Васкулит в Израел, Best-Isramed
Заболяването може да засегне различни тъкани и органи, но по-често се засягат бъбреците, белите дробове, горните дихателни пътища, кожата, нервната система, стомашно-чревния тракт, черния дроб и очите. В дихателната система васкулитът може да доведе до кървене, да причини астма и възпаление на параназалните синуси.
В сърдечно-съдовата система васкулитът води до нарушения като перикардит, клапна сърдечна недостатъчност, кардиомиопатия. Най-опасната последица от системния васкулит е инсулт.
Причини и рискови фактори
Смята се, че основата на васкулита е нарушение на имунната система, по-специално свръхчувствителност към антигени. Важна роля играят както генетичните, така и екологичните фактори: замърсяване на околната среда, инфекции, лекарства. Честотата на системния васкулит нараства с възрастта и засяга предимно хора над 65 години.
Системни васкулити - видове
Има няколко класификации на системния васкулит, но класификацията, създадена на конференцията в Чапъл Хил през 1994 г. и актуализирана през 2012 г., в момента е най-широко използваната:
1. Системен васкулит на малките съдове - артериоли, капиляри и вени:
- грануломатозен васкулит (по-рано наричан грануломатоза на Wegener), обикновено засягащ дихателните пътища, често водещ до белодробен кръвоизлив;
- микроскопиченполиангиит, засягащ малки кръвоносни съдове: капиляри, вени, артериоли и малки артерии;
- еозинофилен грануломатозен васкулит (по-рано наричан синдром на Churg-Strauss), който засяга големи артерии, включително аортата, често е придружен от астма и назални полипи.
2. Системен васкулит на средно големи съдове (засегнати са предимно висцерални съдове: мезентериални артерии, исхемични, бъбречни):
- нодозен полиартрит (известен като болест на Кусмаул-Майер).
- Болест на Кавазаки, при която се засягат кожно-лигавичните лимфни възли.
3. Голям системен васкулит (засегнати са големи съдове и аорта):
- гигантоклетъчен артериит (другото му име е синдром на Horton), когато артериите в главата, каротидните и гръбначните артерии се възпаляват, заболяването често се свързва с ревматизъм и засяга хора над 50 години;
- Артериит на Такаясу (по правило се разболяват хора над 50 години, поне единият крайник е отслабен).
4. Васкулит, свързан с наличието на имунни комплекси:
- алергична пурпура на Henoch-Schoenlein, която обикновено засяга деца, но може да се случи на всяка възраст (понякога поради употребата на антибиотици);
- криоглобулинемия, дължаща се на абнормни протеини в кръвта (свързана с хепатит С и други инфекциозни заболявания) и някои други видове васкулити.
Има иболест на Бехтерев, при която страдат различни съдове: малки и големи. Болестта на Бехтерев засяга лигавицата на устата и гениталиите, възникват възпаления по кожата, очите, ставите, стомаха и червата.
По-горе говорихме за системен васкулит. Понякога това заболяване засяга само един орган:
- левкоцитокластичен васкулит или възпаление на малки кръвоносни съдове в кожата;
- артериално възпаление на кожата;
- васкулит на централната нервна система (засяга мозъка и гръбначния мозък).
Васкулитът при системни заболявания възниква поради системни лезии на тялото: лупусен васкулит, ревматоиден и др. Всички васкулити също се разделят на първични, възникващи независимо от други заболявания, и вторични, причинени от заболявания на съединителната тъкан, злокачествени тумори, инфекции и химикали, включително лекарства.
Примери за вторичен васкулит са ревматоиден артрит, улцерозен колит, системен лупус еритематозус.
Симптоми на заболяването
Тъй като васкулитът не е едно заболяване, а цяла група, симптомите му могат да бъдат различни. Въпреки това могат да се разграничат и общи симптоми: кожни лезии, треска с неизвестен произход, слабост, болки в ставите и мускулите, чести главоболия, хемоптиза, продължителен синузит или отит, в по-сериозни случаи са засегнати вътрешни органи (бъбреци, бели дробове, черен дроб) и нервна система. От очевидните кожни симптоми при васкулит се наблюдават обриви от типа на уртикария, подкожни възли и пурпура.
