерматосклероза са показани на физиотерапевтични процедури, масаж и специална гимнастика.
Лечение на ограничени форми на заболяването
За лечение на ограничени форми на дерматосклероза са показани повторни курсове на пеницилин и лидаза. Препоръчва се да се смазват областите на кожата, засегната от склеродермия, с мехлеми, съдържащи кортикостероиди, като хидрокортизон.
Между курсовете на лечение на дерматосклероза са полезни витаминната терапия и физиотерапията.
За да се запази ефектът от лечението на склеродермия, пациентът трябва да бъде под диспансерно наблюдение. Много полезно санаториално-балнеолечебно лечение в балнеоложки курорти, масаж, специална гимнастика.
Като поддържаща терапия се предписват 2-3 курса годишно с лидаза, витамини и биогенни препарати за пациенти с дерматосклероза в комбинация с използването на външни средства - хидрокортизонов мехлем, електрофореза с лидаза.
Лечение с народни методи
За лечение на дерматосклероза можете допълнително да използвате лечебни растения. Тъй като при склеродермия се образува повишено количество колаген, препоръчително е да се използват растения, коитокоито помагат да се контролират тези процеси.
Добро средство за лечение на склеродермия е отвара от тревна трева, бял дроб и хвощ. Вземете 20 грама растителни суровини на чаша вряща вода. Разделете готовата инфузия на пет части, изпийте през деня.
За външно лечение на склеродермия си струва да приготвите мехлем. 200 грама свинска мас се разтопяват и се смесват с 40 грама суха билка пелин. Поставете купата със състава във фурната и оставете да къкри при температура не повече от 100 градуса в продължение на 6 часа. Използва се за външно лечение на огнища на склеродермия.
Прогноза и профилактика
При ограничена склеродермия прогнозата за живота е доста благоприятна. Най-тежката форма на заболяването е системната склеродермия, със средна преживяемост от 68% за тази форма на дерматосклероза.
Предотвратяването на склеродермия се състои в закаляване на тялото, възможна физическа активност, навременно лечение на инфекциозни заболявания. Важно е да се избягва хипотермия, за да се предотврати измръзване.
Пациентите със склеродермия трябва да бъдат регистрирани в диспансера и редовно да се подлагат на поддържаща терапия. Препоръчва се преглед на пациенти с дерматосклероза поне веднъж на всеки 3-6 месеца.