Терапия за амиотрофична латерална склероза (ALS)
Общи принципи на терапията
ALS е тежко прогресиращо заболяване на нервната система, което все още не може да бъде напълно излекувано. ALS обаче е лечима. Терапията има за цел да забави прогресията на заболяването (невропротективна терапия) и да лекува свързаните с ALS симптоми и разстройства (симптоматична терапия).
След като се постави диагнозата ALS, започва невропротективна терапия. За това се използва одобрена фармакологична терапия с лекарството Rilutek. С напредването на заболяването симптоматичното лечение на нарушенията на гълтането и говора, предоставянето на помощни средства и решението за неинвазивна или инвазивна респираторна поддръжка стават важни.
Невропротективна терапия за амиотрофична латерална склероза (ALS)
От 1996 г. рилузол (Rilutek®) е първото и досега единственото лекарство, одобрено в света за лечение на ALS.
Беше отбелязан положителният ефект на това лекарство върху хода на ALS. В две дългосрочни проучвания за период от 18 месеца е постигнато увеличение на продължителността на живота с 3 месеца. Дневната доза е 2х50 мг.
Riluzole пречи на процеса на предаване на сигнала с помощта на веществото глутамат. Известно е, че освобождава глутамат в синаптичната колона и по този начин намалява активирането на глутаматните рецептори, свързани с преноса на глутамат. Следователно лекарството има токсичен ефект върху невронния предавател глутамат.
Друг невропротективен механизъм е директното взаимодействие и блокиране на глутаматните рецептори. Друг ефект вероятно ще бъде инактивирането на така наречените волтаж-зависими натриеви канали, които са важни за възбуждането.неврони и блокиране на медиатора глутамат.
В хода на по-нататъшни проучвания беше получена информация, че дори доза от 5000 mg на ден няма статистически значим ефект върху преживяемостта на пациенти с ALS.
Забавянето на прогресията на ALS в ранните етапи не е проучвано отделно.
Според съвременните изследвания не се препоръчва използването на витамин "Е" за лечение.
Креатинин фосфат
От няколко години съществува животински модел на ALS, получен чрез генетични методи, който дава възможност да се провеждат изследвания за основните характеристики и терапия на ALS. Трансгенният модел на ALS при мишки позволява бързо тестване на лекарства, преди да се реши дали да се използват при хора.
Работна група, ръководена от невролога Ван ден Берг, който е работил в университета в Утрехт (Холандия), не разкрива статистически значим ефект на креатинина върху преживяемостта на пациенти с ALS.
В заключенията от приложените резултати от изследването не е посочено лечението на ALS с това вещество.
Симптоматично лечение на амиотрофична латерална склероза (ALS)
Мускулните крампи (спазми) са най-честият, но не специфичен ранен симптом на ALS. Благоприятни фактори за тях са силен физически стрес, хипотермия, липса на сън, консумация на алкохол и никотин, недостатъчен водно-електролитен баланс.
Припадъците често започват спонтанно. Те представляват неспецифична реакция на мускулната и спиналната рефлексна дъга към различни патогени. Може да се предположи, че причината е повишената възбудимост на крайните окончания на аксоните.
Превантивно действие имат и редовните физически тренировки и гимнастически упражненияпредотвратяване на стагнация във вените поради високото положение на краката.
Терапията в острите случаи се състои в пасивно разтягане на засегнатия мускул или прилагане на затопляща превръзка. За персистиране се препоръчва медицинско лечение с лекарства за стабилизиране на мембраната, магнезий, хинин и аминофилин фенитоин, карбамацепин или ниски дози антиспастични лекарства като тизанидин или баклофен.
Фацикулации
Фасцикулациите рядко причиняват неудобства на пациентите. За лечение карбамацепин може да се използва в малки дози. От опит е известно, че интензивността на фасцикулациите в късните стадии на развитие на заболяването е по-висока, отколкото в началото на ALS.
Към днешна дата не е разработена специална гимнастика за лечение на ALS. Методите на физикална терапия при ALS се връщат към опита за лечение на известни неврологични заболявания, които също са свързани с парези и спастичност. Голям опит е резултат от рехабилитационната терапия за апоплексия. Препоръчват се редовни (2-3 пъти седмично) лечебни упражнения с умерена интензивност. Препоръчително е да установите контакт с център за физиотерапия, където има опит в лечението на неврологични заболявания, като апоплексия, множествена склероза или болест на Паркинсон.