Във Франция е разработена скала, която оценява тежестта на заболяването:
- нарушена бъбречна функция - креатинин над 140 mmol на литър;
- стомашно-чревно кървене;
- Панкреатит;
- инфаркт на миокарда;
- увреждане на централната нервна система;
- кардиомиопатия.
Специфичните симптоми на васкулит зависят от неговия тип. Например се наблюдават следните симптоми на нодуларен васкулит:
- загуба на тегло с няколко килограма;
- болка вмускули и слабост;
- увреждане на нервната система: мононевропатия или полиневропатия;
- повишаване на диастолното налягане над 90 mm Hg. Изкуство.;
- повишаване на концентрацията на урея и креатинин в кръвта и други.
Симптомите на грануломатозата на Wegener включват:
- възпаление в носа и устата, с гнойни и кървави секрети;
- промени в белите дробове, подуване и кухина;
- патологична картина на утайка от урина.
Симптомите на еозинофилен грануломатозен васкулит включват:
- бронхиална астма, ринит, синузит;
- непоносимост към лекарства;
- промени в кръвта;
- мононевропатия или полиневропатия;
- пневмония, уголемяване на млечните лимфни жлези;
- промени в синусите и други.
При васкулит на нервната система общите симптоми са:
- главоболие;
- световъртеж;
- когнитивни нарушения;
- удар;
- исхемични атаки и редица други симптоми.
Диагностика на васкулит
Диагнозата на заболяването зависи от неговия стадий, активност и локализация: засегнат е един орган или система или няколко. Може да са необходими рентгенови снимки на гръдния кош и синусите. Златен стандарт за диагностициране на васкулите хистопатологично изследване, но не винаги е възможно да се получи материал за това изследване. Най-честите биопсии са от кожата, мускулите или бедрения нерв, белите дробове и бъбреците.
Ако хистопатологичното изследване не е възможно, се използва ангиография за идентифициране на области на вазоконстрикция и характеризиране на кръвния поток през тях. В съдовете се инжектира багрило, което помага да се идентифицират аневризми и други съдови лезии.
При ангиография съдовете понякога изглеждат като низ от мъниста поради редуването на области на стесняване и разширение в тях.В някои случаи за диагностика се използва компютърно или магнитно резонансно изображение.
Системен васкулит - лечение
Ако не се лекува, васкулитът може да доведе до бъбречна недостатъчност, повишен риск от кървене в белите дробове или корема, полиневропатия и смърт.
Лечението на васкулит се състои от два етапа: постигане на ремисия в рамките на 3-6 месеца и поддържаща терапия за 1,5-2 години. Терапията се избира индивидуално в зависимост от вида на васкулита, неговия стадий, тежестта на курса, генетичните фактори и прогнозата.
Ако се установи външна причина за заболяването, например употребата на лекарство, е необходимо да се отървете от този фактор. Ако васкулитът е вторичен, основното заболяване трябва да се лекува.
Лечението на самия васкулит се основава предимно на имуносупресивна терапия, включваща прилагане на лекарства като циклофосфамид и глюкокортикоиди. Второто направление е противовъзпалително лечение.
Васкулитът е разделен на видове не само за класификация, но и за по-лесно и точно предписване на лечение, тъй като зависи от спецификата на даден вид васкулит. Например, при лечението на гигантски васкулит, основниятлекарството е преднизолон.
Използват се също метотрексат, циклоспорин, азатиоприн, лефлуномид и циклофосфамид. В някои случаи на тежко заболяване се използва плазмафереза - плазмено пречистване на кръвта.
Никога не приемайте лекарства без лекарско предписание и се консултирайте с ревматолог при първите признаци на васкулит.
Ако е необходимо, той ще включи други специалисти към лечението.