Тестове за изследване на гонадотропните и стероидните функции - Нарушение на растежа и половото развитие при

Съдържание
Нарушения на растежа и половото развитие при деца
Измерване и оценка на растежа
Пропорции, телесно тегло, костна възраст
половото развитие
Хипоталамус - Соматотрофи - Соматомедини
Диференциална диагноза за нисък ръст
Клинична картина на дефицит на растежен хормон
Лечение на соматотропна недостатъчност
Наследствени синдроми, свързани със забавяне на растежа
Скелетна диплазия
Забавяне на растежа при хронични заболявания
Други причини за забавяне на растежа
Диференциална диагноза при висок ръст
Физиология на половото развитие
Патология на сексуалното развитие
хипогонадизъм
маси
Тестове за изследване на гонадотропните и стероидните функции

Функционални тестове за изследване на гонадотропните и стероидните функции

  1. Тест с LH-RH - оценка на гонадотропната функция на хипофизата с помощта на хипоталамичен гонадотропин-освобождаващ хормон.

Процедура. Възможно е да се използва препарат от естествен лулиберин (LH-RG) под формата на еднократна интравенозна инжекция в доза от 50-100 mcg или аналог на люлиберин с 24-часов период на действие: декапептил в доза 0,5 ml интрамускулно или бусерелин по 1 капка във всяка ноздра, кръвни проби с интравенозно приложение на LH-RG се вземат преди и след 30 , 60, 90, 12 0 минути след прилагане на лекарството. При използване на аналози кръвните проби се вземат преди и след 1 час, 4 часа, 24 часа след приложението на лекарството. Резултати. Оценява се главно пиковото покачване на LH и FSH. При провеждане на интравенозен тест пикът на повишаване на LH обикновено се достига след 30 минути. след приложение, FSH - 60-90 минути след приложение. При използване на аналози пиковите стойности на LH и FSH могат да се наблюдават след 1-1 час след приложението. Най-голямата информация, показваща пубертетния характер на гонадотропната секреция, е повишаването на LH>gt; 10 U/l.

  1. Тестът за човешки хорион гонадотропин (hCG) оценява способността на клетките на Leydig да секретират андрогени. HCG е подобен по химичен състав на LH, стимулира клетките на Leydig.

Процедура. Има няколко опции за тест за hCG, които могат да се използват за оценка на стероидогенната функция на тестисите. Стандартният тест трябва да се счита за 3-дневен тест с ежедневно IM приложение на hCG препарати в доза от 1500 единици на инжекция. Вземането на кръв за тестване на стероиди се извършва сутрин преди първата инжекция и 2 дни след последната инжекция. Ако има съмнение за недостатъчна чувствителност на половите жлези към ЧХГ стимулация, може да се направи 7-дневен тест. В този случай hCG се прилага интрамускулно в доза от 1500 единици през ден № 7. Вземането на кръв за изследване се извършва по подобен начин. За теста могат да се използват всякакви търговски HCG препарати: Profazi, Pregnyl, Chorionic Gonadotropin. Резултати. Изследването с hCG е неинформативно при момчета от 1 до 6-7 години, когато има физиологична хипоплазия на клетките на Leydig. При по-големи деца тестът се счита за положителен, когато нивото на Т се повиши до долните граници на нормата за пубертета - 5-6 nmol / l. Трябва да се има предвид, че при тежки форми на хипогонадотропен хипогонадизъм, 3-7-дневна клетъчна стимулацияЛайдиг може да не доведе до възхода на T.

  1. ACTH-стимулиращият тест оценява нивото на кортизола, прекурсорите на неговия биосинтез (170H-progstrtsron, 170H-pregnenolone, 11DOK) и надбъбречните андрогени (DHEA, DHEA-

СЪС). Изследването се провежда по две основни показания: диагноза първична надбъбречна недостатъчност и диагностика на вродени нарушения на надбъбречната стероидогенеза, особено техните некласически варианти. Процедура. Еднократно венозно се прилагат краткодействащи ACTH препарати (кортикотропин, синак-чай). Кръвни проби се вземат в 8.00 - 9.00 часа преди приложението на лекарството и 30 и 60 минути след приложението. Дългодействащите ACTH препарати (synacten-depot) се прилагат интрамускулно в доза от 0,5 mg. Кръвни проби се вземат в 8.00-9.00 часа преди приложението на лекарството и 12 и 24 часа след приложението. Резултати. Физиологичното ниво на повишаване на кортизола и неговите прекурсори трябва да надвишава базалното ниво 2-3 пъти. Това изключва първична надбъбречна недостатъчност и вродени дефекти в надбъбречната стероидогенеза. Увеличаването на базалното ниво на 17-OP е по-голямо от горната граница на възрастовата норма, а стимулацията повече от 4 пъти над базалното ниво може да е доказателство за дефицит на 21-хидроксилаза. Подобно повишаване на нивото на 17-OP и 11DOC може да показва дефицит на 11B-хидроксилаза. Повишен базален DHEA-C > 1000 nmol/l показва достигнат стадий на адренархе при деца, докато нивото на DHEA-S при стимулация се повишава не повече от 2-3 пъти. По-интензивното повишаване на DHEA-S може да се разглежда като некласически вариант на дефицит на 3p-хидроксистероид дехидрохепаза. Изключително високото ниво на DHEA-S, което не се променя след стимулация, е характерно за андроген-секретиращите тумори.надбъбречните жлези.

  1. Супресивен тест с дексаметазон - провежда се с цел диференциална диагноза на централни и периферни форми на хиперкортицизъм, вроден дефект на 21-хидроксилаза и андроген-секретиращи тумори на надбъбречните жлези.

Процедура. Стандартна схема на изследване: дексаметазон се прилага в доза от 1 mg на всеки 6 часа per os в продължение на 2 дни. Вземане на кръв за изследване в 8.00 часа преди приема на лекарството и в 8.00 часа на 3-ия ден от теста. Резултати. Потискането на кортизола и неговите прекурсори с повече от 50% от изходното ниво е физиологичният ефект на дексаметазон върху надбъбречната стероидогенеза. Намаляването на високото ниво на кортизол с 50% или повече показва централен генезис на хиперкортизолизъм (аденом на хипофизата), липсата на потискане на кортизола е характерна за кортикостерома. Потискането на високи нива на 17-OP и други прекурсори на биосинтезата на кортизол е характерно за вродена дисфункция на надбъбречната кора. Високите концентрации на DHEA-S, които не се променят на фона на дексаметазон, са характерни за андроген-секретиращи тумори на надбъбречните жлези. 5. Тест за стимулиране на GnRH при момичета. Кръвни проби за определяне на LH и FSH се вземат 30 и 15 минути преди, по време и на всеки 15 минути в продължение на 1,5 часа след интравенозно болус приложение на GnRH в доза 100 µg (2,5 µg/kg). Динамика на нивата на гонадотропините по време на теста "стимулация с гонадолинберин при момичета (RIA) [Tits N. U., 1986]