Лечебната гимнастика е в основата на лечението на парезата при АЛС. Трябва обаче да се подчертае, че терапевтичните упражнения могат само да намалят проявите на симптомите, но не и да спрат прогресията на заболяването.
Тежката спастичност, изискваща лечение, е необичайна при ALS. Основната цел на антиспастичната терапия е намаляване на повишеното мускулно напрежение при поддържане на определен тонус. Прекомерната лекарствена терапия води до още по-голямо отслабване на мускулите.Неврологично базираната физиотерапия е избираемо лечение за спастичност. При изразени симптоми е препоръчително самолечение у дома с помощта на симулатор.
Лечението е насочено предимно срещу болка, причинена от мускулни спазми и начално ограничение на подвижността (контрактури). Препоръчваните лекарства са баклофен и тизанидин.
Медикаментозното лечение на спастичността в много случаи е проблематично, тъй като са необходими големи дози лекарства за намаляване на мускулното напрежение. Това може да причини нежелани реакции на баклофен и тизанидин, като чувство на умора, неуравновесеност и депресия. При болезнени спазми и начални контрактури някои пациенти се лекуват с ботулинов токсин.
Причината за нарушение на говора (дизартия) е дегенерация на двигателните неврони на мозъчния ствол (булбарна дизартия), спастични ефекти (псевдобулбарна дизартия) и задух по време на говорене (задушаване).
Още в началния стадий на заболяването е необходимо да започнете занимания с логопед, които се състоят в упражнения на букалните лицеви мускули, както и дихателни и речеви упражнения за използване на остатъчните функции на говорния апарат. На по-късен етап са необходими спомагателни средства за комуникация. Простите помощни средства включват дъски за писане и дъски за букви, които осигуряват достатъчна функционалност на крайниците.
При прогресивна пареза е показано използването на електронни средства за комуникация и контрол. Технологията за управление дава възможност на пациента да контролира по-добре околната среда (включване и изключване на лампи, отваряне на прозорци, управление на телевизор, CD плейър, обръщане на страници със специаленапарат и др.). При пълна загуба на двигателните функции на крайниците, останалите функции на очните мускули могат да се използват за управление на специално комуникационно оборудване. Вече има много напреднали и лесни за използване устройства в тази област (напр. EyeGaze, MyTobii, Quick Glance и др.).
Причината за нарушеното дъвчене и преглъщане (дисфагия) е дегенерацията на двигателните неврони в мозъчния ствол. В резултат на нарушенията на преглъщането се удължава времето за хранене, намалява количеството на оралното поглъщане и се наблюдава склонност към аспирация на слюнка и хранителни частици. Под аспирация трябва да се разбира неконтролирано навлизане на слюнка и храна в дихателните пътища. Възможна последица е остро задържане на дишането (задушаване), водещо до запушване на дихателните пътища и възпаление на бронхиалната система (бронхит) или белите дробове (пневмония).
Още в началния етап на дисфагия се препоръчват класове с логопед за трениране на функцията за преглъщане. В същото време пациентите се обучават на основни компенсаторни стратегии (намаляване на парчета за преглъщане, умишлено кашляне след преглъщане и т.н.). При прогресираща дисфагия, придружена от загуба на тегло, чести аспирации и инфекции на горните дихателни пътища и удължаване на времето за хранене, трябва да се вземе решение за използване на хранене чрез сонда (перкутанна ендоскопска гастростомия-PEG).
PEG е алтернативен начин на хранене, който заобикаля оралния прием на храна. В резултат на лека хирургична интервенция с минимално инвазивен ендоскопски метод през коремната стена в стомаха се вкарва тънка пластмасова тръба. Още няколко дни след операцията чрез сондата може да се въведе течно хранене, богато на енергия, витамини и минерали. Оперативенинтервенцията се извършва в комбинация с гастроскопия. Инсталирането на PEG се извършва като част от краткосрочно (около 5 дни) стационарно лечение в неврологична или терапевтична клиника. Операцията се извършва в отделението по ендоскопия и отнема по-малко от 1 час. Пациентът се отвежда в това отделение само по време на операцията.
