ТетрадаFallot при деца - Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2015 г. - MedElement
RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан) Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2015 г.
Изложение "Здравеопазване"
15-17 май, Алмати, Атакент
Безплатен билет с промо код KIHE19MEDE
Международна изложба "Здравеопазване"
15-17 май, Алмати, Атакент
Безплатен билет с промо код KIHE19MEDE
Главна информация
Кратко описание
Име на протокола: Тетралогия на Fallot при деца
Тетралогията на Fallot е комбинация от четири анатомични компонента: дефект на камерната преграда, обструкция на изходния тракт на дясната камера (стеноза на белодробната артерия), хипертрофия на дясната камера и изместване на аортата в дясната камера с повече от 50%. Степента на обструкция може да варира от минимална до пълна атрезия (1,9). Той представлява 2,5% от всички UPU. Това е най-често срещаното вродено „цианотично” сърдечно заболяване (11-27%), наличието на което е абсолютна индикация за оперативно лечение [6].
Код на протокола:
ICD-10 код: Q 21.3 - Тетралогия на Fallot.
Съкращения, използвани в протокола:
Дата на разработване/ревизиране на протокола: 2015 г.
Категория пациенти: новородени, деца.
Потребители на протокола: педиатрични кардиолози, неонатолози, педиатрични сърдечни хирурзи, педиатрични анестезиолози-реаниматори, педиатри, общопрактикуващи лекари.
Медицински, здравен и медицински туризъм на изложението KITF-2019 "Туризъм и пътувания"
Вземете безплатен билет с промо код KITF2019ME
Медицински, здравен и медицински туризъм на изложението KITF-2019 "Туризъм и пътувания"
Вземете безплатен билет запромо код!
Вашият промо код: KITF2019ME
Класификация
Клинична класификация: [6]:Има четири основни типа дефект: Тетралогия на Fallot с белодробна стеноза; Тетралогия на Fallot с белодробна атрезия (7%); Тетралогия на Fallot в комбинация с атриовентрикуларен септален дефект (6-10%) - по-често при пациенти със синдром на Даун; Тетралогия на Fallot с липсваща белодробна клапа (5%).
Анатомични варианти на обструкция на изходния тракт на дясната камера: Изолиран инфундибуларен (26%). Това е локална стеноза на изходния тракт на дясната камера по типа "пясъчен часовник"; Инфундибуларен + клапен (26%); Инфундибуларен + клапен + ануларен (16%); Дифузна хипоплазия на изходния тракт на дясната камера (27%); Преобладаваща клапна стеноза. Много рядка форма с умерена инфундибуларна стеноза (5%).
Комбинацията от тетралогия на Fallot с други сърдечни аномалии: дефект на предсърдната преграда или отворен овален отвор (40%), дясна аортна дъга (25%), множествени дефекти на камерната преграда (3-15%), аномалии на коронарното легло (5-12%). При 9-17% от пациентите с тетрада на Fallot се наблюдава синдром на DiGeorge, при пациенти с тетрада на Fallot в комбинация с дясната аортна дъга, този синдром се среща в 60-70% от случаите. При естествения ход на дефекта 30% от пациентите остават живи в продължение на 10 години.
Усложнения, причинени от хронична хипоксия: • Абсцеси на мозъка; • Инфекциозен ендокардит; • Желязодефицитна анемия; • Хиповитаминоза.
Клинична картина
Симптоми, курс
Диагностични критерии за поставяне на диагноза: Време на поява на клиничните прояви на ИБСпряко зависи от хемодинамиката на дефекта и физиологичните промени в кръвния поток, които настъпват в тялото на детето след раждането.
Оплаквания от: · при наличие на тежка хипоксемия има изоставане във физическото развитие; · цианозата се появява скоро след раждането и постепенно се увеличава (ако се развие тежка цианоза в родилната зала или в следващите няколко часа, тогава най-вероятно има тетралогия на Fallot с белодробна атрезия); диспнея в покой, "тъпанчета" и "часовникови стъкла" се срещат при по-големи деца.
Анамнеза : · в семейната история е необходимо да се установи дали някой в семейството и в по-широк кръг роднини е страдал от вродени малформации на сърцето или други органи, случаи на мъртвородени плодове и смърт на деца, родени в неонаталния период и в ранна детска възраст; Определяне на здравословното състояние на майката през първите месеци на бременността (прекарани остри респираторни инфекции, обостряне на хронични заболявания, неблагоприятни условия на труд); Изясняване на резултатите от изследванията за вътрематочни инфекции.
