Вродени сърдечни дефекти, Катедра по болнична хирургия, Южноуралски държавен медицински университет
1.Раждаемост на деца с ИБС - 0,7-1,7% (Burakovsky V.I., 1989). Познати са повече от 90 варианта на ИБС, най-често срещаните - камерен септален дефект (VSD) - 15-30%, транспозиция на големите съдове (TMS) - 9-15%, тетралогия на Fallot (TF) - 8-13%, коарктация на аортата (CA) - 7,5%, отворен артериален (боталов) канал (PDA) - 6-7%, отворен атриовентрикуларен канал (O AVK) - 5%, общ аномален белодробен венозен дренаж (TADLV) - 2-3%.
2. Класификация на хемодинамичните нарушения при ИБС:
Аз. Първичен, възникващ веднага след раждането на дете.
1. Хиперволемия на белодробната циркулация с претоварване:
а) дясна камера (ASD, аномален белодробен венозен дренаж);
б) лява камера (ОАП, аортопулмонален септален дефект);
в) двете вентрикули (VSD, транспозиция на главните вени.
2. Затруднено изхвърляне на кръв от:
а) дясна камера: различни форми на стесняване на изходния тракт на дясната камера и белодробната артерия;
б) лява камера: различни форми на стесняване на изходния тракт на лявата камера и аортата.
3. Трудности при пълнене на вентрикулите с кръв: различни вродени стеснения на атриовентрикуларните отвори.
4. Увеличен ударен обем на съответния вентрикул: вродена клапна недостатъчност.
5. Хиповолемия на белодробната циркулация с едновременно увеличаване на минутния обем в системното кръвообращение, поради ранно изхвърляне на венозна кръв в системното кръвообращение - триада и тетрада на Fallot, някои форми на транспозиция на големите съдове (TMS) и тотален аномален белодробен венозен дренаж (ADLV).
6. Смесване на венозна кръв с артериална кръв в приблизително равни минутни обеми на малки и големикръгове на кръвообращението: общ атриум, някои форми на TMS.
7. Освобождаването на цялата венозна кръв в системното кръвообращение с екстракардиални компенсаторни механизми: общ truncus arteriosus (CA).
II. Вторичен - следствие от хода на CHD.
Появяват се поради развитието на вторични патологични процеси в съдовете на белодробната циркулация или в миокарда:
1. Увеличаване на минутния обем на кръвта в системното кръвообращение поради изхвърлянето на венозна кръв в артериалната. Наблюдава се с развитието на изразена склероза на съдовете на белодробната циркулация (вторична белодробна хипертония, с дефекти в преградните стени на сърцето, PDA, дефект в преградата между аортата и белодробната артерия.
2. Различни форми на сърдечна декомпенсация.
3. Артериална хипертония в съдовете на горната част на тялото и хипотония в долните: с коарктация на аортата, съответно, развитието на организма.
3. Промени в тялото поради нарушения на кръвообращението:
- хипоксемия - намаляване на насищането на артериалната кръв с кислород:
- изхвърляне на венозна кръв в артериалната система (TF, TMS, ASD, VSD) или тяхното смесване в общи кухини: липса на преграда между предсърдията или вентрикулите;
- компенсаторни механизми - улесняване на доставянето на кислород до тъканите: полицитемия (ER - до 10 милиона), полиглобулия (Hb - до 160-180 g / l) - повишаване на BCC, повишаване на вискозитета, склонност към тромбоза, в отговор - стимулиране на хипокоагулация;
- хипервентилация: задух - намаляване на париналното налягане на въглеродния диоксид в алвеолите и артериалната кръв - респираторна алкалоза;
- натрупване на недоокислени продукти в тъканите (поради хипоксемия): тъканна ацидоза (първо компенсирана, след товадекомпенсиран;
- разширение на кръвоносните съдове (артерии и вени), до капилярното легло поради увеличаване на BCC - пълнокровие и разширение на мозъчните съдове - нарушения на церебралната хемодинамика с оток и кръвоизливи - промени в мозъчното вещество;
- компенсаторна хиперфункция на сърцето, 2 вида: тоногенна миокардна дилатация и миокардна хипертрофия, които не се срещат изолирано. Може да преобладава един или друг вид компенсация: сърцето е увеличено по обем, но няма симптоми на декомпенсация - оток, хепатомегалия.
