Съвременно лечение на полицитемия вера - Съвременни методи за диагностика и лечение на заболявания -
Влезте с uID
каталог на артикулите
PI (синоними: еритремия, болест на Wakez) е клонално миелопролиферативно заболяване, характеризиращо се предимно с прекомерна пролиферация на еритробластни клетки, както и на гранулоцити и мегакариоцити.
Епидемиология.Годишно се регистрират 4 нови случая на 1 милион население. Хората на средна и по-напреднала възраст са болни, пикът на заболеваемостта е 50-60 години, мъжете са болни малко по-често от жените (1,5: 1).
ЕтиологияPV неизвестна.
Патогенезатасе дължи на повишена еритропоеза, еритроцитоза в периферната кръв с развитие на вторични реологични и коагулационни нарушения, миелоидна метаплазия в далака и черния дроб, окончателно изчерпване на хемопоезата с аплазия и миелофиброза. Понастоящем е идентифициран антигенът PRV-1, чиято експресия е характерна за PV и не се открива при вторична еритроцитоза. Мутация на ген JAK2V617F – при 65% от пациентите с ПВ. Еритроцитозата в периферната кръв води до повишаване на Ht и вискозитета на кръвта, влошаване на микроциркулацията, което от своя страна провокира тромбоза.
Клинична картина.IP се развива постепенно. Първи стадий (начален) - характеризира се с умерена еритроцитоза в кръвта (Hb> 160 g/l) Съдовите и висцералните усложнения са редки. Продължителността на този етап е повече от 5 години. Биопсия на костен мозък: хиперплазия на мегакариоцитни иеритроидни линии.
Вторият етап (разширен, пролиферативен) се характеризира с клинични прояви на синдрома на хипервискозитет: спонтанно кървене, диплопия, зрително увреждане, увреждане на ретината, неврологични нарушения, артериална хипертония, тромбоза с развитието на инфаркт на миокарда, инсулт и др. Пациентите развиват типичен външен вид с хиперемия и акроцианоза на кожата на липа, хипере мия на склерата (плетора), кожен сърбеж, влошен след горещ душ, хепатоспленома галий. Биопсия на костен мозък: появяват се признаци на миелофиброза. Продължителността на този етап е до 10 години.
Третият етап (миелоидна метаплазия) е прогресивна хепатоспленомегалия, екстрамедуларни огнища на хемопоезата. В кръвта - панцитопения, в костния мозък - фиброза.
Диагностика.IP диагностични критерии. Критерии за група А: 1. Увеличаването на масата на циркулиращите еритроцити при мъжете е повече от 36 ml / kg, при жените - повече от 32 mg / kg. 2. Насищането на артериалната кръв с кислород над 92%. 3. Спленомегалия.
Критерии за група B: 1. Левкоцитоза над 12x10 * 9 / l при липса на признаци на инфекция. 2. Тромбоцитоза над 400x10 * 9 / l; 3. Неутрофилна алкална фосфатаза над 100 единици 4. Увеличава В12-свързващия капацитет на кръвния серум с повече от 2200 pg / l. 5. Ниско ниво на ендогенен еритропоетин. Диагнозата PV се потвърждава от наличието на всички критерии от група А или два от критериите от група А (първите два са задължителни) и всеки два от критериите от група Б.
Диференциална диагноза.1. С относителна еритроцитоза в резултат на намаляване на обема на циркулиращата плазма (ексикоза, преразпределение на кръвта в "синдрома на стреса" в случай на шок или тежък оток). Критерият за диагноза е липсата на наддаване на тегло.циркулиращи еритроцити. 2. При вторична еритроцитоза (SE) масата на циркулиращите еритроцити се увеличава, но това увеличение не се дължи на туморна пролиферация, а на стимулиране на нормалната еритропоеза. Варианти: — VE на фона на тъканна хипоксия (хронични белодробни заболявания, сърдечни дефекти, карбоксихемоглобинемия). Критерий за диагноза - понижено насищане на артериалната кръв с кислород; - без артериална хипоксемия - някои вродени хемолитични анемии, кобалтово отравяне; - паранеопластичен VE - хипернефрома, хепатом, церебеларен хемангиобластом, други редки тумори; - на фона на бъбречно заболяване или стесняване на бъбречната артерия (хидронефроза, поликистоза, стеноза на бъбречната артерия); — вродена еритроцитоза.
Лечение.1. Флеботомия (кървене) е показана при синдром на хипервискозитет и ниво на хематокрит над 0,45. Пациенти със стабилно заболяване и нисък риск от тромбоза (на възраст под 60 години и без анамнеза за тромбоза) не трябва да получават допълнителна цитостатична терапия, 2. Пациенти с висок риск от тромбоза и честа нужда от кръвопускане получават цитостатична терапия.
Пациенти на възраст над 70 години са показани миелозан, 50-70 години - хидрея, по-млади от 50 години - реаферон-а. Gleevec е ефективен при някои пациенти с PV (данни от пилотно проучване). 3. Аспиринът е показан при всички симптоматични пациенти като тромбопрофилактика. 4. Анагрелид е показан при висока тромбоцитоза.
Сърбежът на кожата може да бъде намален чрез предписване на антихистамини (диазолин, тавегил, супрастин). Намаляването на съдържанието на Hb след хемоексфузия също допринася за отшумяването на сърбежа. При диатеза с пикочна киселина е показан алопуринол в доза от 300 mg / ден.
Ролята на алогеннитетрансплантацията не е ясна, въпреки че в някои случаи е показано възстановяване.
Прогноза.Прогнозата като цяло е благоприятна. Основната причина за смъртта са съдови усложнения.