Вродена хондродистрофия - Лечебна физкултура в детската хирургия - Ръководство по педиатрия

Вродена хондродистрофия, хондрогенезис имперфекта, болест на Паро-Мари. Малформация на хондробластична система на ембриона с увреждане на костите на крайниците и основата на черепа.

Етиология - не е установена.

Патогенеза

Аномалия в ендохондралното развитие на костния скелет води до неправилно подреждане на клетките на растежния хрущял, нарушаване на процесите на осификация и забавяне на растежа на костите по дължина. Периосталната и ендосталната осификация не е нарушена.

Клиника

При пациентите се наблюдава рязко скъсяване на крайниците, нарушение на пропорциите на тялото поради нормалния растеж на тялото, както и множество деформации на скелета. Нарушаването на растежа на епифизната кост с нормален периост води до удебеляване, туберкулоза и кривина на тръбните кости. Характерни са промените в черепа: увеличени габаритни размери, изпъкнали париетални и челни туберкули, намалена лицева част, седловиден нос с хлътнал мост на носа. Мускулната сила не се променя, координацията на движенията, като правило, не се нарушава.

Изцеление

Патогенетичната терапия не е разработена. В ранните етапи лечението е насочено към предотвратяване на деформации чрез намаляване и премахване на аксиалните натоварвания, използване на физиотерапевтични упражнения и ограничаване на ходенето. В бъдеще се използват ортопедични устройства без заключване. При остри деформации на крайниците се прибягва до тяхната оперативна корекция и удължаване с налагане на устройства за отвличане на вниманието.

Лечебната физкултура се използва в съответствие с планираните ортопедични мерки и хирургични интервенции. С ранна диагностика през 1-вата година от живота, техниката му се доближава до тази на тежък рахит, който по същество също е хондродистрофия, въпреки чепридобит характер. Средствата за физическа терапия не могат да предотвратят преждевременното осифициране и следователно тяхното използване е ограничено до общи задачи.

"Наръчник за детски физиотерапевтични упражнения", М. И. Фонарев

Основните цели на лечението на костни фрактури при деца са възстановяването на правилната ос на крайника, създаването на условия, благоприятни за поддържане на фрагментите в правилната позиция до образуването на калус, нормализиране на функцията (подкрепа, движение). В зависимост от общото състояние на пациента, характера на фрактурата и целите на лечението се използват различни видове имобилизация. Тъй като децата често запазват правилната ос на крайника или изместване на фрагменти ...

Сред тези фрактури при деца по-често се срещат фрактури на костите на петата, талуса и метатарзалните кости. Наранявания на костите на стъпалото и пръстите се получават или при падане от високо върху краката, или при падане на тежест върху тях. При фрактури на калканеуса без изместване периодът на обездвижване е 3-5 седмици в зависимост от възрастта. За обездвижване се използва гипсова шина от върховете на пръстите до ...

При фрактура на блока на раменната кост (епиметафиза без изместване) движенията започват на 7-8-ия ден. Функцията се възстановява след 2-4 месеца. При епиметафизарна фрактура с изместване след затворена репозиция и операция, движенията започват след 14-16 дни. При изолирана фрактура на блока на раменната кост, движенията започват след 3 седмици. С супракондиларни фрактури на раменната кост без изместване и с ...

Във II период могат да се използват следните упражнения (ролката не се отстранява). Легнал по гръб, ръце на бедрата, разтягане на краката в коленните стави до нивото на ролката последователно, а след това едновременно в комбинация с или без движения на ръцете. Легнал по гръб, ръцете на бедрата. Изпънете крака сив колянната става, отведете го настрани, плъзгайки се по ролката, ...

Използването на упражнения също зависи от методите на хирургическа интервенция. Например пластмасата с големи клапи изисква голяма площ от донорски места. Това създава трудности при избора на физически упражнения в следоперативния период, но в същото време ги прави особено необходими, тъй като пациентът изключва от движение не само изгорените сегменти, но и частите на тялото, от които са взети клапите. В…