Темпорален артериит, усложнения на нервната система
Увреждането на офталмичните артерии често води до едностранна или двустранна пълна или частична загуба на зрение.
Ето 2 наши наблюдения.
Пациент Б., на 71 години, на 20.IV е приет в нервното отделение на градската болница с оплаквания от постоянно силно главоболие в дясната темпорална и париетална област, обща слабост, умора, лош сън.
Пациентът е с правилно телосложение, задоволително хранене. Сърдечните звуци са заглушени. Пулс 80 удара в минута. Кръвно налягане 120/80 mm Hg. Рентгенографията на гръдния кош показва леко разширение на сърцето вляво. Движението в лявата раменна става е ограничено поради болка. Температура 37,2.
В дясната слепоочна област се вижда извита, подута, плътна "артерия, по протежението на която се напипват възли. Пулсацията на артерията е отслабена, палпацията е болезнена, кожата над нея не е променена. Лимфните възли на шията не са увеличени. Пулсацията на съдовете на крайниците е ясно изразена. Зрението е нормално. В дъното на окото се забелязва стесняване на артериите на ретината. Зениците са нормални, няма органични симптоми на увреждане на нервната система.
Левкоцити в кръвта 10 000, СУЕ 43 мм на час, холестерол 100 мг%. Урината е нормална. Рентгенографията на черепа и раменните стави не показва промени. Електрокардиограма - ляв тип, хоризонтално положение на оста на сърцето.
На 25.IV започна лечение с адренокортикотропен хормон: първите 2 дни по 10 единици на всеки 6 часа, а след това по 20 единици. 6 / V след въвеждането на 540 единици от хормона, пациентът отбелязва леко намаляване на главоболието, температурата спада до нормалното, ESR спада до 27 mm на час. 10.V имаше остра болка в епигастралната област, многократно повръщане на храна, подуване на корема, болка в лявата ингвинална област, бурна перисталтика в дяснатаилиачна област. След инжектиране на пантопон, атропин, сифонна клизма болката в корема намаля, имаше изпражнения. Оттогава температурата отново се повиши до 37,2-37,6°.
Хистологичното изследване на препарата, получен чрез биопсия, показва, че стените на артерията са проникнали от инфилтрат, състоящ се от лимфоцити, левкоцити и хистиоцити. Структурата на мускулната мембрана е измита, показва различни огнища на гранулационна тъкан и области на фибриноидна некроза. В гранулационната тъкан, простираща се до адвентицията, се виждат разпръснати фибробласти, хистиоцити и епителиоидни клетки. Ластикът се разцепва на няколко места и се разпада на отделни фрагменти. В близост до тези фрагменти се виждат множество гигантски клетки. На редица места ендотелиумът също е инфилтриран с възпалителни клетки. Целостта му е нарушена и тук се образува тромб в близост до интимата. Гранулационната тъкан се простира и до вената, съседна на артерията, чиито стени са плътно инфилтрирани с възпалителни клетки.
Пациент М., на 57 години, на 19 ноември е приет в нервното отделение на градската клинична болница № 4 с диагноза остър менингоенцефалит. При постъпването се оплаква от остри болки в лявото слепоочие, ирадииращи към очната ябълка.
Смята се за болен от 18.X, когато температурата се повиши, се появи главоболие. На 21.Х температурата се нормализира, но главоболието остана. Характерът й обаче се промени: тя рязко се засили и се локализира в лявото слепоочие. 25.X пациентът забеляза увисване на левия клепач.
Темпоралните артерии са рязко подути, извити, особено вляво. Лявата темпорална артерия е силно болезнена при палпация. Пулсът върху него не се определя. Птоза на левия клепач. Не са открити други аномалии от нервната система.
Телесна температура 37,2-87,4°.Кръвно налягане 180/80 mm Hg. Дъното на окото е нормално. Кръвен тест: l. 9800, e. 2%, стр. 4°/o, р. 56%, лимфа. 30% мои. 8%; ROE 27 mm на час. Реакцията на Васерман в кръвта и цереброспиналната течност е отрицателна. Цереброспинална течност: налягане 180 mm воден стълб, протеин 0,3% o, цитоза 5.
Темпоралната артерия отново е подута, извита и силно болезнена при палпация. Температурата се повишава до 37,9-38,6°. В района на храма беше открита зона на колебания. На 10 януари 1956 г. е направен разрез в темпоралната област с дължина 3 см. Изолирана е некротична маса, която при инокулацията се оказва стерилна. В бъдеще болката постепенно престава да безпокои пациента. Отокът и извивката на артерията постепенно изчезнаха. Температурата стана нормална.