При клапна недостатъчност, ASD - тоногенна дилатация, нарушено изхвърляне на кръв от вентрикулите (стеноза на белодробната артерия и др.) - хипертрофия. Резултат - сърдечна недостатъчност;
Белодробната хипертония често е следствие от сърдечна недостатъчност. Налягането в малкия кръг зависи от съотношението на белодробните съдове. резистентност и белодробен кръвоток. Често белодробна хипертония с голям VSD, JMC, комбинирана с VSD, в късните стадии на PDA и др.
4. Резултати с ИБС - 14-22% умират през първата седмица, 19-27% - първия месец, 30-80% не живеят до 1 година.
В зависимост от степента на преживяемост ИБС се разделят на 4 групи:
група 1 - вродено сърдечно заболяване с относително благоприятен изход: PDA, ASD, VSD, стеноза на белодробната артерия, естествена смъртност през първата година 8-11%;
група 2 - тетралогия на Fallot и миокардни заболявания, смъртност - 24-36%;
Група 3 - ТМС, коарктация и стеноза на аортата, аортна декстрапозиция, ОАВК. 36-52% от децата умират;
Група 4 - левокамерна хипоплазия, белодробна атрезия с интактна междукамерна преграда, OSA. 73-97% умират.
5. Диагностика :
5.1. Първични: рентгенография на гръден кош, ЕКГ, FCG, ECHOCG; при съмнение за вродено сърдечно заболяваненасочване към кардиологичния център. Противопоказания - изключителна тежест на състоянието, груби нарушения на централната нервна система и други органи.
5.2. Окончателната диагноза е ECHOCG, катетеризация на сърдечната кухина с измерване на налягането и ангиокардиография.
6. Показания за хирургично лечение и време (съгласноКирулинJ. etal., 1981);
Клас I - пациенти, чието състояние позволява планирана операция след 6 месеца от живота.
Клас II - деца, които се нуждаят от операция в първите 3-6 месеца.
Клас III - пациенти с тежки прояви на вродено сърдечно заболяване, при които операцията не може да бъде отложена за повече от няколко седмици.
Клас IV - пациенти в тежко състояние, което се влошава, операцията е показана в рамките на няколко дни.
V клас - изключително тежък с тежка сърдечно-съдова недостатъчност, ацидоза, шок. Показана е спешна операция. Следоперативна смъртност до 57%.
7. Принципи на хирургично лечение и хирургическа тактика за различни CHD:
- през първата година оперативните интервенции се разделят на спешни (до 48 часа след хоспитализация) и планови.
Необходимостта от спешни операции е 25-30%, главно при ИБС с нарушен белодробен кръвоток. Смъртността е 4,3 пъти по-висока от тази след планови, при които операцията може да се отложи за 3-6 месеца.
Хирургична тактика при определени нозологични форми.
Според обема на хирургическата интервенция всички CHD могат да бъдат разделени на 3 групи (Turley K. et al., 1980):
1 - дефекти, при които е възможна само радикална корекция: стеноза на аортата или белодробната артерия, коарктация на аортата, PDA, аорто-белодробен септален дефект (APLP), ASD, стеноза или недостатъчност на митралната клапа,трикардиално сърце, тотален аномален белодробен венозен дренаж (TADLV).
2 - CHD, при която целесъобразността от радикална или палиативна хирургия зависи от анатомията на дефекта и възрастта на детето: различни видове TMS, белодробна атрезия, OSA, TF, OAVK, VSD.
3 - CHD, при които са възможни само палиативни операции в ранна детска възраст: TM C, съдов разряд от дясната или лявата камера със стеноза на белодробната артерия, атрезия на митралната клапа, вентрикуларна хипоплазия на сърцето.
Основната група дефекти, подлежащи на хирургично лечение през първата година от живота, ще включва TMS, VSD, TF, коарктация на аортата, PDA, OAVK, TADLV. За тези дефекти се извършват от 50 до 80% от всички хирургични интервенции, не по-рядко се извършват интервенции за цианотични сърдечни дефекти с лош белодробен кръвен поток, при които се прилагат различни интерсистемни анастомози.