След поставяне на ПЕГ е необходим кратък курс на антибиотично лечение и няколкодневно наблюдение в болницата. По това време вече е възможно да започнете въвеждането на течност през тръбата.
Създаването на собствена диета се случва вече у дома.
Когато слюнката се сгъсти, може да се използва N-ацетилцистеин или амброксол. Необходимо е постоянно да се следи достатъчно количество консумирана течност.
Освен това можете да провеждате респираторна терапия с секретолитици. ALS не е свързан с прекомерно производство на слюнка. Въпреки това слюноотделянето през устата (сиалорея) е често срещан и обременяващ симптом на ALS. Слюноотделянето възниква поради дисфагия, невъзможността за преглъщане на получената слюнка. Поради отслабването на мускулите на лицето, челюстта и тилната мускулатура, пациентът страда от прекомерно слюноотделяне през устата. Предлагат се различни лекарства за лечение: амитриптилин, имипрамин, пластир скополамин и атропин.
Ефективността на лекарственото намаляване на производството на слюнка или фармакологичните промени във вискозитета на слюнката е ограничена.
При липса на ефект от пероралните лекарства може да се използва локално инжектиране на ботулинов токсин в паротидните жлези (Glandula parotis).
Ако тази техника също е неефективна, можете да опитате лъчева терапия на паротидните жлези. За да направите това, трябва да се свържете със специален център, който разполага с отдел за лъчева терапия и специалисти с опит в лечението на сиалорея. Лъчетерапияsialorhea в момента е недостатъчно тестван метод за лечение на ALS, така че решението за предписването му се взема индивидуално във всеки случай.
Ако сиалореята продължава въпреки медицинското лечение, може да се използва помпа за изпомпване на слюнката от устата. Този метод е много ефективен при изчистване на слюнката от предната част на фаринкса и устната кухина. Ограниченията за използването на метода включват образуването на слуз в задната част на фаринкса и зависимостта от асистент, ако пациентът има пареза на ръцете.
В случай на тежка сиалорея и необходимост от изпомпване на слюнка за грижи, лекарят може да предпише използването на специална помпа.
Патологичен смях/плач
Симптомът на патологичния смях/плач означава неконтролируем смях/плач, който не е оправдан ситуационно и емоционално. Този симптом е част от псевдобулбарния синдром при ALS. Причината е обща релаксация, увреждане на допаминовите неврони и дисинхибиране на стриатума или мозъчния ствол.
Има различни възможности за лекарствена терапия. Блокери за повторно образуване на серотонин като циталопрам или флувоксамин във високи дози дават положителни резултати.
Ако те не са достатъчно ефективни е възможно лечение с L-dopa или литий.
Дихателна недостатъчност
Слабостта на дихателната и спомагателната дихателна мускулатура е един от типичните симптоми на прогресираща ALS. Нарушаването на дихателната функция причинява различни оплаквания, които се обединяват под името синдром на хронична вентилационна недостатъчност на белите дробове. Намаленият капацитет на вентилация обикновено е факторът, ограничаващ живота и най-честата причина за смърт при ALS.
Симптоми на недостатъчна вентилацияалвеолите включват нарушения на нощния сън, безпокойство и тахикардия, главоболие сутрин, кошмари, умора през деня и нарушена концентрация. Параметрите на белодробната функция (напр. витален капацитет), кръвните газове и нощното насищане с кислород предоставят допълнителна информация.
Острото влошаване на дихателната функция често е резултат от инфекции на дихателните пътища.
За профилактика на инфекции се препоръчват дихателни упражнения и употребата на лекарства, които намаляват секрецията (например бромхексин, N-ацетилцистеин и др.).
Кислородна маска се използва за облекчаване на симптомите на хронична недостатъчност на белодробната вентилация. Допълнително се извършва многократен анализ на газовете в артериалната кръв.
Ако лечението доведе до подобряване на клиничните симптоми и параметрите на кръвните газове, употребата продължава като периодична нощна инхалация у дома. В момента периодичното дишане през маска се използва от около 15% от пациентите с ALS.
Механично изкуствено дишане с трахеотомия се използва при по-малко от 10% от пациентите с ALS. Продължителното лечение обикновено се извършва с помощта на дихателни апарати за домашна употреба, придружени от медицински персонал.