Клиничната картина на заболяването при тези пациенти, които наред с общите признаци на инфекциозно заболяване са имали локални признаци на възпаление на темпоралните артерии, не оставя съмнение относно диагнозата. Възможно е острите признаци на чревна непроходимост при първия пациент също да са причинени от промени в съдовете на мезентериума. Намирането на място на некроза в темпоралната област при втория пациент не противоречи на диагнозата темпорален артериит. D. Kendl описва пациент, който по време на заболяването е имал зона на некроза в скалпа на десния храм, както и некроза на носната преграда. Образуването на некроза се обяснява със запушване на клоните на темпоралната артерия. Диагнозата при първото наблюдение се потвърждава с патохистологично изследване на изрязания съд.
Хистологичната картина, както и при нашето наблюдение, се характеризира с ендо- и мезоартериит с образуване на гранулационна тъкан, образуване на огнища на некроза в мускулната мембрана, разпадане на еластичността и наличие на гигантски клетки. В повечето от описаните наблюденияфлебит не се споменава. Kilburn и Wolf дори считат липсата на флебит като диференциално диагностичен признак: Въпреки това, разпространението на гранулационно възпаление във вените е напълно възможно и се наблюдава не само при нашия пациент.
Кук и сътрудници въз основа на своите наблюдения се опитаха да проучат динамиката на процеса в съдовете. Те откриха, че възпалителният отговор започва в адвентицията и след това се разпространява до muscularis propria. Още преди това в него и във вътрешния ластик се появяват малки огнища на некроза. Процесът може да спре на тази фаза и тогава настъпва излекуване. При повечето пациенти процесът все още се простира до мускулната мембрана. Появата на гигантски клетки, характерни за това страдание, кара Гилмор да нарече заболяването гигантоклетъчен артериит.
Протичането на заболяването е бавно, хронично със спонтанни ремисии. В повечето описани случаи заболяването продължава 8-12 месеца. Всички болезнени явления обикновено изчезват. Но при пълна или частична слепота зрението не се възстановява. Възможни са и рецидиви на заболяването. Рецидив беше отбелязан при втория ни пациент. Идеята за доброкачествено заболяване не е напълно оправдана; са описани и смъртни случаи.
Диагнозата на темпоралния артериит с познаване на симптомите на това заболяване и наличието на признаци не е много трудна, но това се отнася само за типичния ход на заболяването.
Преди няколко години наблюдавахме 2 пациенти на 65 и 70 години, които със симптоми на общо неразположение и субфебрилна температура имаха рязко главоболие и болезненост при опипване на скалпа. Възможно е тези пациенти да са страдали от темпорален артериит. Morin при 2 такива пациенти с биопсия на темпоралната артерия установиха характерни чертипромени в темпоралния артериит. Възможни са и лезии на офталмичните артерии със зрително увреждане без ясни признаци на участие на темпоралните артерии в процеса.
Местните симптоми са в основата на това заболяване да се нарече темпорален артериит. Това име отразява най-характерния симптом на страданието. Той обаче не обхваща цялата картина на заболяването, при което локалните признаци се предхождат от появата на общи симптоми. Когато Horton et al нарекоха болестта темпорален артериит, те не само искаха да отразят основния клиничен симптом в това име, но също така вярваха, че болестта е локализирана само в тези съдове. Заболяването се смяташе за неопасно и спонтанно излекувано. По-късно се оказа, че болестта може да завърши със смърт.
Cardell и Harley събраха 137 случая на темпорален артериит в литературата. При 52 от тях са отбелязани очни лезии, 27 от тези пациенти са починали. От починалите само 3 пациенти са били с правилна диагноза приживе, при 9 заболяването е протекло атипично и само при хистологично изследване е открит гигантоклетъчен артериит. При 12 от 27 души смъртта е настъпила от мозъчни инсулти, но не е извършено цялостно изследване на мозъчните съдове. Промени, характерни за темпоралния артериит, са открити в аортата при 11 пациенти, вътрешната каротидна артерия при 6 пациенти, общата каротидна и субклавиална артерия при 5 пациенти, феморалната артерия при 3 пациенти, радиалната артерия при 1 пациент и белодробната артерия при 1 пациент. Тези изследвания показват, че заболяването засяга не само черепните артерии, но може да се разпространи и в други съдове на тялото. Във всеки случай можем да говорим за потенциално системно съдово заболяване, за чието разпространение и проява, очевидно, са необходими някои допълнителни фактори. Същото обаче може да се каже и за заличаванетотромбангиит, при който при повечето пациенти заболяването е ограничено до съдовете на долните крайници.
Морфологичната картина на темпоралния артериит наистина е подобна на класическата форма на колагенозна болест - периартериит нодоза. Общото за различните форми на колагенови заболявания е поражението на основното вещество на съединителната тъкан - фибриноидна дегенерация на колагенови влакна в комбинация с некроза и пролиферация на фибробласти.