Склеродермия - симптоми на заболяването, профилактика и лечение на склеродермия, причини за заболяването и неговите

Какво е склеродермия -

Склеродермия (склеродермия) е дифузно заболяване на съединителната тъкан, при което белези се отлагат в определени области на кожата, а понякога и в цялата кожа. С разпространението на процеса се образува белег не само в кожата, но и в опорно-двигателния апарат, белите дробове, храносмилателния тракт, сърцето и бъбреците.

Какво провокира / Причини за склеродермия:

Това заболяване възниква в резултат на увреждане на влакната на съединителната тъкан и се проявява чрез фокално или широко (дифузно) уплътняване на тъканите.

Патогенеза (какво се случва?) по време на склеродермия:

Патологичните процеси са най-изразени в кожата и подкожната тъкан, въпреки че могат да бъдат локализирани във всеки орган и се характеризират с дълъг курс.

Има 3 форми на склеродермия:

ограничен (плака или линеен);
генерализирана или системна (дифузна);
смесен.

Причините и механизмът на развитие не са точно установени. Предполага се автоимунни и инфекциозни механизми на развитие на заболяването. В някои случаи заболяването възниква след прехвърляне на остри или хронични инфекции. Тези инфекции могат да бъдат: дифтерия, еризипел, скарлатина, туберкулоза и др.

Същосклеродермия може да се развие след кръвопреливане, ваксинации, прилагане на чужди серуми за медицински цели. В тези случаи възниква перверзна алергична реакция в отговор на поглъщането на антигени или се образуват агресивни автоантитела. Патологията се развива главно в съдовата стена и структурните елементи на съединителната тъкан. Има спазъм на кръвоносните съдове поради действието на серотонина. Важно е и прекъсването на комуникацията междухиалуронова киселина и ензима хиалуронидаза. Това води до натрупване на мукополизахариди, фибриноидна дегенерация на съединителната тъкан и допълнително до повишен синтез на колаген.

При всички колагенози страдат всички елементи на съединителната тъкан. Това са не само колагенови, еластични ретикуларни влакна, но и интерстициални клетки и адхезивно вещество. Патологичният процес се простира дори до крайните клонове на кръвоносните съдове и нервните окончания. Важен потвърждаващ фактор в полза на имунологичната патогенеза на склеродермия е повишаването на кръвния серум на пациенти с титри на автоантитела към собствените тъкани на тялото. В кръвта се открива диспропорция на протеиновите фракции, главно под формата на рязко увеличение на γ-глобулините.

В допълнение към изброените патогенетични фактори има значение и нарушението на клетъчния и хуморален имунитет, което е свързано с тимус-зависимата система. Разстройства на ендокринната система, травми, охлаждане, невротични разстройства и генетични (наследствени) фактори имат известно влияние върху развитието на заболяването.Склеродермия се среща във всички възрастови групи. Жените боледуват много по-често. Възможно е да има случаи на преход на фокална склеродермия към системна, с увреждане на вътрешните органи.

Симптоми на склеродермия:

Ограничена (плака) склеродермия

Тази форма на склеродермия се характеризира с развитието върху кожата на една или повече плаки с размер на малка монета или големи (колкото длан). Тези плаки са рязко ограничени, плътни, гладки и лъскави. Те могат да се издигнат над повърхността на кожата или да потънат. Цветът е предимно жълтеникавосив. Имат характерен люляков ръб. Формата на плаките е кръгла, овална и линейна. Те обикновено се намират на тялото, лицето,крайници.

Този типдерматоза има три етапа. В първия стадий се образуват кръгли синкаво-червени плаки, докато кожата е едематозна, тестообразна консистенция. Вторият етап се развива след няколко седмици. На този етап се получава дървесно втвърдяване на кожата, тя става восъчна, прилепва плътно към подлежащите тъкани, кожният модел се изглажда, липсва линия на косата в засегнатата област, кожата не може да се сгъне. Този етап се нарича хипертрофия на колаген. На третия етап кожата изтънява, придобива вид на пергамент и изчезва периферното венче на растежа. Това е етапът на атрофия. Има разновидности на плакатна склеродермия: ивична или линейна склеродермия, болест на белите петна, повърхностна склеродермия. По-рядко се срещат келоидоподобни, пръстеновидни и везикуларни форми на склеродермия.

Подобна на лента (подобна на лента, линейна) склеродермия

Тази форма обикновено се намира на лицето, върху кожата на челото и се простира от скалпа до задната част на носа. Този тип локализирана склеродермия наподобява удар със сабя. Понякога линейна склеродермия може да се открие в областта на гръдния кош, на долните крайници, по протежение на зоните на Гед (по дължината на нервните стволове). Това показва невротрофична патогенеза на заболяването. Тази форма може да се комбинира с прогресивна атрофия на половината лице и често се среща при деца. Процесът преминава през три етапа.

Болест на белите петна

Това е кожна лезия под формата на заоблени, малки (3-10 mm в диаметър), гладки, рязко очертани, атрофични, блестящи порцеланово-бели петна. Имат плътна текстура, с червеникаво-кафяв ръб по периферията. Повърхността на петната може да бъде както хлътнала, така и повдигната. Най-често те се намират на врата, раменете,горната част на гърдите, гениталиите, устата. Обривите често са групирани мозаечно. Тази форма на ограничена склеродермия трябва да се диференцира от лихен планус (със склеротична форма) и левкоплакия.

Повърхностна склеродермия

Повърхностната склеродермия изглежда като рехави, бавно развиващи се синкаво-кафяви плаки, с малък или никакъв периферен люляков пръстен. Центърът на плаките е леко хлътнал, в него се виждат полупрозрачни съдове. Пациентите не изпитват никакво безпокойство.

