Тетралогия на Фало
Фармацевтика, медицина, биология
Тетралогия на Фало
Тетралогията на Фало (англ. Tetralogy of Fallot) е вродено сърдечно заболяване, което класически има 4 анатомични компонента: дефект на камерната преграда, обструкция на изходния тракт на дясната камера, декстрапозиция на аортата и хипертрофия на дясната камера.
Морфология
4 анатомични компонента:
- Вентрикуларен септален дефект (VSD) е камерен септален дефект, който свързва дясната и лявата камера на сърцето. IRR в TF винаги е голям и неограничителен. По правило това са перимембранозни VSD, мускулни VSD, двойно ангажирани VSD или юкстаартериални VSD.
- Запушване на изходния тракт на дясната камера — възниква поради един от изброените или комбинации от анатомични компоненти. Те включват инфундибуларна стеноза на изходния тракт на дясната камера, клапна стеноза на белодробната артерия, обструкция, дължаща се на хипертрофиран миокард на дясната камера, хипоплазия на ствола и/или клоновете на белодробната артерия
- Аортна декстропозиция — Аортата се отклонява частично от дясната камера, но кръвният поток в нея е доминиран от работата на лявата камера
- Хипертрофия на дясната камера на сърцето — хипертрофия на мускулния компонент на дясната камера се развива с възрастта
Асоциация с други вродени сърдечни дефекти
TF може да бъде свързан с белодробна атрезия, увиснали ръбчета на белодробната клапа, AV септален дефект, "разкрачена" трикуспидална клапа, коронарни аномалииартериите.
Асоциация с хромозомни аномалии
47, XX / XY + 13 (синдром на Патау)47, XX / XY + 18 (синдром на Едуардс)47, XX / XY + 21 (синдром на Даун) OMIM 190685
Патофизиология
При TF в човешкото тяло не се получава достатъчно оксигениране на кръвта поради смесването на ненаситена (венозна) с наситена (артериална) окислена кръв в лявата камера на сърцето чрез IRR. Трябва да се отбележи, че почти цялата кръв от двете вентрикули идва главно от сърцето поради аортата, тъй като кръвта от дясната камера не може да излезе в белодробните артерии поради запушване на нейния отделителен тракт. Това явление е известно като шънт отдясно наляво.
Знаци и симптоми
- Цианоза - цианоза на външната обвивка на тялото
- Обикновено постоянна, но може да бъде интермитентна с астматични пристъпи - при деца с добре изразена инфундибуларна стеноза и клапна стеноза на белодробната артерия се наблюдава цианоза от една от тях при раждането - При 25% от новородените цианозата при раждането изобщо липсва, но може да се появи след няколко седмици, месеци и години, което е свързано с развитието на инфундибуларна стеноза
- Умеренсистоличен шум при аускултация
— Шумът може да изчезне от време на време — Продължителните шумове могат да бъдат аускултирани при добро развитие на аортопулмоналните колатерали
- Полицитемия поради еритроцитоза
- Общи признаци, характерни за деца с вродени сърдечни дефекти:изоставане във физическото развитие,бърза умора при малко физическо натоварване,повишена възбудимост
Диагностика
- Пулсова оксиметрия игазов анализ на артериална кръв
Намалени показателикислородно напрежение в артериалната кръв (нормално 96-100%)
- Обикновена рентгенография на гръдната кухина
— Сърце с форма на обувка — Недостатъчно изразен белодробен съдов модел — Уголемяване на дясното предсърдие — Дясна аортна дъга (20-25% от пациентите)
- Показва хипертрофия на дясната камера на сърцето и отклонения на сърдечната ос надясно
— Визуализира дефект на камерната преграда, декстропозиция на аортата и обструкция на изходния тракт на дясната камера
- Рентгеноконтрастна катетеризация на кухините на сърцето
— Не е универсален за всички пациенти — Показва се, ако анатомичните компоненти не могат да бъдат визуализирани — Показва се при пациенти с повишено белодробно съдово съпротивление — в случай на точна диагноза на анатомията на клоновете на артерията Ленев — за идентифициране на аорто-белодробни колатерали при белодробна атрезия
- компютърна томография
- Магнитен резонанс
25% процента от пациентите, диагностицирани сTF, които не саосигурени със сърдечна операция умират през първата година от живота си, 40% до 3-годишна възраст, 70% до 10-годишна възраст, 95% не доживяват до 40 години
медицински
Целта на лекарствената терапия е да намали външната респираторна подкрепа, да намали системното венозно връщане и да увеличи периферното венозно връщане.
- Морфин сулфат (Морфин сулфат) - наркотичен аналгетик намалява зависимостта на пациента от външна респираторна поддръжка, без да потиска функцията на външното дишане, повишава комфортното състояние на пациента, допринася за доброто физиологично състояние на трахеобронхиалното дърво.
- Фенилефрин (нео-синефрин) експонативазоконстрикция (стесняване) на артериолите, като по този начин се увеличава периферното венозно връщане. Използва се само временно за облекчаване на пристъпите на задушаване, предотвратявайки работата на дясно-левия шънт и обръщайки неговия ляв-десен шънт.
Хирургически
Повечето пациенти имат адекватна сатурация (артериално кислородно напрежение 96-100%) и следователно могат да бъдат оперирани рутинно, но в случаи на прогресираща хипоксемия (75-80%) трябва да се оперират незабавно. Асфиксията е вторична индикация за операция. Напоследък в света се използваранна радикална корекция на TF на възраст до 1 година. Операцията включва затваряне на VVD с отмъщение от автоперикарда, резекция на индубуларна стеноза, пластика с отмъщение от автоперикарда на изходния тракт на дясната камера и в някои случаи на ствола на белодробната артерия.