Транспониране на големите съдове
Транспозицията на големите съдове (TMS) е тежка вродена малформация, когато аортата се отклонява отпред от дясната камера, а белодробната артерия се отклонява от лявата камера отзад, предсърдията и вентрикулите са координирани помежду си.
Транспозицията на големите съдове е резултат от анормално развитие на субаортния и субпулмонален конус. При пациенти с този дефект аортата и белодробната артерия са с еднакъв размер. Чести са морфологичните промени във вентрикулите и атриовентрикуларните клапи.
Най-честият вариант на ТМС, при който лявата коронарна артерия излиза от левия синус и се свързва с лявата възходяща и циркумфлексна артерия, а дясната коронарна артерия излиза от десния синус.
Приблизително 70-75% от пациентите с TMS имат интактна камерна преграда, а 30% имат VSD. За всички видове VSD пациентите се изследват за TMS.
Овалният отвор и каналът обикновено са отворени и не позволяват смесването на кръвта.
При пациенти с пълен TMS, белодробната и белодробната циркулация са успоредни, така че оцеляването зависи от комуникацията между тези системи. При пациенти с проста пълна TMS, овалния отвор е малък, каналът се затваря и има малка комуникация между малкия и големия кръг.
Симптоми на транспозиция на големите съдове
Бебетата развиват тежка цианоза и сърдечно-съдова недостатъчност веднага след раждането.
Бебетата с голям VSD или голям PDA имат по-малко цианоза, но развиват застойна сърдечна недостатъчност и ранна белодробна съдова обструкция. Патофизиологичните механизми при кърмачета с TMS, голям VSD, обструкция на изходния тракт на лявата камера са подобни на тези в тетралогията на Fallot.
Половината от новородените умират през първия месец от живота, ако не бъде предоставена навременна помощ, а 90% не оцеляват до края на първата година от живота. Пациентите с добра междупредсърдна комуникация (вродена или изкуствена) живеят по-дълго, но само 50% преживяват 2 години.
Диагностика на транспозиция на големите съдове
При новородени обикновено се наблюдава изразена цианоза, която не намалява при вдишване на кислород. Клиничното състояние може да се влоши, когато ductus arteriosus не се затвори веднага, а в рамките на 24-48 часа след раждането. Бебета с голям VSD или PDA имат симптоми на застойна сърдечна недостатъчност, включително тахикардия, тахипнея и уголемяване на черния дроб. Новородените с VSD и обструкция на изходния тракт от лявата камера имат подобни симптоми на тетралогията на Fallot.
Анализът на кръвните газове показва хипоксемия, метаболитна ацидоза и хиперкапния в късен стадий.
При повечето пациенти ЕКГ разкрива нормален синусов ритъм, по-рядко коронарен синусов ритъм. Типично отклонение на EOS надясно, хипертрофия на дясната камера.
Изящни методи на изследване
Двуизмерната доплерова ехокардиография е метод на избор и ви позволява бързо да установите диагнозата. Използва се като спомагателен метод за затворена балонна предсърдна септостомия (операция на Рашкинд), палиативна процедура, която предшества операцията. Сърдечна катетеризация е показана само в съмнителни ситуации, когато топографски и анатомични промени не са установени чрез ехокардиография.
Лечение на транспозиция на големите съдове
Показания за операция
Тъй като дефектът се счита за несъвместим с живота, веднага след това се извършва операция за транспониране на големите съдоведефиниция на диагноза.
Хирургичното лечение може да бъде палиативно и реконструктивно. Използваният в момента палиативен метод е операцията Рашкинд. Трябва да се извърши незабавно, за да се даде възможност на детето да живее 1-3 дни преди реконструктивната операция. Други палиативни операции се използват рядко.
Реконструктивните операции се извършват чрез средна стернотомия с кардиопулмонален байпас, дълбока студена кардиоплегия. Операциите се класифицират според степента на реконструкция. Възстановяването на предсърдията - артериална репозиция - е алтернативна процедура за много пациенти с пълен TMS и интактен вентрикуларен септум. През последните години операциите Mustard или Senning се извършват много рядко и само в специални случаи. Пациенти с TMS, VSD и обструкция на изходния тракт на лявата камера се подлагат на операция на Rastelli. Възстановяването на интравентрикуларно ниво е рядко и се използва за TMS и много голям VSD.
Усложнения и изход от транспозиция на големите съдове
Смъртността при реконструктивни интервенции е 5%. Сред пациентите с неусложнена форма (TMS с непокътната интервентрикуларна преграда или VSD без свързани аномалии) тази цифра е по-малка от 2-3%. При пациенти с тежко заболяване (множествена VSD, свързана коарктация и увреждане на аортата, аномалии на атриовентрикуларната клапа или атипична структура на сърцето), смъртността по време на операция достига 10-15%. Преживяемостта след пет години е над 90%. В по-късен живот усложненията и смъртността са свързани с коронарна артериална болест, остатъчни дефекти, суправалвуларна стеноза на белодробната артерия, недостатъчност на полулунната клапа.