Физикален преглед: систоличен тремор в горната и средната трета на лявата гръдна кост; · продължителен силен (3-5/6) систолен шум на стеноза на SLA по протежение на горната и средната трета на левия ръб на гръдната кост; При критична стеноза на LA, шумът става по-кратък и "по-мек", може да изчезне по време на диспнея-цианотични атаки; шумът може да липсва при атрезия на LA; · в случай на работа на SDA може да се определи характерният му шум; Диастолният шум на белодробна регургитация е характерен за пациенти с липсваща белодробна клапа; систолно-диастоличен шум, чут в присъствието на PDA, характерен за пациенти с тетралогия на Fallot с атрезиябелодробна артерия; Продължителният шум, който се чува на гърба над белодробните полета, е типичен за пациенти с големи аортопулмонални колатерали (BALC).
Диагностика
Списък на основните и допълнителни диагностични мерки:
Основни (задължителни) диагностични изследвания, извършвани на амбулаторно ниво: · Физикален преглед; Определяне наличието на цианоза; · Изчисляване на вдишванията в минута; · Изчисляване на пулса за минута.
Допълнителни диагностични изследвания, извършвани на амбулаторно ниво (в случай на контакт с поликлиника): Пулсоксиметрия; ЕКГ.
Минималният списък от прегледи, които трябва да се извършат при насочване за планова хоспитализация: в съответствие с вътрешните правила на болницата, като се вземе предвид действащата заповед на упълномощения орган в областта на здравеопазването.
Основни (задължителни) диагностични изследвания, извършвани на стационарно ниво (при спешна хоспитализация се извършват диагностични изследвания, които не са извършени на амбулаторно ниво): 24-часов флуиден баланс; Пулсоксиметрия (с определяне на кислородната сатурация във всички крайници и изчисляване на градиента между десните ръце и крака) - като скрининг за всички новородени; UAC; OAM; · биохимия на кръвта: ALT, AST, билирубин, урея, креатинин, общ протеин, CRP, серумно желязо, феритин; коагулограма; определяне на киселинно-алкалния баланс на кръвта; ЕКГ; рентгенография на гръдния кош; ЕХОКГ; трансезофагеална ехокардиография преди и след операция (ако трансдюсерът е наличен в клиниката).
Допълнителни диагностични изследвания, извършвани на болнично ниво: Микробиологично изследване (фаринкс, нос,пъпна рана и др.); изпражнения за патологична флора; кръв за стерилност; ELISA за IUI (херпес симплекс вирус, цитомегаловирус, токсоплазмоза, хламидия, микоплазма) с определяне на Ig G, Ig M; · PCR за IUI (херпес симплекс вирус, цитомегаловирус, токсоплазмоза, хламидия, микоплазма) с определяне на Ig G, Ig M; NSG; Ехография на коремни органи; Ехография на плеврална кухина; изследване на очното дъно; КТ ангиография на сърцето и големите съдове.
Диагностични мерки по време на спешната фаза: · Физикален преглед; Определяне наличието на цианоза; · Изчисляване на вдишванията в минута; Преброяване на пулса за минута; Пулсова оксиметрия; ЕКГ; Измерване на BP.
Индикации за консултация със специалист: · Консултация с аритмолог: наличие на сърдечни аритмии (пароксизмална предсърдна тахикардия, предсърдно мъждене и трептене, синдром на болния синусов възел), диагностицирани клинично, според ЕКГ и ХМЕКГ; Консултация с невролог: наличие на епизоди на конвулсии, наличие на пареза, хемипареза и други неврологични разстройства; · Консултация с инфекционист: наличие на признаци на инфекциозно заболяване (тежки катарални явления, диария, повръщане, обрив, промени в биохимичните показатели на кръвта, положителни резултати от ELISA тестове за вътрематочни инфекции, маркери на хепатит); · Консултация с оториноларинголог: епистаксис, признаци на инфекция на горните дихателни пътища, тонзилит, синузит; · Консултация с хематолог: наличие на анемия, тромбоцитоза, тромбоцитопения, нарушения на кръвосъсирването, други нарушения на хемостазата; Консултация с нефролог: наличие на данни за UTI, признаци на бъбречна недостатъчност, намалена диуреза, протеинурия.