Обичайните места на локализация са гърба и долните крайници.

Системна дифузна (прогресивна, генерализирана) склеродермия

Тази форма на склеродермия е тежко, постоянно прогресиращо заболяване, което започва в детството или юношеството. Момичетата боледуват по-често. Процесът засяга първо ръцете и лицето, а след това кожата на тялото и крайниците. Появяващите се огнища постепенно се увеличават и втвърдяват, кожата се фиксира към подлежащите тъкани, цветът й се променя, става жълтеникава (слонова кост). Може да се наблюдава локална вазодилатация. Кожата в засегнатите области е напрегната, подвижността на лицевите мускули (мимически) е ограничена, в резултат на което лицето изглежда като маска със заострен нос и стеснен отвор на устата. Аксиларните и ингвиналните лимфни възли са увеличени. Първоначалните симптоми се изразяват в безсъние, болка по хода на нервите, чувство на изтръпване, стягане на кожата. По-късно се появяват слабост, неразположение, главоболие, болки в мускулите и ставите, температурата се повишава. Могат да се открият подкожни варовити възли (калциноза). Тези малки възли (до 1 cm) могат да се разязвят.

Калциноза

Калциноза с улцерация се нарича Thibierge-Weissenbach. пръстиръцете и краката могат да станат остри, движенията им са ограничени, мускулите, ноктите, сухожилията изтъняват и дори атрофират. При мускулна атрофия преобладава тонусът на флексорите, а пръстите, огъващи се, стават като ноктите на хищните птици. Това се нарича склеродактилия. Засягат се и лигавиците на устната кухина, фаринкса и хранопровода, което води до развитие на сухота и набръчкване на тях. Поради поражението на увулата на мекото небце, актът на преглъщане е труден. Патологичният процес обхваща и вътрешните органи: засягат се стомашно-чревния тракт, сърцето, белите дробове, бъбреците и понякога тези нарушения могат да се наблюдават без кожни лезии, които се появяват по-късно.

Имунният характер насклеродермия се потвърждава от определянето на антинуклеарни и антиплазмени фактори в кръвния серум на пациентите. По време на развитието на клиничните прояви на склеродермия заболяването се диагностицира лесно. Началният стадий на плакова форма с възпалителен оток е много по-труден за диагностициране. В тези случаи е необходимо динамично наблюдение. Също така е доста трудно да се постави диагноза в началния стадий на дифузна склеродермия, тъй като ранните симптоми, като студенина, побеляване и посиняване на пръстите на ръцете и краката, приличат на болестта на Рейно. Само наблюдението на пациента до момента на склероза на кожните участъци позволява да се постави правилната диагноза.

Лечение на склеродермия:

Залечение на склеродермия се използват препарати на хиалуронидаза - това е лидазата, стъкловидното тяло. Те се използват в етапа на склероза и уплътняване. Lidaza се инжектира интрамускулно от 64 до 128 IU или в лезии (с ограничена склеродермия) с помощта на електрофореза или ултразвук. Курсът - 15-20 инжекции. Препоръчва се редуване с инжекции ангиотрофин 1 ml интрамускулно (15 инжекции накурс), други вазодилататори и средства за регулиране на микроциркулацията (no-shpa, nicogipan, kallikrien, undercaming, xatino-lanicotinate). Във фазата на уплътняване и склероза се използват големи дози антибиотици от пеницилиновата серия. Добър ефект дава назначаването на витамини Е, В15, А, С. В някои случаи е препоръчително да се използват синтетични антималарийни лекарства (хингамин, плаквенил). Ефект има и от прием на хормони на щитовидната жлеза - тиреоидин, хормони на яйчниците - естрадиол бензоат.

Присистемна дифузна склеродермия е показано въвеждането на декстрани с ниско молекулно тегло (полиглюкин, интравенозно вливане на 500 ml 1 път на 3 дни, за курс от 6-7 инфузии). Декстраните увеличават плазмения обем, намаляват вискозитета на кръвта и подобряват кръвния поток. Физиотерапията е ефективна, като: ултразвук, диадинамични токове на Бернар, диатермия, електрофореза на лидаза, калиев йодид, лечебна кал, приложения на озокерит и парафин, сероводородни вани. Полезен масаж и лечебна гимнастика.

Прогноза

Благоприятен в ограничени форми.Дифузната системна склеродермия се характеризира с дълъг и торпиден курс, резултатът от заболяването е трудно да се предвиди. Рядко е възможна смърт.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате склеродермия:

Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за склеродермията, нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можетеда си запишете час при лекар – клиниката Euro lab е винаги на Ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходимата помощ и ще поставят диагноза. Виеможете същода извикате лекар у дома си. Клиника Euro lab е отворена за Вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката: Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашето местоположение и упътвания са посочени тук. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката на нейната лична страница.

Ако преди това сте правили изследвания,непременно вземете резултатите от тях за консултация с лекар. Ако изследванията не са приключили, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие ? Трябва да сте много внимателни към цялостното си здраве. Хората обръщат недостатъчно вниманиена симптомите на заболяванията и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви - така нареченитесимптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто е необходимо да се подложите на преглед от лекарняколко пъти годишно, за да предотвратите не само ужасна болест, но и да поддържате здрав дух в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте раздела за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и прочететесъвети за самообслужване. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата ви информация в раздела "Всички лекарства". Регистрирайте се и на медицинския портал Euro lab, за да бъдете постоянно в крак с последните новини иактуализации на информацията в сайта, които автоматично ще ви бъдат изпратени по пощата.